Лікування синдрому Гудпасчера; Новини-Медичні

Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.

Синдром Goodpasture вимагає раннього та ефективного лікування, якщо воно не призведе до летального результату. Дієти на службі знизили рівень смертності з початкових 96% до менш ніж 20%.

Цілі лікування включають:

Видалити анти-MBG аутоантитіла з плазми пацієнта
Для придушення вироблення антитіл шляхом пригнічення активності імунних клітин
Для запобігання аутоімунної реакції

Лікування синдрому Гудпасчера

Цілі лікування зазвичай досягаються:

Плазмаферез

Плазмаферез - це процедура, при якій кров людини видаляється і фільтрується до того, як у клітку повертаються лише клітинні елементи. Це дозволяє видалити аутоантитіла з плазми. Щоб компенсувати втрату в обсязі, свіжу заморожену плазму часто додають внутрішньовенно, хоча інфузії рідини або білка - це інші варіанти використання. Для зменшення рівня дифузії антитіл з незначно на низьку висоту потрібно багато щоденних цілих циклів обмінного обсягу плазмаферезу. Процес зазвичай триває кілька тижнів.

Застосування плазмообміну має важливе значення, оскільки ні стероїди, ні імунодепресанти не впливають на рівень дифузійних аутоантитіл. Вони також не допомагають відновити роботу нирок.

Пояснювалося, що антигломерулярні базальні мембранні антитіла є не просто біомаркерами прогресуючого захворювання, а безпосередньо патогенними для органів-мішеней. Лікування також є безпечним і забезпечує швидке зменшення розсіювання антитіл. Плазмаферез покращує функцію нирок у 80% пацієнтів, у яких рівень креатиніну в сироватці нижче 600 мкмоль/л, і які не потребують діалізу.

Сильна імуносупресія

Імунодепресанти, такі як циклофосфамід, націлені на імунні клітини, може знадобитися приймати протягом року.
Кортикостероїди, які є сильними інгібіторами імунної відповіді, починаються з високих пульсуючих внутрішньовенних доз. Зазвичай метилпреднізолон використовують під час першої фази, а потім тривалий преднізон протягом місяців до відповідного зменшення до завершення підтримуючої дози.
Інші режими імуносупресивної терапії включають:
Мофетил мікофенолат: Цей препарат пригнічує синтез пурину в організмі і тим самим запобігає проліферації Т і В-клітин у відповідь на представлені антигени. Таким чином, можна уникнути продукування як аутоантитіл, так і цитотоксичних Т-клітин, які є важливими для імунного компонента, що передається клітинами синдрому Гудпасчера.
Імуноабсорбція
Циклоспорин
Моноклональні антитіла (експериментальні)
Імуномодуляція (експериментальна)

Поєднання плазмаферезу та імуносупресії дає хороші результати у більшості пацієнтів. Незважаючи на це, їй не вдалося запобігти багатьом випадкам ранньої смерті від масивного легеневого крововиливу, особливо у зв'язку з інфекціями.

Підтримка управління

Антигіпертензивні препарати необхідні для відновлення якомога більшої функції нирок. Найчастіше використовують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та інгібітори рецепторів ангіотензиногену (АРБ).

За наявності гострої ниркової недостатності рідинно-електролітний баланс повинен підтримуватися, як правило, обмежуючи кількість прийнятої рідини та не додаючи їжі сіль. Їжу з високим вмістом білка в раціоні також може знадобитися зменшити, поки не завершиться загоєння нирок. Якщо настає перевантаження рідини, може знадобитися діаліз.

Моніторинг пацієнта

Спостереження за пацієнтом є важливою частиною лікування і включає як моніторинг прогресу захворювання, так і спостереження за побічними ефектами вживаних сильнодіючих препаратів.

Параметри активності захворювання проти MBG

Креатинін в сироватці крові (функція нирок)
Гемоглобін (падіння при легеневих крововиливах)
Рівні антитіл до гломерулярної базальної мембрани
Рентген грудної клітки
KCO (знижений при легеневих крововиливах)

Побічні ефекти моніторингу режиму прийому препаратів

Загальна кількість лейкоцитів (циклофосфамід може викликати лейкопенію)
Кількість тромбоцитів (падіння тромбоцитів через споживання, спричинене плазмаферезом)
Нові інфекції, спричинені імуносупресією, особливо ліній доступу та внутрішньовенних сечових катетерів

Лікування продовжується до клініки та отримання серологічної реакції. Легенева кровотеча спостерігається, як правило, припиняється протягом декількох днів, і навіть при сильних кровотечах, що не відзначають легеневий фіброз. Тим не менше, ниркам може бути нанесено постійне пошкодження, що потребує діалізу або трансплантації нирки. Останнє є можливим, лише якщо рівень антигломерулярної базальної мембрани стає неможливим для виявлення.

Навіть після того, як всі клінічні ознаки будуть усунені, хвороба може рецидивувати, якщо:

Інфекції поселилися
Присутні перевантаження рідини
Підвищення титру антигломерулярних базальних мембранних антитіл відбувається після припинення плазмообміну

Список літератури

Подальше читання

Доктор Ліджі Томас

Доктор Ліджі Томас - лікар-гінеколог, який закінчив Урядовий медичний коледж Університету Калікута, штат Керала, в 2001 році. Лідзі кілька років після закінчення навчання працювала штатним консультантом з акушерства/гінекології в приватній лікарні. . Вона консультувала сотні пацієнтів, які стикаються з проблемами, пов'язаними з вагітністю та безпліддям, і відповідала за понад 2000 пологів, намагаючись завжди досягти нормальних пологів, а не оперативних.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Томас, Лідзі. (2019, 07 лютого). Лікування синдрому Гудпасчера. Новини-Медичні. Отримано 05 лютого 2021 року з https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.

Томас, Лідзі. "Лікування синдрому Goodpasture". Новини-Медичні. 05 лютого 2021 року. .

Томас, Лідзі. "Лікування синдрому Goodpasture". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx. (дата звернення 05 лютого 2021).

Томас, Лідзі. 2019. Лікування синдрому Гудпасчера. News-Medical, переглянуто 05 лютого 2021 р., Https://www.news-medical.net/health/Goodpasture-Syndrome-Treatment.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork