Кріоглобулінемічний васкуліт Орфанета

васкуліт

Знайти хворобу

Додаткові параметри пошуку

Кріоглобулінемічний васкуліт

Змішана кріоглобулінемія (МК) є рідкісним мультисистемним захворюванням і характеризується холодними аглютинуючими імунними комплексами, які циркулюють у сироватці крові. Клінічно хвороба проявляється через класичну тріаду пурпури, м’язову слабкість та артралгію.

ОРФІЯ: 91138

Резюме

Епідеміологія

Вважається рідкісним захворюванням, але його реальна поширеність невідома. Захворювання частіше зустрічається в Південній Європі, ніж у Північній Європі чи Північній Америці. Поширеність «необхідного» МЦ була приблизно 1: 100 000 (із співвідношенням жінок і чоловіків 3: 1), але цей термін зараз використовується лише для меншості пацієнтів з МЦ без очевидної етіологічної причини.

Клінічний опис

Що стосується імунохімічних властивостей, було описано два типи змішаної кріоглобулінемії: тип II та тип III MC. У типі II кріопреципітовані імунні комплекси складаються з моноклональних Ig M, аутоантитіл та поліклональних IgG, аутоантигенів; у III типу імунні комплекси складаються як з оліго-/поліклональних IgM, так і з поліклональних IgG. Кріоглобулінемія I типу включає моноклональні імуноглобуліни лише одного ізотипу і є самостійним захворюванням. MC характеризується мінливим ураженням органів, включаючи ураження шкіри (ортостатична пурпура, виразки), хронічний гепатит, мембранопроліферативний гломерулонефрит, периферична невропатія, дифузний васкуліт і, рідше, інтерстиціальне ураження легенів та ендокринні розлади. У деяких пацієнтів можуть виникати злоякісні пухлини лімфи та печінки, переважно як пізні ускладнення. MC може бути пов'язаний з декількома інфекційними та імунологічними захворюваннями. Якщо воно виникає ізольовано, МЦ являє собою ще одне власне захворювання, так званий „есенціальний” МЦ.

Етіологія

Етіопатогенез МК досі частково незрозумілий. Інфекції вірусом гепатиту С (ВГС) було відведено причинну роль, поряд із спадковими та/або факторами навколишнього середовища. Крім того, MC може бути пов'язаний з іншими інфекційними агентами або імунологічними розладами, наприклад B. Інфекція вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) або первинним синдромом Шегрена (див. Ці терміни).

Діагностичні процедури

Діагноз ґрунтується на клінічних висновках та результатах лабораторних досліджень: змішані кріоглобуліни в крові, низький рівень С4 та ортостатична пурпура шкіри є основними симптомами. Типовою патологічною знахідкою є лейкоцитопластичний васкуліт середньої та частіше дрібних судин. Це легко виявити при біопсії шкіри недавніх судинних уражень.

Диференціальна діагностика

Диференціальні діагнози включають широкий спектр системних, інфекційних та новоутворень, особливо аутоімунний гепатит, синдром Шегрена, В-клітинні лімфоми (див. Там) та поліартрит.

Лікування та лікування

прогноз

Персистенція захворювання та рецидиви частіше запобігають, якщо враховувати клінічну історію МЦ разом із раннім лікуванням та ерадикацією ВГС. Так само своєчасне лікування більш важких проявів синдрому МЦ може запобігти прогресуванню ураження органів. Загальний прогноз гірший у пацієнтів із захворюваннями нирок, печінковою недостатністю, лімфопроліферативними захворюваннями та злоякісними пухлинами. Крім того, MC типу II (рідше MC типу III), особливо у пацієнтів з тривалими захворюваннями, виявляє вищу схильність до розвитку злоякісної В-клітинної лімфоми або інших злоякісних захворювань. Перекладено з www.DeepL.com/Translator (безкоштовна версія)

Рецензент: Pr Clodoveo FERRI - Останнє оновлення: Серпень 2020 р