Легеневий фіброз; Терапія; Пульмонологи в мережі
Спочатку (якщо це можливо) слід лікувати основне захворювання. Якщо причиною є вдихувані забруднюючі речовини, абсолютно необхідно уникати будь-якого подальшого забруднення (можливо, слід враховувати зміну виду занять) або зменшити його наскільки це можливо (наприклад, встановивши всмоктувальні та фільтруючі системи). Крім того, в даний час існує два принципи медикаментозної терапії ІПФ, які уповільнюють реакцію рубцювання в легенях.
Ліки
Протизапальні препарати
Антифібротична терапія
В останні роки були затверджені препарати для лікування ідіопатичного фіброзу легенів (ІПФ). Два активні інгредієнти, пірфенідон та нінтеданіб, можуть уповільнити утворення рубців на легенях, але вони не загоюються. Дані показують, що антифібротична терапія пірфенідоном або нінтеданібом має однаковий вплив на прогресування захворювання за всіх досліджених функціональних ступенів тяжкості.
Антибіотики
Антибіотики можуть бути ефективними лише в тому випадку, якщо рубці на легенях викликані бактеріальною інфекцією. Застосування антибіотиків особливо важливо у разі погіршення стану (так зване загострення), спричиненого бактеріальною інфекцією. Потім зазвичай призначають антибіотики широкого спектра дії, такі як макроліди, хінолони (інгібітори гірази), тетрацикліни або цефалоспорини.
Хірургічні заходи
На кінцевій стадії захворювання, коли здатність легенів обмінюватися газами вже недостатня, трансплантація легенів може бути останнім варіантом у відповідних пацієнтів. В ідеалі пацієнти повинні бути молодшими 60 років, бути високомотивованими (наприклад, постійно утримуватися від куріння) і не повинні мати жодних додаткових серйозних супутніх захворювань. Більшість реципієнтів трансплантатів отримують вигоду від значно покращеної якості життя, однак суттєва перевага виживання в порівнянні з пацієнтами, які не трансплантували, ще не доведена.
Тривала киснева терапія
У хворих на фіброз легенів споживання кисню більш-менш знижується. Якщо певних граничних значень у крові не досягнуто, слід застосовувати тривалу кисневу терапію
Тривала киснева терапія (LTOT - скорочено від англійської lчас кисневої терапіїНа думку фахівців, це вказується та корисно лише у тому випадку, якщо вимірювання кисню вже проводилося кілька разів (зазвичай за допомогою зразка крові з мочки вуха) і значення кисню неодноразово були занадто низькими. Однак у цьому випадку природну речовину кисень (O2) потрібно використовувати протягом більш тривалого періоду часу, можливо навіть безперервно. Короткочасне використання лише декількох хвилин на день, як правило, не шкідливе, але медично безглузде.
для початку. Постійне надходження кисню покращує фізичну працездатність, завдяки чому багато пацієнтів можуть знову впоратися зі своєю повсякденною діяльністю. Його слід використовувати щонайменше 16 годин на день, але настройка, як правило, коригується індивідуально. У більшості випадків кисень вводять через носогастральний зонд.
Якщо нестача кисню відбувається лише під час фізичних навантажень, особливо підходять переносні пристрої з рідким киснем. Вони навряд чи обмежують рухливість мобільних пацієнтів, а іноді значно покращують їх здатність до фізичних вправ.
Легеневий спорт/реабілітація
Уражені люди, які страждають від утрудненого дихання, схильні легко сприймати це фізично, внаслідок чого тренувальний стан їх м'язів погіршується, а фізична стійкість продовжує знижуватися. Навпаки, активна участь у спортивній групі з фізичними навантаженнями, а також цілеспрямоване тренування м’язів та витривалості під професійним керівництвом може значно покращити фізичну підготовленість та самопочуття пацієнта. Дихальні вправи також можуть допомогти постраждалим краще використати ємність своїх легенів. Перш за все, м’язи, які управляють вдихом, тренуються, і тому їх можна використовувати більш ефективно. Ця концепція також є основою пневмологічної реабілітації, яка може сприяти поліпшенню працездатності та якості життя.