Ксантоми
Def: Ксантоми - це жовто-коричневі плями (Xanthoma striatum), папули (Xanthoma papulosum), бляшки (Xanthelasma palpebrarum), вузли (Xanthoma tuberosum) або сухожильні інфільтрати (Xanthoma tendinosum/tendineum)
Привіт: Ксантоми гістологічно характеризуються скупченням клітин ксантоми; це макрофаги, що містять краплі ліпідів.
Et: Ксантома може бути симптомом місцевої дисфункції, загального метаболічного захворювання або генералізованого гістіоцитозу. Важливе розмежування:
Загальне: Гіперліпідемія може бути наслідком збільшення як ЛПНЩ, так і фракції ЛПНЩ. У першому випадку це гіперхолестеринемія, у другому випадку гіпертригліцеридемія (як при підвищенні хіломікрону).
Pg: Підвищений або аномальний рівень ліпопротеїдів плазми поглинається клітинами-накопичувачами в різних тканинах, включаючи шкіру
Ліжко: часто перший симптом серйозного метаболічного захворювання
Def: відкладення ліпідів у тканині, але ліпіди крові в нормі
KL: - Xanthoma palpebrarum = Ксантелазма
Pre: - найпоширеніша форма нормоліпемічних ксантом у дорослих і найпоширеніша ксантома взагалі
- у дітей та підлітків, а також при сімейній гіперхолестеринемії та сімейній дисліпопротеїнемії (тип III)
KL: жовті, плоскі бляшки в області повік
Привіт: - злегка атрофічний епідерміс з ортокератозом
Ліжко: Навіть у нормоліпемічних пацієнтів наявність ксантелазми, як кажуть, пов’язано з підвищеним ризиком атеросклерозу.
Літ: Clin Exp Dermatol. 2015 червня; 40 (4): 373-8 (Єгипет)
Отже: Форма шкірного ураження приблизно у 20-25% випадків. Ф. на дуже рідкісних Хвороба Ердгейма-Честера
DD: Помаранчеві пальпебральні плями
- Xanthoma planum diffusum Назва: Паранеопластичні ксантоми при раку шлунка Автор: Інститут Волкера Кінгріна: Дерматологія на практиці та в клініці Місцезнаходження: Хаген
- сімейна дисліпопротеїнемія (тип III)
Беф: - узагальнені жовтуваті плями
Попка: множинна мієлома та інші злоякісні пухлини
- Xanthoma palmar striatum sive papulosum
KL: жовтуваті зміни шкіри в області долоні, особливо складок пальців
Et: сімейна дисліпопротеїнемія (тип III)
Prog: У пацієнтів із сімейною дисліпопротеїнемією (тип III) дуже ймовірно розвиваються артеріосклеротичні серцево-судинні захворювання, особливо оклюзії судин в коронарних артеріях та нижніх кінцівках.
Engl: еруптивна ксантома
KL: швидко стріляє вгору щільні жовті папули розміром з горошину
Локомотив: місця схильності: сідниці та розгиначі боків кінцівок
Et: - сімейна дисліпопротеїнемія (тип III), сімейна гіпертригліцеридемія (тип IV/V), сімейна недостатність ліпопротеїнової ліпази (тип I)
- Цукровий діабет, хвороби нирок, панкреатит, ліки СЗ, вагітність
KL: поширені, жовтуваті до жовто-червоних папул Назва: Ксантоми при гіперліпідемії Автор: Інститут Волкера Кінгріна: Дерматологія на практиці та в клініці Місцезнаходження: Хаген
Локомотив: місця схильності: згиначі суглобів, область кришки, інтертрігіни
Kopl: залучення рогівки та склер, слизової оболонки порожнини рота, дихального епітелію, мозкових оболонок, гіпофіза
- Xanthoma tendinosum/tendineum et articular
KL: жовтуваті вузлики
Локомотив: місця переділекції: розгинальні пальці, плюснефалангові суглоби, надколінок надколінка, ахіллове сухожилля
Et: сімейна гіперхолестеринемія (тип IIa)
Prog: Гомозиготні пацієнти навряд чи доживають до 20 років.
- Хвороба Фарбера (сфінголіпідоз)
Th: хірургічна терапія гомозигот:
Мет: - портокавальний шунт
KL: жовтуваті до жовто-червоні вузли
Локомотив: місця схильності: лікті, коліна, кисті, стопи, ахіллове сухожилля
Et: сімейна гіперхолестеринемія (гомозиготний тип IIa), сімейна дисліпопротеїнемія (тип III), сімейна гіпертригліцеридемія (типи IV/V)
Pg: злиття одночасно існуючих еруптивних ксантом (виняток: сімейна гіперхолестеринемія)
Syn: первинний сімейний ксантоматоз із ураженням надниркових залоз
Лабораторія: відсутність гіперліпопротеїнемії
KL: - генералізований ксантоматоз
- Кальцифікація надниркових залоз
Prog: в основному смерть на 1-му курсі.
- перифолікулярні ксантоми під час терапії інгібіторами EGF-рецепторів (EGFR-I)
Літ: Acta Derm Venereol 2010; 90: 202-3
Th: - можливо, нежирна дієта
- медикаментозна терапія гіполіпідемічними ядрами
Дія: зв’язує жовчні кислоти і тим самим перешкоджає всмоктуванню
Дія: пригнічує печінковий синтез ЛПНЩ
Активний: інгібітор HMG-CoA-редуктази (стимулює вироблення рецепторів ЛПНЩ у гетерозиготних пацієнтів)
Дія: Активація протеїнкінази AMP у гепатоцитах
- Видалення косметичних або функціональних руйнівних уражень
- Електрокаутеризація (при невеликих ураженнях)
Килимок: z. B. Ербій: YAG, CO2-лазер
- Мазати трихлороцтовою кислотою
Фар: Solco Derman® Sol.
Літ: J Dermatolog Treat. 26 лютого 2013 р. [Epub попереду друку]