Лабораторія Що таке вовчак

ЩО ТАК ВОЛК?

Вовчак - це довготривале аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму стає гіперактивною і атакує нормальні, здорові тканини. Симптоми включають запалення, набряк та пошкодження суглобів, шкіри, нирок, крові, серця та легенів. Через його складну природу люди іноді називають вовчак «1000-стороною хворобою». Вовчак в основному вражає жінок і найчастіше виникає у віці від 15 до 44 років. Вовчак привернув увагу громадськості в 2015 році після того, як співачка Селена Гомес оголосила, що їй поставили діагноз і лікували цей стан. Вовчак не є заразною хворобою. Людина не може передавати його іншим способом статевим або іншим способом. Однак у рідкісних випадках жінки з вовчаком можуть народжувати дітей, у яких розвивається така форма вовчака. Це називається вовчак новонароджених.

Типи

Існують різні типи вовчака. Ця стаття буде зосереджена насамперед на системному червоному вовчаку, але до інших типів належать дискоїдна, індукована наркотиками та неонатальна вовчак.

Системний червоний вовчак

СЧВ - це найвідоміший тип вовчака. Це системний стан. Це означає, що він впливає на весь організм. Симптоми можуть варіюватися від легких до важких. Він важчий за інші типи вовчака, наприклад, дискоїдний вовчак, оскільки може вражати будь-який орган організму. Може спричинити запалення шкіри, суглобів, легенів, нирок, крові, серця або їх поєднання. Цей стан зазвичай проходить цикли. У періоди ремісії у людини не буде симптомів. Під час висипу захворювання протікає активно і з’являються симптоми.

Червоний вовчак дискоїдний

При дискоїдному червоному вовчаку (LED) - або шкірному вовчаку - симптоми впливають лише на шкіру. На обличчі, шиї та шкірі голови з’являється висип. Уражені ділянки можуть стати товстими та масштабованими, що може призвести до утворення рубців. Висип може тривати від кількох днів до декількох років і може повторюватися. Світлодіоди не впливають на внутрішні органи, але близько 10% людей зі світлодіодами продовжуватимуть розвивати СЧВ.

Підгострий шкірний червоний вовчак

Підгострий шкірний червоний вовчак відноситься до шкірних уражень, які з’являються на частинах тіла, що знаходяться на сонці. Ураження не утворюють рубців.

Індукований ліками вовчак

Приблизно у 10% людей з СЧВ симптоми виникають внаслідок реакції на певні призначені ліки. За даними генетичних досліджень, близько 80 препаратів можуть спричинити захворювання. Сюди входять деякі ліки, що використовуються для лікування судом та високого кров’яного тиску. Вони також включають деякі ліки щитовидної залози, антибіотики, протигрибкові засоби та оральні контрацептивні таблетки. Препаратами, які зазвичай асоціюються з цією формою вовчака, є:

- Гідралазин, ліки від високого кров’яного тиску
- Прокаїнамід, ліки від серцевої аритмії
- Ізоніазид, антибіотик, що використовується для лікування туберкульозу (ТБ)

Індукований наркотиками вовчак зазвичай зникає після того, як людина припиняє приймати ліки.

Вовчак новонароджених

Більшість дітей, народжених від матерів із СЧВ, здорові. Однак близько 1% жінок з аутоантитілами до вовчака матимуть дитину з неонатальною вовчаком. У жінки може бути СЧВ, синдром Шегрена або відсутні симптоми захворювання. Синдром Шегрена - ще один аутоімунний стан, який часто виникає при вовчаку. Ключові симптоми включають сухість очей і рота. При народженні у немовлят з вовчаком у новонароджених може бути висип, проблеми з печінкою, і близько 10% з них матимуть анемію. Ураження зазвичай зникають через кілька тижнів. Однак у деяких немовлят є вроджена серцева блокада, при якій серце не може регулювати нормальну, ритмічну насосну дію. Дитині може знадобитися кардіостимулятор. Це може загрожувати життю. Важливо, щоб жінки з СЧВ або іншими супутніми аутоімунними захворюваннями перебували під наглядом лікаря під час вагітності.

