Ліки від муковісцидозу, інгаляції та антибіотики
Муковісцидоз, або муковісцидоз, досі не виліковний. Оскільки причинний дефект гена CFTR (CFTR = трансмімбранний регулятор провідності муковісцидозу) поки що не може бути усунутий. Спроби виправити порушений ген за допомогою генної терапії наразі проводяться лише експериментально.
Муковісцидоз - це прогресуюче захворювання, при якому метаболічні функції продовжують погіршуватися. Цей процес не можна зупинити, але існує ймовірність чогось проти різноманітні симптоми зробити, наприклад, полегшити відкашлювання густого слизу та поліпшити травні функції. Чим раніше починається терапія і чим послідовніше вона проводиться, тим вища тривалість життя.
В даний час для лікування муковісцидозу схвалено три специфічні для мутації препарати.
Дізнайтеся більше про.
Препарати муковісцидозу
У 2012 році в Європі було затверджено перший мутаційно-специфічний препарат для терапії муковісцидозу - діюча речовина івакафтор.
У пацієнтів з певними мутаціями івакафтор може функціонувати як так званий "потенціатор" дефекту Іонні канали CFTR відновити або зміцнити, сприяючи відкриттю каналу. Таким чином можна нормалізувати сольовий і водний баланс клітин слизової оболонки. Івакафтор ефективний приблизно у чотирьох відсотків усіх хворих на муковісцидоз.
Крім того, у Німеччині доступні ще два активні інгредієнти, що містять тезакафтор та люмакафтор, які можна застосовувати у поєднанні з івакафтором для лікування певних груп пацієнтів. Ці пацієнти мають найпоширенішу мутацію Phe508del в одній хромосомі і мутацію Phe508del в іншій хромосомі, або мутацію, при якій іонний канал CFTR все ще працює трохи.
Люмакафтор і тезакафтор - це так звані коректори, які у пацієнтів з мутацією Phe508del запобігають розщепленню неправильно побудованого білка CFTR перед тим, як він вбудовується в клітинну мембрану. Таким чином, більше іонних каналів потрапляє у потрібне місце, яке потім може активуватися ivacaftor.
Варіанти симптоматичної терапії
Найважливішим стовпом симптоматичного лікування муковісцидозу є інгаляційна терапія. Вдихаючи різні відхаркувальні або бронхорозширювальні речовини, намагаються мобілізувати слиз, щоб полегшити кашель. Однак різні інші ліки, такі як протизапальні засоби або Антибіотики можна вводити точно в легені.
Муковісцидоз часто зустрічається у дорослих пацієнтів діабет соціалізований. Раннє виявлення за допомогою регулярних тестів на толерантність до глюкози з 10 років та терапія діабету інсуліном позитивно впливає на подальший перебіг захворювання.
Інтенсивна дихальна фізіотерапія за допомогою дихальної гімнастики, така як аутогенний дренаж, та використання різних апаратів дихальної терапії може зробити цю роботу Функція легенів помітно поліпшити.
Також важливо покращити загальну працездатність за допомогою індивідуально підібраного фізичного тренування. Оскільки зі збільшенням тривалості хвороби серце і легені стають все більш і більш напруженими.
На запущених стадіях захворювання може знадобитися введення кисню та надання ліків хронічно перевантаженому серцю. Якщо легені пошкоджені занадто сильно, a Трансплантація легенів вимагати.
Антибіотики при муковісцидозі
Для лікування бактерій, які мають тенденцію осідати в густій слизі бронхів при муковісцидозі Антибіотики використовується. Інгаляційні антибіотики можна доставити безпосередньо до місця дії, легені, не напружуючи весь організм. Можлива комбінація з антибіотиками, що приймаються всередину у вигляді таблетки або соку. Однак бактеріальні збудники, такі як Синьогнійна паличка велика проблема.
Хронічна колонізація дихальних шляхів бактерією Синьогнійна паличка Для багатьох людей з муковісцидозом для цього потрібна внутрішньовенна терапія псевдомонади протягом двох тижнів кілька разів на рік, яку зазвичай можна проводити вдома.
Дієта при муковісцидозі
На додаток до проблем з диханням, дефіцит харчування та недостатнє споживання калорій є основними проблемами терапії муковісцидозу. Пацієнти часто страждають від недоліків. Ви зникли безвісти
- незамінні жирні кислоти,
- жиророзчинні вітаміни,
- Мінерали,
- Мікроелементи та
- Антиоксиданти.
Дуже калорійний харчування і споживання жиророзчинних вітамінів - вітамінів A, D, K та E - тому особливо важливі. Крім того, необхідний запас травних ферментів, щоб їжа могла краще розщеплюватися. Дозу цих препаратів необхідно доповнювати харчовими жирами. Настійно рекомендується догляд спеціалізованих дієтологів.
З 2018 року у людей, хворих на муковісцидоз, є захворювання на Дієтотерапія за рахунок державного медичного страхування вимагати чогось. Це було вирішено Федеральним об’єднаним комітетом (GB-A) 16 березня 2017 року.
Більша тривалість життя робить необхідними психосоціальні поради
Оскільки зараз у пацієнтів із муковісцидозом тривалість життя значно більша, ніж двадцять років тому, постраждалі стикаються з новими проблемами порівняно з попередніми і потребують підтримки. Тому що нові питання виникають у зв'язку з навчанням, роботою та плануванням життя з хронічними захворюваннями.