Легеневий фіброз: рубцювання легенів

Фіброз легенів спричиняє рубцювання легеневої тканини. Він поступово втрачає свої функції, і дихання стає все важчим. Рубці (фіброз) незворотні. Але певні заходи лікування можуть полегшити симптоми.

Легеневий фіброз: рубцева хвороба.
Симптоми
причини
діагностика
терапія
Запобігання

Термін легеневий фіброз охоплює низку легеневих захворювань, і всі вони пов’язані з перебудовою легеневої тканини. Відомо більше сотні захворювань легенів, які можуть призвести до легеневого фіброзу.

Фіброз легенів часто призводить до збільшення сполучної тканини внаслідок хронічного запалення в легенях, яке може поступово заміщати фактичну легеневу тканину, так що легені практично рубцюються. У гіршому випадку це може вплинути на цілі легені, які потім вже не здатні працювати. Рубцева перебудова легенів означає, що орган дихання все більше втрачає еластичність і більше не може правильно розширюватися.

Легеневий фіброз: незворотні рубці

Рубцювання легенів ускладнює дихання. Крім того, рубцева тканина перешкоджає засвоєнню кисню, з одного боку тим, що шлях кисню з повітря до крові подовжується, з іншого боку, тому що область, над якою відбувається газообмін - кисень із повітря на вуглекислий газ з організму -.

У міру прогресування захворювання все більше і більше легеневої тканини заміщується нефункціональною рубцевою тканиною. Це може статися в певних ділянках легенів або може поширитися на цілі легені. Рубцювання (фіброз) неможливо скасувати.

Загалом захворювання легенів, які можуть призвести до легеневого фіброзу, досить рідкісні. Але за оцінками експертів, близько 100 000 людей у цій країні уражені фіброзом легенів.

Симптоми легеневого фіброзу

Багато з уражених не помічають нічого про свій фіброз легенів протягом декількох років. Першими симптомами часто є сухий дратівливий кашель або задишка під час фізичних навантажень.

У міру прогресування фіброзу легенів задишка виникає в стані спокою. В цілому дихання стає поверхневим і прискореним (задихаючись). На відміну від людей, хворих на астму, наприклад, особливо важко вдихати хворим.

На пізніх стадіях нестача кисню може проявлятись як синя зміна кольору (ціаноз) губ, пальців та шкіри. Особливо у тих, хто страждає ідіопатичним фіброзом легенів, можуть розвиватися так звані пальці на барабанній паличці, у яких розтягнуті кінцеві ланки, і нігті на годинниковому склі, на яких нігті приймають вигляд, схожий на годинникове скло. Також може постраждати серце, оскільки правому серцю доводиться боротися проти підвищеного тиску в легенях.

Люди з легеневим фіброзом частіше за інших мають інфекції дихальних шляхів та легенів. Втома, невелика температура, біль у суглобах і м’язах або втрата ваги - також можливі симптоми.

Можливі ускладнення включають так звану мезотеліому, злоякісну пухлину, яка бере початок у плеврі. Основною причиною є багаторазове вдихання азбестового пилу. В принципі, куріння збільшує ризик раку в пошкоджених азбестом легенях, що також збільшує ризик раку гортані.

Причини легеневого фіброзу

Причин фіброзу легенів багато. Вони варіюються від вдихуваних шкідливих речовин до постійного запалення, спричиненого бактеріями або вірусами, до пошкодження наркотиками чи радіацією.

Навіть якщо діапазон причин широкий, у половині випадків не вдається знайти тригер. Це відоме як ідіопатичний фіброз легенів. У Німеччині приблизно шість із 100 000 людей страждають на ідіопатичний фіброз легенів.

Основними відомими причинами є інгаляційні забруднювачі, які можуть мати неорганічну або органічну природу. До неорганічних речовин належать, наприклад, азбест, кварц (силікат) або алюмінієвий пил. Постраждалі часто стикаються з шкідливими речовинами в рамках своєї роботи, наприклад, на рудних шахтах, при будівництві тунелів або при роботі з піскоструминними засобами. Дрібні частинки пилу можуть проникати в найдрібніші ділянки легенів (альвеоли) і викликати там запалення, що може призвести до легеневого фіброзу.

Органічними або алергенними речовинами (алергенами), які потрапляють у легені через повітря, яким ми дихаємо, є цвіль, кліщі домашнього пилу або білки (наприклад, з пір’я птахів або екскрементів). У деяких людей ці речовини можуть спричинити алергічну пневмонію, яка, якщо триватиме тривалий час, може спричинити утворення рубців на легенях. Однак алергенам часто доводиться діяти регулярно або протягом більш тривалого періоду часу, перш ніж виникатимуть алергічні реакції.

При екзогенному алергічному альвеоліті спостерігається запалення альвеол або альвеол, які представляють собою кінцеву точку все більш широких і тонких дихальних шляхів. Постраждалі часто стикаються з тригерами, алергенами, такими як цвіль, екскременти птахів та іншими, у повсякденній роботі. Це також відображається в назвах захворювань: легені фермера, наприклад, викликані запліснявілим сіном, зволожувачем легенів або лихоманкою через погано очищені системи кондиціонування повітря або легені птахів-заводчиків через екскременти голубів, хвилястих папуг та ін.

