Легенева гіпертензія причини, симптоми, лікування


Загальний термін легенева гіпертензія (легеневий високий тиск) охоплює цілий ряд захворювань, що мають одне спільне: Легеневий артеріальний тиск підвищений . Легенева гіпертензія - це коли середній тиск у стані спокою в малому кровообігу, який зазвичай становить від 11 до 17 мм рт. Ст., Перевищує або дорівнює 25 мм рт. Симптомами на початку легеневої гіпертензії є втома та неефективність, а також задишка під час навантажень. Однак ці скарги можуть також представляти багато інших захворювань.

Довідкові знання: великий і малий кровообіг

Легенева гіпертензія, також відома як легенева гіпертензія, є рідкісним захворюванням кровообігу в легенях, так званим малим кровообігом. При малій циркуляції (циркуляція легенів) права половина серця перекачує в легені кров, бідну киснем і одночасно багату діоксидом вуглецю кров. У легенях кров тече через розгалужену мережу крихітних кровоносних судин - легеневих капілярів. Тут він віддає вуглекислий газ і забирає кисень з легенів. Потім кров, яка в даний час багата киснем і має низький вміст вуглекислого газу, транспортується назад до лівої сторони серця. З лівої половини серця кров надходить у велику циркуляцію, також відому як циркуляція тіла, де вона виділяє кисень до органів і клітин і поглинає вуглекислий газ, що утворюється в процесі обміну речовин. Як кров, бідна киснем і багата вуглекислим газом, вона тече назад у правий шлуночок серця, звідки повертається до легеневого кровообігу.

Якщо спостерігається порушення легеневого кровообігу, наприклад, за рахунок зменшення діаметра або еластичності судин, тиск у малому кровообігу зростає, і це Кров накопичується до правої половини серця, а потім назад до решти тіла за допомогою великого кровообігу. Приходить одночасно занадто мало кисневої крові у великому циклі.

гіпертензія

Вплив легеневої гіпертензії на кров

Класифікація легеневої гіпертензії

В основному легенева гіпертензія може бути як незалежна хвороба це не є наслідком іншої хвороби. Найчастіше це відбувається як Супутнє явище ще одне основне захворювання, таке як серце і легені.

Для терапії важлива правильна класифікація (клінічна класифікація) легеневої гіпертензії. Європейське та Німецьке кардіологічне товариство виділяють наступне в керівних принципах, які діяли з 2015 року п’ять груп легеневої гіпертензії:

Причини захворювань

З наведеної вище класифікації видно, що існують різні причини підвищення артеріального тиску в легеневому кровообігу. Хвороби лівого серця та легенів є найпоширенішими причинами легеневої гіпертензії, тоді як легенева артеріальна гіпертензія - рідкість. Отже, легенева гіпертензія може бути спричинена a Загибель дрібних капілярів в легенях, Наприклад, емфізема легенів.

При легеневій емболії тромби закупорюють дрібні судини. Однак часто трапляється також дисфункція лівого шлуночка, наприклад, при дефектах серцевих клапанів або слабкості серця, відставанні крові в малому кровообігу. Виявлено, що гени PAH є причиною легеневої артеріальної гіпертензії, що може бути важливим для ранньої діагностики.

Симптоми

Для нього характерне наростання легеневої гіпертензії Задишка при виконанні вправ з результатом Неефективність, що часто супроводжується втомою і втомою. Однак ці скарги трапляються при багатьох захворюваннях, тож це може Розпізнати хворобу важко бути. У подальшому курсі може бути задишка при нахилі, затримка води (набряки), біль у серці, напади непритомності, викликані стресом тощо.

діагностика

Оскільки симптоми часто не дають прямого вказівки на захворювання, при підозрі на легеневу гіпертензію необхідно розпочати конкретні обстеження. Хворобу слід розпізнати якомога раніше і правильно класифікувати, щоб можна було розпочати правильну терапію. Діагноз також слід ставити у співпраці з експертним центром легеневої гіпертензії.

Основна діагностика включає ЕКГ (для визначення електричної активності серця) та рентген легенів (наприклад, розмір серця, структура легенів, легеневі судини). Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія) має центральне значення і дозволяє оцінити праву половину серця та серцевих клапанів, а також зробити початкову оцінку легеневого тиску. Якщо підозра на легеневу гіпертензію зростає, слідують подальші обстеження, такі як обстеження серцевого катетера, комп’ютерна томографія легенів, магнітно-резонансна томографія серця та інші функціональні проби легенів. При підозрі на легеневу емболію для оцінки стану вентиляції в легенях застосовують вентиляційно-перфузійну сцинтиграфію.

