Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) l; задишка, симптом; Попередження журналу «Здоров’я»
Легенева артеріальна гіпертензія - рідкісне захворювання, яке часто діагностується пізно, в середньому через два роки після появи перших симптомів. Незрозуміла задишка повинна призвести до обстежень.
легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) відповідає ненормальному підвищенню артеріального тиску в артеріях, що з'єднують серце з легенями. Захворювання може з’явитися в будь-якому віці, іноді вже з народження, частіше у зрілому віці. Зараз у Франції цим захворюванням страждає близько 3000 людей, і щороку діагностується кілька сотень нових випадків.
Вагітність, ризикований період
З причин, які частково є гормональними, жінки від 30 до 50 років мають принаймні вдвічі більшу вірогідність розвитку захворювання, ніж чоловіки того ж віку. Вагітність - це ризикований час. "Вагітність робить значне навантаження на легеневий кровообіг, з збільшення об’єму крові та серцевого викиду, зокрема у третьому триместрі. У генетично схильних жінок вагітність часто є тригером », - зазначає проф. Марк Гумберт, керівник служби пневмології лікарні Бікре (AP-HP, Університет Париж-Суд) і керівник Національного довідкового центру легеневої гіпертензії.
Пильність при незрозумілій задишці
задишка є головним симптомом захворювання, ознакою "дуже оманливим", на думку цього фахівця: "Спочатку пацієнти говорять собі, що вони не дуже в формі, але з часом ця задишка стає все більш помітною і супроводжується болем у грудях, набряками ніг, навіть дискомфортом та непритомністю. Будь-яка незрозуміла задишка повинна нагадувати легеневу артеріальну гіпертензію », - наполягає фахівець.
У відео: Чи слід хвилюватися, коли у нас задишка ?
Діагноз на основі обстеження серця
Хвороба обумовлена a звуження дрібних легеневих артерій (менше 0,5 мм у діаметрі), що спричинює збільшення тиску в легеневій артерії. Оскільки кров не циркулює належним чином, серцю доводиться докладати додаткових зусиль, щоб накачати її, і з часом йому стає все складніше функціонувати.
Щоб поставити діагноз, ми починаємо з проведення а УЗД серця. Якщо обстеження виявляє певні аномалії, воно доповнюється a катетеризація серця. Під місцевою анестезією невелику трубку (катетер) вводять у вену на руці, паху або шиї, а потім піднімають до легеневої артерії. «Цей тест вимірює тиск та серцевий викид. Тільки він підтверджує діагноз ”, - пояснює професор Гумберт.
Іноді загадкові причини
Не завжди вдається виявити причину цього захворювання. У половині випадків ПАГ асоціюється з іншою патологією, або аутоімунною (склеродермія, вовчак), або хронічним захворюванням печінки, або навіть вадою серця.
Легенева артеріальна гіпертензія є іноді спадкові. Потім він пов’язаний з a генетична мутація. Типові "засоби для зниження апетиту" Ізомерид, вага або пікіровка (зараз вилучені з ринку) відповідали за PAH кілька років тому.
Комбінації ліків
Жодне лікування не може вилікувати хворобу. Але наявні в даний час комбінації препаратів, що поєднують дві-три молекули (простациклін, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори фосфодіестерази типу 5), однозначно покращують повсякденне життя пацієнтів та їхні шанси на виживання.
Найближчим часом цей терапевтичний арсенал може розширитися. пробні препарати мають на меті обмежити проліферацію дрібних легеневих судин, які можуть засмічуватися, та виправити мутантний ген.
Коли медикаментозна терапія недостатньо ефективна, існує рішення для трансплантації легенів. “Приблизно шістдесят пацієнтів отримують трансплантація легенів на ЛАГ щороку у Франції », за словами професора Гумберта.
Мережа спеціалізованих центрів
Для оптимального догляду за пацієнтами повинна супроводжуватися мультидисциплінарна команда (пульмонолог, кардіолог, терапевт, медична сестра.) У Національному довідковому центрі лікарні Бікре (AP-HP) або в спеціалізований центр компетентності. У материковій частині Франції їх 25, одна на острові Реюньйон і одна на Мартініці. Список доступний на веб-сайті французької мережі легеневої гіпертензії.
Кожні три-шість місяців проводиться серія обстежень для перевірки стану здоров’я пацієнта: шестихвилинний тест на прогулянку, аналіз крові, УЗД серця та, при необхідності, катетеризація серця.
Правильно доглянуто, пацієнти з ПАГ може вести майже нормальне життя. Однак вони повинні поважати певного спосіб життя: уникайте тютюну, обмежте кількість солі в дієті та займайтесь м’якими фізичними навантаженнями без зайвих фізичних зусиль.
Більше інформації на веб-сайті асоціації HTAP France.