причини

Вовчак - це аутоімунний стан, але точна причина незрозуміла. Що не так? Імунна система захищає організм і бореться з антигенами (такими як віруси, бактерії та мікроби), виробляючи білки, які називаються антитілами. Білі кров'яні клітини, або В-лімфоцити, виробляють ці антитіла. Коли у людини аутоімунний стан, такий як вовчак, імунна система не може визначити різницю між небажаними речовинами чи антигенами та здоровими тканинами. В результаті імунна система спрямовує антитіла проти здорових тканин та антигенів. Це викликає набряк, біль і пошкодження тканин. Найпоширенішим типом аутоантитіл, що розвивається у людей з вовчаком, є антинуклеарні антитіла (ANA). ANA реагує з частинами клітинного ядра, контрольним центром клітини. Ці аутоантитіла циркулюють у крові, але деякі клітини в організмі мають стінки, які є проникними настільки, щоб залишити певний самозахист, який потім може атакувати ДНК в ядрі цих клітин. Ось чому вовчак вражає одні органи, а інші - не.

Чому імунна система не працює? Кілька генетичних факторів можуть впливати на розвиток СЧВ. Деякі гени в організмі допомагають імунній системі функціонувати. У людей із СЧВ зміни цих генів можуть зупинити нормальну роботу імунної системи. Одна з можливих теорій стосується загибелі клітин, природного процесу, який відбувається, коли організм оновлює свої клітини. Деякі вчені вважають, що завдяки генетичним факторам організм не позбавляється від мертвих клітин. Ці мертві клітини, що залишилися, можуть виділяти речовини, які спричиняють збої в роботі імунної системи.

Фактори ризику: Гормони, гени та навколишнє середовище

Вовчак може розвиватися у відповідь на ряд факторів. Вони можуть бути гормональними, генетичними, екологічними або їх комбінацією.

1) Гормони
Гормони - це хімічні речовини, які виробляє організм. Вони контролюють і регулюють діяльність певних клітин або органів. Гормональна активність може пояснити такі фактори ризику:

2) Генетичні фактори
Дослідники не довели, що певний генетичний фактор спричиняє вовчак, хоча він частіше зустрічається у деяких сім’ях. Генетичні фактори можуть бути причиною того, чому такі фактори ризику вовчака:

- Перегони: У людей будь-якого походження може розвинутися вовчак, але це в два-три рази частіше серед кольорових людей порівняно з білою популяцією. Це також частіше зустрічається у жінок іспаномовних, азіатських та корінних американців.
- Історія сім'ї: Людина, яка має родича першого або другого ступеня з вовчаком, матиме вищий ризик його розвитку. Вчені визначили певні гени, які можуть сприяти розвитку вовчака, проте недостатньо доказів, що вони викликають хворобу. У дослідженнях однояйцевих близнюків у одного близнюка може розвинутися вовчак, а у іншого ні, навіть якщо вони виростають разом і мають однаковий вплив навколишнього середовища. Якщо у одного члена пари близнюків є вовчак, то у іншого 25% шансів на розвиток захворювання, згідно з дослідженням, опублікованим у 2017 році. Вовчак може зустрічатися у людей без сімейної історії захворювання, але в родині можуть бути й інші аутоімунні захворювання. Приклади включають тиреоїдит, гемолітичну анемію та ідіопатичну пурпуру тромбоцитопенії. Деякі припускають, що зміни х-хромосом можуть вплинути на ризик.

3) Навколишнє середовище
Агенти навколишнього середовища, такі як хімічні речовини або віруси, можуть допомогти викликати вовчак у людей, які вже є генетично чутливими. Можливі екологічні фактори включають:

- Куріння: Збільшення кількості випадків за останні десятиліття може бути зумовлене більшим впливом тютюну.
- Вплив сонячного світла: Деякі припускають, що це може бути пусковим механізмом.
- Ліки: Близько 10% випадків можуть бути пов'язані з вживанням наркотиків.
- Вірусні інфекції: Це може спровокувати симптоми у людей, схильних до СЧВ.

