Лікування карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту; FMC-HGE

виховні цілі

Знати визначення
Знати основні місця та їх наслідки
Знати оцінку перед лікуванням

Вступ

Карциноїдні пухлини (CD) представляють лише незначну частку пухлин шлунково-кишкового тракту (2%) [1]. Їх річна захворюваність оцінюється в 3-4 на 100 000. Однак останні дані [2] показують, що їх кумулятивна поширеність у 29 років дуже висока, близько 35/100000, що посідає друге місце серед пухлин травлення, відразу після раку прямої кишки. Це є наслідком їх повільного прогресу в більшості випадків; це також зумовлює набагато сприятливіший прогноз, ніж прогноз екзокринних пухлин, у тому числі на метастатичній стадії. Проблеми, що виникають при КТ, різняться за складністю залежно від їх локалізації та агресивності. Що стосується інших типів пухлин, то нещодавно національний тезаурус ракової системи травлення та європейський консенсус краще кодифікували діагностичний та терапевтичний підхід для основних локалізацій.

Визначення та класифікації

Термін "карциноїд", введений в 1907 році німецьким патологоанатомом Оберндорфером для позначення пухлини, "що нагадує карциному", сьогодні означає надмірно різні сутності. Його більше не слід використовувати; Рекомендації ВООЗ полягають у додаванні до терміна "ендокринна пухлина" місця та ступеня диференціації, до яких додається наявність гормональної секреції або клітинного типу. Таким чином, карциноїдна пухлина тонкої кишки є, наприклад, «бідиференційованою ендокринною пухлиною клубової кишки, що виділяє серотонін». Карциноїдна пухлина шлунка може бути "добре диференційованою ендокринною пухлиною шлунка, що розвинулася за рахунок клітин ECL".

В основному використовуються дві класифікації: класифікація ВООЗ та класифікація ENETS, нещодавно опублікована та в процесі валідації [3, 4], остання пов’язує стадію TNM (яка, слід підкреслити, має особливість включати доброякісні пухлини) та оцінка ступеня пухлини на основі кількості мітозів та/або оцінки індексу проліферації клітин Ki 67, використовуючи антитіло MIB 1.

У всіх випадках диференціація клітин відіграє головну прогностичну роль, і добре диференційовані пухлини або карциноми (1 і 2 групи ВООЗ) порівнюються з низькодиференційованими карциномами (3 група). Добре диференційовані пухлини найчастіше повільно зростають, мають низький мітотичний індекс і проліферативні (ступінь 1 або 2 класифікації ENETS). Навпаки, малодиференційовані пухлини мають неповний або незрілий ендокринний фенотип, високий індекс клітинної проліферації та високий метастатичний потенціал.

Нарешті, варто підкреслити значення виразу «функціональна ендокринна пухлина». Це зарезервовано для пухлин, що відповідають за симптоми, пов’язані з гормональною гіперсекрецією, а не за простим підвищенням рівня сироватки або сечового маркера (5 гідроксиіндолецтова кислота –5HIAA, наприклад).

Ендокринні пухлини, що виникають у середній кишці (середній кишці): тонка кишка, клубова кишка, ілеоцекальний клапан, права товста кишка, апендикс

Клінічний діагноз [5]

Це найпоширеніші з травних шляхів. Вони можуть бути нефункціональними, особливо коли вони малі (90% (рис. 1) [6].

Octreoscan® із томографічними зрізами та комп’ютерною томографією також має чудову чутливість (85%) для оцінки розширення пухлини. Точне значення локалізації для первинної пухлини покращується за допомогою зчеплення КТ.

Ілеоколоскопія використовується для діагностики термінальних пухлин клубової кишки, клапанів та кольок, а також для проведення біопсій. Місце подвійної аероскопічної ентероскопії та відеокапсули (якій передує розбиваюча капсула через ризик ув'язнення) в даний час недостатньо чітко визначено. ], але ще не доступні. Фтородезоксиглюкоза ТЕП представляється особливо корисною при слабодиференційованому ТЕ.

