Легеневий фіброз
Загальні
Збільшення сполучнотканинних волокон (фіброз) в органі. Легеневий фіброз - це збірний термін, що включає понад 100 різних захворювань легенів. Деякі з них дуже рідкісні, тому можна зробити лише приблизні оцінки частоти захворювання: близько 6 з 100 000 жителів страждають від так званого ідіопатичного легеневого фіброзу (без видимої причини).
Всі легеневі фібрози мають спільне, що вони призводять до хронічного запалення легеневої сполучної тканини, внаслідок чого також уражаються тонкі стінки альвеол. Запалена легенева тканина перетворюється на сполучну - відбувається патологічне збільшення сполучної тканини між альвеолами та навколишніми кровоносними судинами, які потім твердіють і рубцюються (фіброз). Це функціональне обмеження означає, що кисню важче проникати в судини, що призводить до порушення газообміну (порушення дифузії) і, отже, до обмеженого поглинання кисню. Крім того, легені втрачають свою еластичність і стають все більш жорсткими. Як результат, для розтягування легенів потрібно застосовувати більше сили і, отже, більше роботи при диханні. Дихання, як правило, поверхневе і прискорене. На відміну від ХОЗЛ, проблема дихання полягає у фазі вдиху: пацієнт відчуває раптову зупинку дихання. (На противагу цьому, емфізема легенів ускладнює дихання.)
У міру прогресування хвороби все більше і більше тканин органів замінюються безфункціональними рубцевими тканинами. Рубець на легеневій тканині може бути окреслений у вигляді фокусу або дифузно розподілений по всій легені. Ці рубцеві зміни в структурі легеневої тканини вже не можуть загоїтися і залишаються назавжди. Оскільки функція легенів порушена, виникає утруднення дихання, яке спочатку виникає лише під час фізичних навантажень. Якщо хвороба запущена, це також той випадок, коли пацієнт перебуває в стані спокою, що не тільки обмежує фізичну працездатність, а й здатність справлятися із повсякденною діяльністю загалом. Зрештою, для поглинання кисню стає все менше функціональної легеневої тканини. Наслідками є порушення дихання, задишка і сухий, подразнюючий кашель. Інші фізичні скарги - це втома, біль у м’язах та суглобах та втрата ваги. На пізній стадії з’являється гарячка, ціаноз і пальці на гомілці - часто разом із цвяхами із годинникового скла.
Легеневий фіброз насправді неможливо вилікувати, оскільки рубцеві зміни в легеневій тканині більше не регресують. Однак прогресування захворювання може принаймні затриматися, а іноді навіть зупинити. Шанси на успіх залежать від масштабу шкоди на момент початку лікування. Чим швидше пошкодження припиняються і чим раніше починається лікування, тим кращий прогноз для пацієнта.
причини
Легеневий фіброз може мати багато різних причин. Однак конкретна причина може бути визначена лише приблизно у 50 відсотків постраждалих, тоді як причина невідома у кожного другого пацієнта. Потім говорять про ідіопатичний фіброз легенів (без ідентифікованої причини).
Інгаляційні забруднювачі
Неорганічний пил:
Шкідливий неорганічний пил (кварцовий пил, азбестовий пил, берилієвий пил, алюмінієвий пил, пил твердих металів тощо) може спричинити патологічні зміни в легеневій тканині. Тип захворювання легенів, що розвивається в результаті і де вдихається пил осідає в легенях, залежить від розміру частинок. Такі хвороби вдихання пилу (пневмоконіози) часто є захворюваннями, пов’язаними з роботою.
Легка кварцова пил (силікоз):
Вдихання азбестового пилу (азбестоз)
Органічний пил/алергени:
Вдихається органічна пил та алергени можуть викликати алергічні реакції та захворювання легенів, що на пізніх стадіях може призвести до фіброзу. Органічний пил, що містить мікроорганізми (цвіль, кліщі домашнього пилу тощо), білки (наприклад, з пір’я чи екскрементів птахів) або хімічні речовини можуть викликати алергічну пневмонію. На щастя, порівняно небагато людей, які вдихають такий звичайний пил, насправді мають алергічну реакцію, так що лише невелика частина з них страждає на пошкодження легенів. Взагалі, до таких антигенів потрібно піддаватися регулярно або протягом тривалого часу, перш ніж розвинеться гіперчутливість або алергія.