Лікування легеневої гіпертензії

Легеневу гіпертензію можна лікувати належним чином лише після правильної діагностики захворювання та визначення тяжкості захворювання. Ступінь тяжкості визначається виходячи з ризику смерті від хвороби протягом одного року (низький, середній, високий ризик). В Оцінка ризику вводяться діагностичні параметри, в тому числі

  • Ознаки серцевої недостатності,
  • Погіршення симптомів,
  • Непритомність,
  • Аномалії зображення,
  • показники крові

Метою терапії є переведення якомога більшої кількості параметрів на низький ризик за допомогою допоміжних та лікарських заходів.

Терапія заснована на Тип та тяжкість легенева гіпертензія та особливі вимоги пацієнта. Він складається із заходів підтримуючої терапії для симптоматичний Лікування Причина легеневої гіпертензії . Сюди входять, наприклад, інгаляційні спреї для емфіземи легенів, ліки, що розріджують кров (антикоагулянт) для хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії та лікування серцевої недостатності за допомогою серцевих препаратів.

«Водні таблетки» (діуретики) використовуються для змивання накопиченої води, а у разі значної нестачі кисню в крові кисень вводять вдома через ніс. Крім того, компенсують анемію або дефіцит заліза, вакцинують проти вірусів грипу та пневмококів та проводять фізичну підготовку під контролем для поліпшення якості життя та роботи серця.

В останні роки було затверджено численні нові препарати, які призводять до розширення кровоносних судин у легенях (див. Нижче в розділі Терапія легеневої артеріальної гіпертензії). Залежно від класифікації ризиків, вони використовуються окремо або в поєднанні. Остаточним варіантом залишається трансплантація легенів.

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ)

Далі, клінічна картина, діагностика та терапія перша група легеневої гіпертензії, легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ).

Визначення легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ)

ПАУ характеризується підвищеним тиском у легеневих артеріях, який становить 25 мм рт.ст. або більше у стані спокою (нормальні значення: 11-17 мм рт. Ст.). Легенева гіпертензія призводить до ремоделювання легеневих судин, які потовщуються і ще більше звужуються завдяки проліферації ендотеліальних клітин і клітин гладких м'язів.

Для того щоб перекачати достатньо крові через легеневий кровообіг, потрібен правий шлуночок Подолайте зростаючий опір, що спочатку призводить до гіпертрофії (збільшення) серцевого м’яза. Хронічне перевантаження правого шлуночка в кінцевому підсумку призводить до серцевої недостатності зі зменшенням відходження мокротиння, яке серце намагається компенсувати більш високою частотою ударів - порочне коло, яке в кінцевому підсумку може призвести до серцевої недостатності. До впровадження ефективної терапії середній час виживання після встановлення діагнозу становив 2,8 року.

Симптоми легеневої артеріальної гіпертензії

Симптоми захворювання зазвичай є неспецифічний і його важко відрізнити від захворювань інших захворювань серця або легенів, саме тому ПАГ зазвичай розпізнають лише на пізніх стадіях. Рання ехокардіографія серця може скоротити час діагностики. Зі зменшенням фізичних навантажень стає задишка (Задишка) найпоширеніший симптом. Спочатку це трапляється лише в умовах стресу, але також і в стані спокою в міру прогресування захворювання. Інші типові симптоми є:

  • Ціаноз (синьо-червоне забарвлення шкіри та слизових оболонок),
  • Синкопа (непритомність),
  • неспецифічне виснаження (втома),
  • Синдром Рейно (бліді пальці рук і ніг),
  • Стенокардія (біль у серці) та
  • периферична затримка води (набряки).

Поява та частота

За підрахунками, близько 2000 - 3000 людей у ​​Німеччині мають ПАГ на сьогодні, а близько 100 000 людей страждають в Європі та США. Однак кількість випадків, про які не повідомляється, може бути значно вищою через важку діагностику. Пік захворювання - у віці від 20 до 40 років, тим самим Жінки втричі частіше страждають ПАУ, ніж чоловіки.