Гістологічне підтвердження діагнозу має важливе значення; його часто отримують на хірургічному зразку, оскільки висічення первинної пухлини є правилом, навіть у разі неоперабельних метастазів у печінку. У неоперованих пацієнтів (вік, дефекти внутрішніх органів, дуже запущена або дуже дифузна хвороба) проводиться біопсія (майже завжди печінковий) є обов’язковим для вказівки характеристик пухлини, корисних для терапії (диференціація, індекс KI 67 та ін.).

Терапевтична допомога

Симптоматичне лікування

Основою лікування є аналоги соматостатину (октреотид [Сандостатин®], октреотидеретард [Сандостатин LP® 10, 20, 30 мг внутрішньом’язово], ланреотид 30 мг [Соматулін®] і ланреотидтретард [Соматулін Автогель® 60, 90 та 120 мг підшкірно]). при карциноїдному синдромі. Інтерферон має еквівалентну ефективність, але його менш добра переносимість зазвичай не робить його першим вибором. Ефективність аналогів соматостатину краща при припливах, ніж при діареї (табл. 1). Останні також можна покращити за рахунок сповільнювачів транзиту, холестираміну (особливо у випадку резекції кишечника), ферментів підшлункової залози або навіть антибіотикотерапії (пов’язане із переростанням мікробів). Захворювання трикуспідального клапана може вимагати власного симптоматичного лікування. Вплив аналогів соматостатину на ураження серця недостатньо продемонстрований та невизначений. У разі серйозних порушень серцевої діяльності перед проведенням протипухлинного лікування слід запропонувати операцію із заміщення клапана, якщо поле дозволяє.

Протипухлинне лікування

Це можна мислити лише після ефективного лікування симптомів (крім форм без карциноїдного синдрому, виявлених під час лапаротомії при оклюзійному синдромі). Тут будуть згадуватися лише основні принципи цього лікування; читача посилаються на рекомендації ENETS для більш повного опису [5].

Ендокринні пухлини шлунка [13]

Вони становлять близько 8% TED і найчастіше протікають безсимптомно. Відомо три типи пухлин, їх характеристики перераховані в таблиці 3. У рослинній терапії рекомендується просте спостереження за ECLoma типу 1 і 2, коли їх розмір становить 1 см, ендоскопічна мукосектомія достатньо, якщо підслизова оболонка не пошкоджена (ендоскопічне УЗД +++). В іншому випадку ЕКЛоми типу 1 лікуються шляхом місцевої резекції, пов’язаної з антректомією. Лікування пухлин типу 3 не відрізняється від лікування аденокарцином шлунка (часткова або повна гастректомія, дисекція лімфатичних вузлів).

Ендокринні пухлини апендикса

Присутні в 0,2 - 0,9% частин апендектомії, удвічі частіше у жінок, ендокринні пухлини апендикса локалізуються на кінчику в 70% випадків і найчастіше мають діаметр менше 1 см. Їх метастатична сила низька, а загальний прогноз - чудовий.

Суттєвим питанням є визначення ставлення до випадків випадкового виявлення такої пухлини на пластирі для апендектомії. Якщо формального консенсусу не існує, ми можемо запропонувати таку позицію [14]:

пухлини діаметром 2 см або вторгнення в мускулатуру, або не повністю резектовані, перфоровані або супроводжуються метастазами в лімфатичні вузли: права колектомія.

Ендокриноректальні пухлини

Вони представляють більше чверті пухлин травного тракту і 1 - 2% пухлин прямої кишки. Половина з них безсимптомна при діагностиці, виявленій ендоскопічним дослідженням. Прогноз, як правило, сприятливий, оскільки 80% цих пухлин мають 2 см. Метастатичні Слід запропонувати захворювання та карцинологічну резекцію передньою ректальною резекцією.

Після повної ендоскопічної резекції невеликої пухлини моніторинг не пропонується (1 см виправдовує резекцію, дуже часто ендоскопічну. Враховуючи низьку частоту злоякісних утворень (метастази), прогноз, як правило, чудовий.

Французька асоціація
з Безперервна медична освіта
в Гепато-гастро-ентерологія