Екзогенний алергічний альвеоліт
Екзогенний алергічний альвеоліт - це запалення альвеол, викликане вдиханням різних тригерів алергії (алергенів). Запалення вражає зовнішню і внутрішню частину альвеол і призводить до пошкодження тканин там. Алергени, що викликають алергію (бактерії, спори грибків, пил з пір’я птахів, пташиний послід чи хімічні речовини), здебільшого походять із професійного середовища. Назви клінічних картин названі на честь цього, такі як легені фермера (запліснявіле сіно та зерно), зволожувач повітря (системи кондиціонування повітря, зволожувачі повітря), легені сирних шайб (сирна цвіль), легені птахівника (екскременти хвилястих папуг, голубів, птиці).
При гострій формі кашель, лихоманка, озноб і задишка виникають через 4-8 годин після контакту з алергеном. Існує ризик переходу екзогенного алергічного альвеоліту в фіброз легенів, якщо він переходить у хронічну форму при тривалому контакті з алергеном. При хронічній формі часто трапляються лише кашель та утруднення дихання, які тривають місяцями та роками.
Отруйні гази та пари:
Багато газів - азотисті гази, хлор, фосген, аміак, сірководень та діоксид сірки - але також пари та аерозолі можуть подразнювати легеневу тканину таким чином, що відбувається волокнисте ремоделювання. Наприклад, лак для волосся підозрюється у розвитку легеневого фіброзу, якщо повітря піддається тривалому високому впливу. Легко розчинні гази, такі як аміак або хлор, менш небезпечні, оскільки вони негайно подразнюють рот і горло і, завдяки цим попереджувальним ознакам, зазвичай не вдихаються глибше. Інші гази, такі як діоксид азоту, розчиняються не так легко і тому не викликають жодних попереджувальних ознак, таких як подразнення носа, очей або горла. Тому існує більший ризик того, що такі подразники будуть глибоко вдихатися в легені. Там вони можуть викликати запалення бронхів і призвести до накопичення рідини в легенях (набряк легенів).
Інші причини
Хронічні бактеріальні або вірусні інфекції:
Хронічні інфекції, що викликають легеневий фіброз, найімовірніше, спричинені грибковими інфекціями. Цвіль Aspergillus є найпоширенішою. Це в основному вражає пацієнтів, імунна система яких ослаблена в процесі медичного лікування (наприклад, променева або хіміотерапія). Велика кількість бактерій (з родів Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) та вірусів (віруси грипу, аденовіруси, віруси парагрипу) можуть інфікувати легені та викликати у них хронічний перебіг легеневого фіброзу.
Шкода від ліків:
Прийом численних препаратів (таких як блеоміцин, бусульфан, нітрофурани, карбамазепін, кармустин, флоксуридин та багато інших) може спричинити фіброзні зміни в легенях. Наприклад, за оцінками, лікування блеоміцином супроводжується фіброзом легенів у 10–30 відсотків випадків.
Радіаційні пошкодження:
Легенева тканина також може фіброзуватися в результаті променевої терапії раку (особливо карциноми бронхів, карциноми молочної залози). Так званий променевий фіброз викликається іонізуючим випромінюванням (рентгенівським та гамма-променями). Вирішальним фактором тут є те, чи проводилась хіміотерапія та який рівень та тривалість опромінення використовувались.
Ідіопатичний фіброз легенів
Так званий ідіопатичний фіброз не може бути визначений чіткою причиною. З невідомих причин спостерігається збільшення фібробластів і патологічне відкладення колагену. Вважається, що причиною можуть бути віруси, але це припущення не доведено. Ідіопатичний фіброз легенів класифікується за характером ураженої легеневої тканини. У середньому постраждалі мають вік близько 65 років, але віковий розподіл широко розповсюджений. Однак до 50 років захворювання зустрічається дуже рідко. На додаток до труднощів з диханням під час фізичних вправ і сухого кашлю, нігті на годинниковому склі та пальці гомілки зустрічаються у 50 відсотках випадків. На запущеній стадії виникає втома і втрата ваги.
Фактори ризику
Підвищений рівень забруднення на робочому місці відіграє вирішальну роль при багатьох фіброзуючих захворюваннях легенів. Тому велика кількість легеневого фіброзу є типовими професійними захворюваннями. Групи професій, які зазнають постійного забруднення, знаходяться в зоні ризику. Це можуть бути неорганічні забруднювачі, які викликають запальні реакції, або органічні забруднювачі, що сприяють алергії та запаленню. Існують також різні системні захворювання, які також можуть поширитися на легені.
[@uelle пульмонологи в мережі]