Легеневий фіброз; Причини; Пульмонологи в мережі
Легеневий фіброз може мати багато різних причин. Однак конкретна причина може бути визначена лише приблизно у 50 відсотків постраждалих, тоді як причина невідома у кожного другого пацієнта.
Інгаляційні забруднювачі
Неорганічний пил
Шкідливий неорганічний пил (кварцовий пил, азбестовий пил, берилієвий пил, алюмінієвий пил, пил твердих металів тощо) може спричинити патологічні зміни в легеневій тканині. Тип захворювання легенів, що розвивається в результаті і де вдихається пил осідає в легенях, залежить від розміру частинок. Такі хвороби вдихання пилу (пневмоконіози) часто є захворюваннями, пов’язаними з роботою.
Легка кварцова пил (силікоз)
Легеня кварцового пилу - найдовше відоме професійне захворювання. Він розвивається у людей, які багато років вдихають кварцовий або силікатний пил. Вступають у контакт переважно працівники рудних шахт, різьбярі по пісковику та гранітному каменю, а також працівники скла та кераміки. Фіброз легенів може також розвинутися в результаті таких видів діяльності, як піскоструминна обробка або тунелювання та виготовлення чистячих засобів, де обробляється велика кількість кварцового пилу. Приблизно у 80 відсотках усіх випадків змішана форма силікозу є найпоширенішою серед шахтарів, що є результатом спільного впливу вугільного пилу та кварцового пилу.
Кристали кварцового пилу іноді настільки малі, що можуть проникати в альвеоли. Там вони поглинаються спеціальними клітинами імунної системи (макрофагами). Ці макрофаги є макрофагами
Клітини-мусорці імунної системи, які виконують різноманітні функції в альвеолах, наприклад, очищаючи легені, поглинаючи сторонні частинки (патогени, пил, сажу тощо). Вони також беруть участь у запальних реакціях та реакціях гіперчутливості.
однак вони не в змозі розщепити сторонні частинки і загинути. Як результат, легені не тільки завантажені кристалами кварцу, але і мертвими макрофагами. Це спричиняє подразнюючу дію на сполучну тканину, яка стимулюється до розмноження, завдяки чому постійно утворюються нові клітини сполучної тканини. З часом легенева тканина набуває шрамоподібну структуру. Залежно від ступеня впливу кварцового пилу може пройти до 15 років до появи симптомів легеневого фіброзу.
Вдихання азбестового пилу: див. Азбестоз (пилова легеня)
Органічний пил/алергени
Розрізняють алергени тварин, рослин та хімічні речовини
Це речовини, які імунна система організму класифікує як „чужорідні”, і тому зазнає нападу, що призводить до надмірної захисної реакції (= алергія з підвищеною чутливістю організму до відповідного алергену).
Розрізняють тваринні, рослинні та хімічні алергени, практично будь-яка екологічна речовина, що викликає алергію. Потенційний алерген - це речовина, яка через свою біохімічну природу може викликати алергічну реакцію частіше за інших речовин.
, майже кожна екологічна речовина може спровокувати алергію. Потенційний алерген - це речовина, яка через свою біохімічну природу може викликати алергічну реакцію частіше за інших речовин.
Вдихається органічна пил та алергени можуть викликати алергічні реакції та захворювання легенів, що на пізніх стадіях може призвести до фіброзу. Органічний пил, що містить мікроорганізми (цвіль, кліщі домашнього пилу тощо), білки (наприклад, з пір’я чи екскрементів птахів) або хімічні речовини можуть викликати алергічну пневмонію. На щастя, порівняно небагато людей, які вдихають такий звичайний пил, насправді мають алергічну реакцію, так що лише невелика частина з них страждає на пошкодження легенів. Взагалі, до таких антигенів потрібно піддаватися регулярно або протягом тривалого часу, перш ніж розвинеться гіперчутливість або алергія.
Екзогенний алергічний альвеоліт
Екзогенний алергічний альвеоліт - це запалення, спричинене вдиханням різних збудників алергії (алергенів). Запалення вражає зовнішню і внутрішню частину альвеол і призводить до пошкодження тканин там. Алергени, що викликають алергію (бактерії, спори грибків, пил з пір’я птахів, пташиний послід чи хімічні речовини), здебільшого походять із професійного середовища. Назви захворювань названі на честь цього, такі як легені фермера (запліснявіле сіно та зерно), зволожувач повітря (системи кондиціонування повітря, зволожувачі повітря), легені сирних шайб (сирна цвіль) або легені птахівника (екскременти хвилястих папуг, голубів, птиці).
При гострій формі кашель, лихоманка, озноб і задишка виникають через 4-8 годин після контакту з алергеном. Існує ризик того, що екзогенний алергічний альвеоліт переросте у легеневий фіброз, якщо контакт з алергеном продовжиться. При хронічній формі часто трапляються лише кашель та утруднення дихання, які тривають місяцями та роками.