Класифікація легеневої артеріальної гіпертензії

За даними Європейського та Німецького кардіологічного товариства, для легеневої артеріальної гіпертензії можна виділити наступний підрозділ, який базується на різних причинах захворювання:

  • Ідіопатична (раніше: первинна) ПАУ (IPAH), при якій неможливо довести причини захворювання.
  • Спадкова (сімейна, вроджена) ЛАГ (HPAH), у якої є генетична схильність
  • Лікарська або токсинна форма (ПАВ, асоційована з наркотиками, DPAH)
  • Форма, що виникає як супутній симптом інших захворювань (асоційована ПАГ)

Пов’язана ПАУ може мати різні причини. Це включає:

  • Захворювання сполучної тканини (наприклад, склеродермія)
  • ВІЛ-інфекція
  • Гіпертонія (високий тиск) печінкової вени (портальна гіпертензія)
  • Вроджені вади серця
  • Шистосомоз (глистяна хвороба)
  • Легенева вено-оклюзійна хвороба (PVOD), оклюзія легеневих вен
  • Легеневий капілярний гемангіоматоз (ПКГ), тобто обширне нове утворення легеневих капілярів
  • Існуюча легенева гіпертензія у новонародженого

Відповідно до чинних рекомендацій, крім правильної класифікації, оцінка ризику смертності, яка визначає тяжкість захворювання, має велике значення для планування лікування (див. Вище).

Діагностика легеневої артеріальної гіпертензії

Діагноз ПАУ в першу чергу ґрунтується на цьому, щоб виключити інші можливі захворювання як причину . Для цього доступно кілька методів. Найважливішими методами підтвердження діагнозу є Доплерівська ехокардіографія і катетеризація правого серця. Зазвичай це починається з неінвазивних процедур. Виражений другий серцевий звук, який присутній у 93% усіх пацієнтів, дає перше свідчення про ПАГ. Подальшу інформацію надає ЕКГ, тест функції легенів та рентген грудної клітки. При підозрі на легеневу емболію застосовують вентиляційно-перфузійну сцинтиграфію та комп’ютерну томографію грудної клітки з високою роздільною здатністю та контрастною комп’ютерною томографією.

Вроджені дефекти серцевих клапанів і камер можна виявити за допомогою доплерівської ехокардіографії. Одночасно можна оцінити правий шлуночок серця та оцінити середній тиск у легеневих артеріях (тиск у легеневій артерії, PAP). Цей метод також зазвичай використовують під час регулярних оглядів, щоб побачити, чи погіршується захворювання, чи лікування успішне.

Використовується інвазивна процедура катетеризації правого серця Підтвердження діагнозу . Це вимірює властивості потоку крові, газообмін та точний тиск у легеневих артеріях. В рамках цього дослідження також досліджується здатність артерій реагувати на судинорозширювальні речовини. У пацієнтів, які реагують на це (так звані вазореактивні пацієнти, реагуючі особи), існує можливість використання антагоністів кальцію для терапії, що значно полегшує лікування.

Терапія легеневої артеріальної гіпертензії

Сьогодні доступно кілька препаратів для медикаментозного лікування хворих на ПАГ. На додаток до високих доз антагоністів кальцію, про які вже згадувалося у вазореактивних пацієнтів, використовуються спеціальні засоби ПАУ. це

  • Антагоністи рецепторів ендотеліну (амбрізентан, бозентан, мацитанан),
  • Інгібітори фосфодіестерази 5 (Силденафіл, Тадалафіл),
  • стимулятор sGC Riociguat,
  • Аналоги простацикліну (епопростенол, ілопрост, трепростініл) та
  • агоніст рецептора простацикліну селексипаг.

Хоча препарати діють у різні точки метаболізму, всі вони спричиняють розширення судин і, отже, зниження тиску в легеневій артерії. Їх можна вводити індивідуально у вигляді так званої монотерапії або, у більш важких випадках, у поєднанні один з одним.

В даний час антикоагуляція рекомендується лише при хронічній тромбоемболічній легеневій гіпертензії або пацієнтам з ПАГ з певними супутніми захворюваннями.

Автори:
Лікар. мед. Гаральд Швак
Лікар. мед. Торстен Ротермель

Перевірено за науковими стандартами доктором Клаус Пульманн 3 серпня 2018 року.

Європейське кардіологічне товариство (ESC), Німецьке кардіологічне товариство (DGK) (2015) Діагностика та терапія легеневої гіпертензії. ESC Pocket Guidelines, версія 2015. Дюссельдорф: Німецьке кардіологічне товариство - дослідження серця та кровообігу e.V.

Grünig E (2017) Легенева гіпертензія. Що нового в PAH? Газета лікарів в Інтернеті, 13 квітня 2017 р

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Легенева гіпертензія. Deutsches Ärzteblatt 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) Керівництво ESC 2015: Діагностика та терапія легеневої гіпертензії. Німецький медичний тижневик 141 (24): 1764-1769