Інгаляційні гази, такі як азотисті гази, діоксид сірки або водень, пари або аерозолі, також можуть викликати фіброз легенів. Інші тригери - це хронічне запалення легенів, спричинене вірусами, бактеріями та особливо грибками. Крім того, різні ліки, такі як певні антибіотики, певні ліки, що використовуються для лікування раку (хіміотерапевтичні засоби) або опромінення, можуть спричинити фіброз легенів.

Крім того, фіброз легенів може також розвиватися в контексті так званих системних захворювань, які також вражають інші органи. До них належать, наприклад, саркоїдоз або ревматоїдний артрит.

Так діагностується фіброз легенів

Діагноз фіброзу легенів зазвичай починається з детального опитування лікаря (анамнез). Далі слід ретельне обстеження легенів.

Лікар запитає про професійне середовище, дозвілля, будь-які наявні або старі захворювання та регулярне вживання ліків. Якщо є симптоми, він, серед іншого, запитує тип і частоту симптомів або коли вони виникають. Після анамнезу проводиться детальний фізичний огляд пацієнта. Прослуховування легенів тут відіграє особливу роль для виявлення дихальних шумів, типових для легеневого фіброзу.

Інші діагностичні заходи включають візуалізаційні тести та легеневі функції. Наприклад, рентген легенів може свідчити про наявність легеневого фіброзу. Однак зміни часто можна чітко визначити лише на пізніх стадіях. Так звана комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю може дати більш точні результати.

За допомогою спірометрії можна перевірити роботу легенів навіть під напругою (спіроергометрія). Особливий інтерес тут представляє ємність легенів, так звана життєва ємність. Він вимірює максимальний об’єм повітря, який пацієнт може вдихнути та видихнути. Інші обстеження - це плетизмографія всього тіла, тест функції легенів у герметичній кімнаті та вимірювання дифузії СО, яке перевіряє, наскільки добре кисень досягає крові. За допомогою аналізу газів крові лікарі можуть визначити, наскільки високі концентрації кисню та вуглекислого газу в крові.

Крім того, може знадобитися рефлексія легенів (бронхоскопія). Цей іспит дозволяє лікарю уважно розглянути дихальні шляхи. Крім того, можуть бути взяті зразки тканин з різних частин легені, а клітини можна промити з певних ділянок легенів (бронхоальвеолярний лаваж, BAL). Потім обидва можна проаналізувати під мікроскопом. Можливе також мікробіологічне дослідження на наявність таких збудників, як бактерії або віруси.

Подальші тести залежатимуть від підозри на причину фіброзу легенів і можуть включати аналізи крові тощо.

Лікування фіброзу легенів залежно від причини

В принципі, лікування фіброзу легень базується на причинах, саме тому так важливо це з’ясувати.

У випадку легеневого фіброзу, спричиненого неорганічним або органічним пилом, найголовніше - уникати його.

Протизапальні та протиалергічні препарати кортизону (стероїди, глюкокортикоїди) є важливою частиною терапії фіброзу легенів. Вони в основному спрямовані проти запалення; їх можна вдихати, приймати у вигляді таблеток і вводити у венозну кров. При ідіопатичному фіброзі легенів, причина якого невідома, кортизон часто застосовується у поєднанні з так званим імунодепресантом. Імунодепресанти - це препарати, які пригнічують захисну систему організму і таким чином мають протизапальну дію. Спільне введення кортизону та імунодепресантів також може бути необхідним при інших формах легеневого фіброзу.

Тривала киснева терапія може допомогти, якщо не вистачає кисню. Пацієнт часто постійно отримує життєво необхідний газ через носогастральний зонд.

Трансплантація легенів - останній терапевтичний варіант, якщо інші заходи не увінчаються успіхом. Однак він підходить лише деяким пацієнтам.

Людям із легеневим фіброзом не слід палити, оскільки вживання нікотину може пришвидшити захворювання. Також для постраждалих бажано фізично активуватися та брати участь у групі з легких видів спорту. Постраждалі почуваються комфортніше, а витривалість і сила м’язів покращуються під професійним керівництвом. Дихальні вправи можуть допомогти постраждалим краще використовувати об’єм легенів. Тут, відповідно до вказівок спеціалізованих фізіотерапевтів, проводяться тренування інгаляційних м’язів, які потім можна використовувати більш конкретно.

Запобігання фіброзу легень

Запобігти розвитку фіброзу легенів не завжди вдається. Однак можливі деякі профілактичні заходи.

По можливості слід уникати забруднюючих речовин. Якщо це не спрацьовує, наприклад, на робочому місці, слід надіти відповідну маску проти пилу. Придатні напівмаски, які підходять для обличчя та фільтрують до 90 відсотків забруднюючих речовин із повітря. Також можуть бути зроблені спроби знизити концентрацію пилу в робочих приміщеннях, додаючи воду та встановлюючи всмоктувальні та вентиляційні системи.

Окрім відмови від куріння та відмови від шкідливих речовин, здорове та збалансоване харчування та нормальна вага тіла важливі (і не тільки) для постраждалих. Занадто велика вага може посилити задишку, оскільки створює додаткове навантаження на організм. Якщо зацікавлена людина занадто худа, сприйнятливість до інфекції зростає ще більше, і процес загоєння може затягнутися.

В принципі, хворі на фіброз легенів схильні до інфекцій дихальних шляхів, тому їм слід регулярно робити щеплення, наприклад проти пневмококів, бактерій, які можуть спричинити пневмонію, або проти вірусів грипу.