Крижово-куприкова тератома - доброякісна, але вражаюча пухлина

Крижово-куприкова тератома - дуже вражаюча патологія, але яка дуже добре піддається лікуванню. Крижово-куприкова тератома - це доброякісна пухлина, яка вражає приблизно одного з 35 000 новонароджених, переважно дівчаток.

вражаюча

За редакцією Allodocteurs.fr

Опубліковано 16 липня 2013 р., Оновлено 27 серпня 2013 р

Резюме

Що таке крижово-куприкова тератома ?

тератома - пухлина, яка росте за рахунок крижів і може бути дуже великою. У деяких випадках це може бути майже половина ваги дитини.

Ця неракова пухлина формується під час ембріонального життя. На самому початку ембріон - це просто плоский диск, і приблизно на третьому тижні розвитку створюється дуже важлива структура: примітивна смуга. Ця лінія дозволить зробити гаструляцію, вирішальну фазу, під час якої ембріон згортається. І саме за цією примітивною лінією клітини будуть мігрувати, створюючи основні органи.

Зазвичай ця примітивна смуга поступово зникає з четвертого тижня розвитку ембріонів. Але у випадку з крижово-куприкова тератома, він не реабсорбує і так звані «плюрипотентні» клітини, тобто клітини, призначені для спеціалізації для виготовлення кісток, волосся або навіть м’язів, накопичуватимуться в крижах, точніше навколо куприка, утворюючи «кульку».

Ми не знаємо точних причин цієї дезорганізації. Ця пухлина може приймати різні форми. У більшості випадків він знаходиться повністю поза тілом. Тератома може також мати розширення в животі або тазі або, набагато рідше, бути лише внутрішньою.

Це ураження майже завжди виявляється до народження, між 4, 5 і 6 місяцями вагітності, тобто приблизно під час другого УЗД. Як тільки діагноз буде встановлений, маму направляють до пологового будинку типу 3, де за нею будуть спостерігати дуже ретельно до пологів. Коли тератома дуже велика, її можна проколоти через живіт матері, щоб запобігти здавленню інших органів, що може призвести до серйозних ускладнень.

Найчастіше пологи призначені для полегшення догляду за дитиною від народження. Коли тератома велика, слід зробити кесарів розтин.

Оперувати крижово-куприкову тератому

Операція з видалення пухлини повинна проводитися протягом першого тижня життя.

Важливо швидко оперувати дітей з крижово-куприкова тератома через ризик рецидиву, який оцінюється приблизно в 10% випадків. Однак якщо ця пухлина спочатку є доброякісною, коли вона повторюється, вона може стати раковою.

Крім того, операція може спричинити інші форми ускладнень: головним чином проблеми з утриманням сечі та анального каналу.

Крижово-куприкова тератома: післяопераційне спостереження

Отже, за дітьми, які прооперовані, протягом усього дитинства слід здійснювати дуже пильний нагляд.

Пороки розвитку можуть бути вражаючими при народженні, з ним дуже добре лікують, особливо завдяки антенатальна діагностика все ефективніше.

Під час спостереження та під час кожного відвідування дитина проходить ряд обстежень, включаючи аналіз крові. Аналіз крові може виявити можливий рецидив. Ризик рецидиву особливо важливий протягом перших п’яти років. Цей аналіз крові супроводжується клінічним обстеженням, необхідним для того, щоб у місці, де було видалено тератому, не відбулося реформування вогнища.

Під час кожного наступного візиту хірург також проводить пальцевий ректальний огляд. Для повного обстеження також можна зробити УЗД малого тазу. Ці консультації також є можливістю контролювати розвиток шраму.

І коли естетична сторона є проблемою, можна розглянути втручання з реконструктивної хірургії, найчастіше в підлітковому віці, для реформування сідниць або поліпшення зовнішнього вигляду рубця.