Легкий саркоїдоз DocMedicus Health Lexicon

У саркоїді (Синоніми: доброякісний лімфогранулематоз Шаумана; хвороба Беньє-Бека-Шаумана; синдром Беньє-Боека-Шаумана; синдром Беньє-Теннессона; синдром двосторонньої лімфатичної кістки [синдром Лефгрена]; хвороба Боека; лупоїд Боека; саркоїд Боека Саркоїд Дар'є-Руссі; Саркоїдоз раннього початку (EOS); Хвороба Херфордта; Хвороба Херфордта-Міліуса; Синдром Херфордта-Міліуса; Синдром Херфордта; Гранулематоз Хатчінсона-Боека; Хвороба Хатчінсона-Боека; Синдром Люфгрена при саркоїдозі; вовчак перні; доброякісний лімфогранулематоз; міліарлупоїдний Бек; хвороба Меллера-Бека; хвороба Беньє-Бека-Шаумана; хвороба Беньє-Боека-Шаумана, доброякісний лімфогранулематоз; хвороба Бека; хвороба Шауманна 10 D86.-) це гранулематозне запалення. Вважається запальним Багатосистемне захворювання, причина яких досі незрозуміла.

Основні місця прояву це лімфатичні вузли легеневої гілі та легенева паренхіма, вони майже завжди уражені (до 95% випадків). Крім того, шкіра та очі.

Можна мати гострий саркоїд (Синдром Лефгрена; приблизно 10% випадків) відрізняються від хронічного саркоїду. Необхідно розрізняти дві форми Ранній саркоїдоз (EOS), що відбувається до п'яти років.

Відповідно до МКБ-10 можна виділити такі форми саркоїдів:

• Саркоїд легенів (D86.0)
• Саркоїд лімфатичних вузлів (D86.1)
• Саркоїд легень із саркоїдом лімфатичних вузлів (D86.2)
• Саркоїд шкіри (D86.3)
• Саркоїд на інших та комбінованих ділянках (D86.8)
  • Іридоцикліт (H22.1 *) - комбіноване запалення райдужної оболонки (ірит) та циліарного тіла (цикліт)
    
  • Febris uveoparotidea (синдром Геррфордта) - хронічне запалення привушної залози та слізної залози
  • Множинний параліч черепно-мозкового нерва (G53.2 *)
  • Саркоїд: артропатія/захворювання суглобів (M14.8 *), міокардит/міокардит (I41.8 *), міозит/запалення м’язів (M63.3 *)
• Саркоїд, неуточнений (D86.9)

Інші форми саркоїдів:

• Синдром Херфордта: комплекс симптомів, що складається з хвилеподібної (хвилеподібної) лихоманки, іридоцикліту, паротиту та паралічу обличчя (параліч обличчя)
  
• Хвороба молодих людей: кістковий саркоїд, з гіперкальціємією (надлишок кальцію) та мультиплекс остит цистоїд (кістки, які трансформуються у везикули)

Співвідношення статей: У більшості молодих жінок розвивається гострий саркоїд.

Пік частоти: Максимальне поширення саркоїду - у віці від 20 до 40 років.

Поширеність (Частота захворювань) становить 40-50/100000 жителів Західної Європи.

Випадковість (Частота нових захворювань) становить близько 10 хвороб на 100 000 жителів на рік у Західній Європі.

Саркоїд вищий серед чорношкірих популяцій у США, Швеції та Ісландії.

Хід і прогноз:
Гострий саркоїд зазвичай заживає без будь-яких наслідків.
При хронічному саркоїді частота спонтанного загоєння становить від 70% (тип I) до 20% (тип III).
Хронічна легенева дисфункція спостерігається приблизно у 20%.
Клінічно нейросаркоїдоз виявляється приблизно в 5% випадків. Це найчастіше проявляється нервовою недостатністю (50-70%).

Летальність (Смертність на основі загальної кількості людей, які страждають на цю хворобу) становить приблизно 5%.

1. Настанова S1: Імунно-опосередковані захворювання сірої речовини ЦНС та нейросаркоїдоз. (Реєстраційний номер AWMF: 030-120), довга версія вересня 2012 року
2. Костабель У та ін.: Керівництво з діагностики та лікування серцевого саркоїду. Консенсусний документ Німецького товариства пневмології та респіраторної медицини (DGP) та Німецького товариства кардіологів - дослідження серця та кровообігу (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z

---