Лікування ліподистрофії; Новини-Медичні

Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.

Ліподистрофія - це збірний термін, що використовується для опису групи різнорідних станів, пов’язаних із запасами ліпідів в організмі та схильністю до метаболічних захворювань, таких як гіпертригліцеридемія, діабет та стеатоз печінки.

Ліподистрофія характеризується аномальним розподілом жиру, який непропорційно розповсюджується по тілу та органах. Пацієнти часто виявляються з худорлявими руками та худорлявим обличчям, з великим животом та великими, навантаженими стегнами.

Етіологія та категорія

Залежно від місць розподілу/втрати жирової тканини та етіології ліподистрофія поділяється на чотири основних типи:

Генералізована придбана ліподистрофія (АГЛ)
Часткова придбана ліподистрофія (APL)
Вроджена генералізована ліподистрофія (ХГЛ)
Сімейна часткова ліподистрофія (FPLD)

Набуті форми ліподистрофії запускаються зазвичай у дитинстві чи підлітковому віці через такі фактори, як аутоімунні стани, важкі інфекції (наприклад, пневмонія, кір, гепатит тощо) або повторні ін'єкції в ту ж область. Генетичні типи ліподистрофії присутні з народження і викликані мутаціями ряду генів, включаючи AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF, LMNA, PPARG, PLIN1, CIDEC, LIPE, AKT2, ZMPSTE24, PSMB8, PIK3R1, POLD1 та FBN1.

Лікування ліподистрофії

Як і будь-який інший недуга, ефективне лікування значною мірою залежить від точної та своєчасної діагностики типу відхилення. В даний час ліподистрофії не існує. Терапевтичне керівництво наближається до мети специфічних симптомів та ускладнень супутнього захворювання для стабілізації та поліпшення стану пацієнта.

Дієтологи рекомендують збалансовану дієту з приблизно 30% жиру, 50% вуглеводів і 20% білка. Співвідношення може дещо змінюватися залежно від тяжкості втрати жиру. Пацієнтам не рекомендується переїдати (навіть якщо вони все ще мають недостатню вагу), головним чином тому, що це може погіршити наявну гіперліпідемію та діабет.

Дієтам з обмеженим енергоспоживанням рекомендується пацієнтам із генералізованою ліподистрофією. Однак такі харчові обмеження повинні бути збалансовані з харчовими умовами для забезпечення росту, особливо у дітей. Немовлятам з важкою гіпертригліцеридемією рекомендуються продукти, що містять тригліцериди середнього ланцюга. Повільні вуглеводи з високим вмістом клітковини віддають перевагу простим цукрам, щоб уникнути раптових стрибків рівня цукру в крові.

Заняття спортом виявились корисними для поліпшення обмінних умов, тому рекомендуються. Однак слід уникати напружених аеробних вправ у пацієнтів, схильних до серцево-судинних ускладнень. Контактні види спорту заборонені у пацієнтів з ХГЛ з ураженням літичних кісток та у пацієнтів з важкою спленомегалією печінки.

Лікування генералізованої ліподистрофії

Хоча генералізовані ліподистрофії пов'язані з дуже низьким рівнем лептину (гормону в жировій тканині, який регулює витрату енергії та відчуття голоду), рекомбінантний лептин людини вводять підшкірно як терапевтичне втручання для компенсації дефіциту. Відомо, що рекомбінантний лептин людини зменшує гіперфагію (надмірний голод) і, таким чином, регулює масу тіла.

Результати кількох клінічних випробувань вказують на те, що рекомбінантний лептин людини може покращити метаболічні відхилення, такі як протеїнурія та стеатоз печінки. Також було показано, що рівень тригліцеридів у нього нижчий. Повідомляється, що у жінок нормалізується секреція гонадотропіну та менструальний цикл, а також покращується фертильність. Однак побічні ефекти включають панкреатит та лімфоми Т-клітин шкіри. Більше того, його використання при часткових ліподистрофіях не виявилося переконливим під час різних клінічних тестів.

Лікування інших типів ліподистрофії

Тіазолідиндіони можна застосовувати для часткових ліподистрофій, таких як FPLD, але вони, як правило, не рекомендуються для генералізованих ліподистрофій. Пацієнтам із супутньою дисліпідемією, які не досягають достатнього контролю ліпідів за допомогою фізичних вправ та дієти, можуть бути призначені гіполіпідемічні препарати, такі як статини та/або фібрати, із зміною режиму життя після урахування віку, толерантності до лікування, репродуктивного статусу тощо.

Хворі на ліподистрофію з резистентністю до інсуліну та діабетом готуються до традиційних пероральних або ін’єкційних протидіабетичних препаратів, таких як ліки класу сульфонілсечовини. Пацієнтам із хронічною гіпертензією, які страждають на ліподистрофію, за необхідності можуть вводити інгібітори струму або інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту, що перетворюють рецептори ангіотензину. Повідомляється, що жодне конкретне втручання не було повністю ефективним для асоційованого з ліподистрофією стеатозу печінки.

При придбаних ліподистрофіях, таких як APL, де зміни зовнішнього вигляду можуть призвести до розумової недостатності, лікарі можуть запропонувати косметичну хірургію. Зайвий жир можна видалити за допомогою ліпосакції, а в деяких випадках також застосовують грудні імплантати для відновлення нормального зовнішнього вигляду. Плями та випинання на шкірі, як правило, покращуються за рахунок лікування основних причин, однак місцеві креми також виявляються корисними певною мірою.