Лікування Як лікуються пацієнти з дисфункцією тромбоцитів

Автор: PD Dr. мед. R. Knöfler, створено: 09.09.2013, востаннє змінено: 11.09.2013

Наступний текст містить огляд методів лікування дисфункції тромбоцитів. Це може служити основою для обговорення з лікувальною командою. Команда спеціалістів з дитячих захворювань крові повинна вирішити, яке з цих методів лікування підходить для конкретного пацієнта. Деякі пацієнти мають лише трохи підвищену тенденцію до кровотеч і не потребують профілактичних заходів та терапії. Інші іноді вимагають місцевих запобіжних заходів (наприклад, назальне ущільнення). Треті час від часу перед операцією потребують переливання крові або протикровотечі. Як правило, пацієнти з вродженими порушеннями функції тромбоцитів крові (див. "Форми захворювання") потребують більш інтенсивного лікування, ніж діти з набутими формами.

Заходи у дітей та підлітків з вродженою дисфункцією тромбоцитів включають:

Забір крові для визначення характеристик тканини (так звані характеристики HLA) на тромбоцитах (під час підготовки до переливання).
Отримання трансфузій тромбоцитарного концентрату.
Щеплення проти запалення печінки (гепатит А, гепатит В).
Прийом гормональних препаратів при рясних менструальних кровотечах.
Проковтування речовин (наприклад, перед медичними процедурами з ризиком кровотечі), які призводять до збільшення факторів згортання крові (наприклад, гормон "вазопресин").
Прийом препаратів, що стримують розчинення в організмі тромбів (так звані антифібринолітики).
Попадання в організм генно-інженерних факторів згортання.

Збільшення кількості тромбоцитів шляхом переливання тромбоцитів (концентрат тромбоцитів)

При переливанні тромбоцитів крові пацієнт отримує певну, попередньо розраховану кількість тромбоцитів від здорового та відповідного донора через вену. Це швидкий спосіб збільшити кількість тромбоцитів у дитини, яка сильно кровоточить (див. «Симптоми»). Однак переливання компонентів крові пов'язане з ризиком передачі інфекційних захворювань, хоча і в даний час відносно невеликим. Тому дітям з вродженою дисфункцією тромбоцитів слід робити щеплення проти гепатиту. Через ризик зараження та (рідкісну, але) можливу реакцію відторгнення (утворення антитіл) пацієнта проти тромбоцитів донора, переливання тромбоцитів крові зарезервоване для надзвичайних ситуацій як ефективний негайний захід.

Вазопресин (десмопресин)

Вазопресин - речовина, що передає речовини (гормон), здатна збільшити концентрацію фактора згортання крові «фактор фон Віллебранда» (див. «Причини») у крові. Таким чином, прилипання тромбоцитів крові до місця пошкодження значно покращується, а наявна дисфункція тромбоцитів зазвичай адекватно компенсується. Десмопресин можна вводити через вену або у вигляді назального спрею. Зазвичай достатньо однієї дози перед операцією з ризиком кровотечі. У разі операцій переважно введення через вену; у разі невеликих втручань, таких як видалення зуба, лікуючий лікар повинен вирішити, чи достатньо введення в якості назального спрею.

Батьки повинні знати:

Маленьких дітей молодше 3 років, дітей із судомними розладами (епілепсія), серцевими захворюваннями або певними розладами сечовипускання (наприклад, нецукровий діабет) не слід лікувати вазопресином.
Вазопресин часто виявляється неефективним приблизно після 4-ї дози, оскільки фактор фон Віллебранда в крові більше не збільшується в достатній мірі.
Пацієнти, які використовують препарат в домашніх умовах у разі кровотечі, наприклад, збільшення менструального циклу або у вигляді назального спрею у разі сильних, стійких носових кровотеч, повинні суворо дотримуватися дозувань, визначених лікарем. вкоротити спрей, оскільки вазопресин впливає на власний водневий обмін в організмі настільки сильно, що може призвести до небезпечних порушень балансу рідини, якщо препарат приймати безконтрольно.

Антифібринолітики

Ліки, що пригнічують розчинення згустків, які утворюються тромбоцитами та фактором згортання фібриногеном для закриття ран (див. "Причини"), називаються антифібринолітиками (наприклад, транексамова кислота). Антифібринолітики призначає лікуючий лікар, особливо перед операціями в області вуха, носа та горла та видалення зуба. Ця терапія часто є успішною навіть при збільшенні або тривалій менструації. Препарат можна приймати у формі таблеток або вводити через вену. Побічні ефекти рідко спостерігаються у дітей. Залежно від типу процедури та місця кровотечі, антифібринолітик часто застосовують у поєднанні з вазопресином (див. Вище).

Генно-інженерні фактори згортання

Так званий активований фактор згортання 7 є штучним фактором згортання. Відразу після введення через вену це призводить до масивної активації згортання крові за участю дисфункціональних тромбоцитів крові і, отже, до утворення стійкого згустку.

На даний час цей препарат схвалений лише у Німеччині для лікування пацієнтів, які більше не реагують на введення переливання тромбоцитів із збільшенням кількості тромбоцитів або у яких на тромбоцитах крові виявлені антитіла проти певних поверхневих білків. Незважаючи на це обмеження схвалення, цей препарат є терапією першого вибору завдяки своїй ефективності, особливо у дітей з важкими вродженими дисфункціями тромбоцитів, такими як тромбастенія Гланцмана та синдром Бернарда-Соульє (див. "Форми захворювання").

Список клініки

Список дитячих клінік Німеччини, Австрії та Швейцарії з відділеннями гематології тут