Вовчак не заразний, і людина не може передавати його статевим шляхом.

Кишкова мікробіота

Нещодавно вчені розглядали мікробіоти кишечника як можливий фактор розвитку вовчака. Дослідження з прикладної та екологічної мікробіології, опубліковані в 2018 році, відзначають, що специфічні зміни мікробіоти кишечника є як у людей, так і у мишей вовчака.
У цій галузі потрібні додаткові дослідження.

Діти знаходяться в зоні ризику?

Вовчак рідко зустрічається у дітей віком до 15 років, якщо тільки не народилася їх мати. У цьому випадку у дитини можуть бути проблеми з вовчаком із серцем, печінкою або шкірою. Немовлята з неонатальною вовчаком можуть частіше розвивати інше аутоімунне захворювання в подальшому житті.

симптоми

Симптоми вовчака з’являються в момент висипу. Між ними люди зазвичай переживають моменти ремісії, коли симптомів мало чи ні. Вовчак має широкий спектр симптомів, включаючи: втому, втрату апетиту та втрату ваги, біль або набряк суглобів і м’язів, набряк ніг або очей, набряк залоз або лімфатичних вузлів, висип, кровотечі під шкірою, виразки в роті, чутливість до сонця, лихоманка, головний біль, біль у грудях після глибокого дихання, незвичне випадання волосся, пальпуються або фіолетові пальці від холоду чи стресу (феномен Рейно), артрит. Вовчак по-різному впливає на людей. Симптоми можуть виникати в багатьох частинах тіла.

Вплив на інші системи організму

Вовчак також може впливати на такі системи:

Інші ускладнення

Наявність вовчака збільшує ризик ряду проблем зі здоров’ям:

- Інфекція: стає більш імовірною, оскільки як вовчак, так і його лікування послаблюють імунну систему. Загальні інфекції включають інфекції сечовивідних шляхів, респіраторні інфекції, дріжджові інфекції, сальмонелу, герпес та оперізуючий лишай.
- Кісткова загибель: Це трапляється, коли кістка має низький рівень кровопостачання. Найчастіше вражає тазостегновий суглоб.
- Ускладнена вагітність: жінки з вовчаком мають вищий ризик втратити вагітність, передчасні пологи та гестоз, стан, що включає високий кров’яний тиск. Щоб зменшити ризик цих ускладнень, лікарі часто рекомендують відкладати вагітність, поки вовчак не буде триматися під контролем принаймні 6 місяців.

Класифікація: 11 симптомів

Якщо людина відповідає 4 з 11 критеріїв, лікар вважатиме, що у нього може бути вовчак. 11 критеріїв:

Злоякісна висип: висип у формі метелика з’являється на щоках і носі.
Дискоїдна висип: розвиваються підвищені червоні плями.
Фоточутливість: висип виникає після впливу сонячного світла.
Виразки в порожнині рота або носа: Зазвичай вони безболісні.
Неерозивний артрит: він не руйнує кістки навколо суглобів, але спостерігається болючість, набряк або випіт у 2 або більше периферичних суглобах.
Перикардит або плеврит: запалення вражає слизову оболонку серця (перикардит) або легенів (плеврит).
Розлад нирок: тести показують високий рівень білка або клітинних слідів у сечі, якщо у людини є проблеми з нирками.
Неврологічний розлад: У людини трапляються судоми, психози або проблеми з мисленням та міркуваннями.
Гематологічні розлади (кров): є гемолітична анемія з низьким рівнем лейкоцитів або низьким рівнем тромбоцитів.
Імунний розлад: Тести показують, що існують антитіла до дволанцюжкової ДНК (dsDNA), антитіла до Sm або антитіла до кардіоліпіну.
ANA позитивний: ANA тест є позитивним, і людина не використовувала жодних ліків, які могли б спричинити це.