Отруйні гази та пари
Багато газів - азотисті гази, хлор, фосген, аміак, сірководень та діоксид сірки - але також пари та аерозолі аерозолі
Аерозолі - це суміші твердих або рідких частинок у газовій суміші, такі як повітря. Крихітні частинки можуть тривалий час плавати в ньому. може дратувати легеневу тканину таким чином, що доходить до фіброзного ремоделювання. Наприклад, лак для волосся підозрюється у розвитку легеневого фіброзу, якщо повітря піддається тривалому високому впливу. Легко розчинні гази, такі як аміак або хлор, менш небезпечні, оскільки вони негайно подразнюють рот і горло і, внаслідок цих попереджувальних ознак, зазвичай не вдихаються глибше. Інші гази, такі як діоксид азоту, розчиняються не так легко і тому не викликають жодних попереджувальних ознак, таких як подразнення носа, очей або горла. Тому існує більший ризик того, що такі подразники будуть глибоко вдихатися в легені. Там вони можуть викликати запалення бронхів і призвести до накопичення рідини в легенях (набряк легенів).
Інші причини
Хронічні бактеріальні або вірусні інфекції
Хронічні інфекції, що викликають легеневий фіброз, найімовірніше, спричинені грибковими інфекціями. Цвіль Aspergillus є найпоширенішою. В основному це вражає пацієнтів, імунна система яких має імунітет
Система захисту організму складається з три функціональні кола:
(1) Кістковий мозок як місце утворення імунних клітин.
(2) Різні центральні імунні органи, такі як тимус (імпринтування Т-лімфоцитів) та лімфатичні органи поблизу кишечника (для імпринтування В-лімфоцитів).
(3) Вторинні лімфатичні органи, такі як селезінка, лімфатичні вузли та мигдалини (мигдалини).
Розрізняють так званий гуморальний захист (через рідини в організмі, що містять антитіла та фактори з так званої системи комплементу), та опосередкований клітинами захист (з В та Т-клітинами, макрофагами, антигенпрезентаційними клітинами, гранулоцитами тощо).
ослаблюється в процесі лікування (наприклад, променева або хіміотерапія). Велика кількість бактерій (з родів Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) та вірусів (віруси грипу, аденовіруси, віруси парагрипу) можуть інфікувати легені та викликати там запальні реакції, які у разі хронічного перебігу сприяють розвитку фіброзу легенів.
Шкода від ліків
Прийом численних препаратів (таких як блеоміцин, бусульфан, нітрофурани, карбамазепін, кармустин, флоксуридин та багато інших) може спричинити фіброзні зміни в легенях. Наприклад, за оцінками, лікування блеоміцином супроводжується фіброзом легенів у 10–30 відсотків випадків.
Радіаційні пошкодження
Легенева тканина також може фіброзуватися в результаті променевої терапії раку (особливо карциноми бронхів, раку молочної залози). Так званий променевий фіброз викликається іонізуючим випромінюванням (рентгенівським та гамма-променями). Вирішальним фактором є те, чи проводилась хіміотерапія, наскільки велике поле випромінювання, а також яка інтенсивність та тривалість випромінювання використовувались.
Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ)
Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) не може бути визначений чіткою причиною. З невідомих причин спостерігається збільшення фібробластів у фібробластах
Ці дуже молоді клітини беруть участь у формуванні сполучної тканини (тобто в структурі міжклітинної речовини у вигляді волокон сполучної тканини та у формуванні основної та цементної речовини). Після закінчення цієї діяльності фібробласти перетворюються на так звані фіброцити, що відповідає нормальному процесу старіння.
і патологічне відкладення колагенового колагену
Білок, який в основному міститься в волокнистій сполучній тканині. Тут закріплені разом колагенвмісні фібрили утворюють міжклітинну речовину, яка забезпечує основну структуру для різних типів сполучної тканини.
. У середньому постраждалі мають вік близько 65 років, але віковий розподіл широко розповсюджений. Однак до 50 років захворювання зустрічається дуже рідко. Окрім утрудненого дихання під час фізичних вправ і сухого кашлю, нігті на годинниковому склі трапляються у 50 відсотках випадків
Великі дугоподібні нігті в результаті хронічної нестачі кисню.
та гомілкові пальці гомілкові пальці
Кінці пальців округлі, а кінчики пальців (м’які тканини) потовщені в результаті хронічної нестачі кисню.
на. На запущеній стадії спостерігається також втома і втрата ваги.
У разі сімейних форм ІПФ причиною захворювання визнано передчасне старіння легенів внаслідок укорочення хромосом, порушення внутрішньоклітинного транспортного білка або неправильне згортання білків у клітинах альвеол (клітини альвеолярного типу II).