Однак навіть ця система іноді пропускає ранні та легкі випадки. Недостатня діагностика може статися, оскільки ознаки та симптоми вовчака не є специфічними. З іншого боку, деякі аналізи крові можуть призвести до надмірної діагностики, оскільки люди без вовчака можуть мати ті самі антитіла, що й ті, хто страждає на цю хворобу.

Діагностичний

Діагностика може бути важкою через різні симптоми, що нагадують симптоми інших захворювань. Ваш лікар запитає про ваші симптоми, проведе фізичний огляд та візьме особисту та сімейну історію хвороби. Також будуть враховані 11 вищезазначених критеріїв. Ваш лікар може призначити дослідження крові та інші лабораторні дослідження.

біомаркери

Біомаркери - це антитіла, білки, генетика та інші фактори, які можуть показати лікареві, що відбувається в організмі або як організм реагує на лікування. Вони корисні тим, що можуть вказати, чи є у людини захворювання навіть тоді, коли відсутні симптоми. Вовчак по-різному впливає на людей. Це ускладнює пошук надійних біомаркерів. Однак поєднання аналізів крові та інших досліджень може допомогти підтвердити діагноз.

Аналізи крові

Аналізи крові можуть показати, чи присутні певні біомаркери, а біомаркери можуть надати інформацію про аутоімунні захворювання, якщо це необхідно.

Тест на комплемент сироватки (крові)

Тест на сироваткові добавки вимірює рівень білка, який організм споживає при виникненні запалення. Якщо у людини низький рівень комплементу, це говорить про те, що в організмі присутнє запалення і що активний ВКВ.

Аналізи сечі

Аналізи сечі можуть допомогти діагностувати та контролювати вплив вовчака на нирки. Наявність білка, еритроцитів, лейкоцитів може допомогти показати, наскільки добре працюють нирки. Для деяких тестів потрібен лише один тест. Для інших людині може знадобитися збирати зразки протягом 24 годин.

Біопсія тканин

Ваш лікар може також призначити біопсію, як правило, шкіри або нирок, щоб перевірити наявність уражень або запалення.

Тести зображень

Рентген та інші тести можуть допомогти лікарям побачити органи, уражені вовчаком.

Моніторингові тести

Поточні тести можуть показати, як вовчак продовжує впливати на людину або наскільки добре організм реагує на лікування.

Лікування та домашні засоби

В даний час не існує ліків від вовчака, але люди можуть впоратися зі своїми симптомами за допомогою зміни способу життя та прийому ліків. Ліки можуть допомогти зменшити біль і набряклість, регулювати діяльність імунної системи, збалансовані гормони, зменшити або запобігти пошкодженню суглобів і органів, контролювати артеріальний тиск, зменшити ризик зараження, контролювати холестерин. Точне лікування буде залежати від того, як вовчак впливає на людину. Без лікування можуть виникнути висипання, які можуть мати наслідки, що загрожують життю.

Альтернативні методи лікування

На додаток до ліків, полегшити біль або зменшити ризик запалення може допомогти наступне:

- накладання гарячих або холодних пов’язок
- розслаблення або медитація, включаючи йогу та тай-чи
- регулярні вправи, коли це можливо
- уникати перебування на сонці
- максимально уникайте стресів.

Перспектива

Раніше люди з діагнозом вовчак зазвичай не виживали більше 5 років. Зараз, однак, лікування може суттєво збільшити тривалість життя людини, стверджують у Національному інституті здоров’я.
Ефективна терапія також дозволяє управляти вовчаком, щоб людина могла жити активним та здоровим життям.
Поки вчені дізнаються більше про генетику, лікарі сподіваються, що одного разу їм вдасться ідентифікувати вовчак на більш ранньому етапі. Це полегшить запобігання ускладненням ще до їх виникнення.