Ліпедема - Ожиріння - Лімфедема
Ліпедема неодноразово діагностується як ожиріння або лімфедема. Насправді при цих захворюваннях часто трапляються змішані зображення. На відміну від лімфедеми, руки та пальці рук, стопи та пальці ніг не страждають від ліпедеми. Важливим діагностичним критерієм є парадоксальне відчуття болю.Ірен Млекуш
Дані про поширеність та частоту виникнення ліпедеми суперечливі. В даний час передбачається поширеність восьми відсотків. У спеціалізованих клініках лімфології можна знайти інформацію про поширеність до 18 відсотків. Ун-т. Професор Еріх Бреннер з кафедри анатомії, гістології та ембріології Медичного університету Інсбрука вважає інформацію про поширеність та захворюваність проблематичною, оскільки, з одного боку, ліпедема змішується з ожирінням, а з іншого боку, кількість випадків, про які не повідомляється, висока. "ORPHANET дає поширеність на рівні 1-9/100 000", зазначає Бреннер і додає, що ще кілька років тому кількість діагнозів дійсно була в цьому діапазоні. Бреннер продовжує: "Лише за останні кілька років відбувся очевидно сильний ріст". Ліпедема вперше була описана в публікації як Lipohyperplasia dolorosa в 1940 році лікарями Алленом і Хайнсом, саме тому хвороба також відома як синдром Аллена-Хайнса.
Самостійна хвороба
За визначенням, ліпедема є двостороннім симетричним порушенням розподілу жиру з чіткою диспропорцією між тулубом та кінцівками. Бреннер розглядає симетрію як важливий диференціальний діагноз щодо вторинної лімфедеми, яка виникає переважно асиметрично. На додаток до порушення розподілу жиру, може спостерігатися підвищена схильність до гематоми при незначній травмі, яка спричинена підвищеною крихкістю капілярів. Тенденція до розвитку набряків збільшується протягом дня; однак підняття ніг не покращує симптоматику. "Діагноз наразі можливий лише клінічно, оскільки технічне обстеження ліпедеми не доступне", - говорить Бреннер. Одним з найважливіших критеріїв диференціації є стрибок калібру в області суглобової області, яка представляється як утворення коміра або муфти. "На відміну від лімфедеми, руки та пальці, а також ступні та пальці ніг не страждають від ліпедеми", - пояснює Прив. Доз. Барбара Біндер з Університетської клініки дерматології та венерології Медичного університету Граца. Ліпедема виникає переважно на нижніх кінцівках або на руках і ногах; Ізольована ліпедема рук, навпаки, надзвичайно рідка.
У запущеній стадії через наслідки стирання можуть виникати хронічний іритаційний дерматит, мацерації та інфекції. Порушення структури ходи з неправильно вирівняними осями виникають внаслідок масивного збільшення тканини на внутрішній стороні стегна і згодом призводять до ортопедичних ускладнень. Крім того, пацієнти страждають від відчуття напруги з болем при дотику та тиску. «Парадоксальне відчуття болю є важливим діагностичним критерієм. Постраждалі відчувають біль із зовнішньої сторони стегна більше, ніж з внутрішньої, і часто навіть болісно носити одяг », - говорить Бреннер. Більшість пацієнтів описують біль як тупий і гнітючий. Зв’язувальний матеріал відноситься до негативного знака Штеммера при ліпедемі, який є позитивним при лімфедемі.
Етіологія захворювання невідома. Оскільки було доведено сімейні скупчення до 60 відсотків, для Кревенни важливо зробити сімейний анамнез. "Обговорюється автосомно-домінантне успадкування з неповною пенетрантністю", - додає Біндер. В принципі, ліпедема - це хвороба жінок, що починається в статевому дозріванні, вагітності або менопаузі. Тому гормональні зміни обговорюються як можлива причина; Однак Бреннер підкреслює, що гіпотеза гормонального впливу на ліпедему ще не доведена. «Менархе та менопауза є гормонально протилежними, - зазначає Бреннер, - і чоловіки також дуже рідко хворіють». Якщо чоловіки страждають від ліпедеми, частіше страждають верхні кінцівки.
Коли ожиріння та ліпедема перекриваються, фізична активність та зміна дієти також відіграють важливу терапевтичну роль, оскільки надмірна вага та ожиріння призводять до збільшення схильності до набряків. “Фізична активність та зміна дієти можуть допомогти зменшити ожиріння. Непропорційне збільшення жирової тканини, пов’язане з ліпомою, не усувається », - пояснює Кревенна. Біндер зазначає, що суворі дієти мало успіху, оскільки диспропорції пропорційно залишаються однаковими. "Занадто інтенсивні фізичні вправи, спрямовані конкретно на кінцівки, можуть призвести до гіпертрофії м'язів, що може посилити клінічну картину ліпедеми", - говорить Біндер. Він вказує на збільшення страждань пацієнтів із збільшенням клінічної картини. Тому деяким пацієнтам потрібна супутня психотерапія, щоб впоратися зі своєю хворобою та її наслідками.
Якщо відповіді немає: ліпосакція
Якщо прогресування відбувається, незважаючи на консервативну терапію, або якщо терапія не реагує, ліпосакція залишається стандартною процедурою під місцевою анестезією з використанням тумесцентної місцевої анестезії з тупими мікрозондами. Залежно від висновків може знадобитися кілька операцій для відновлення природної форми тіла та зменшення набряків та чутливості до болю. "Якщо такі симптоми, як біль, відчуття тяжкості та набряклість, стоять на передньому плані та суттєво знижують якість життя, доцільна ліпосакція", - говорить Біндер. Чіткі диспропорції також були показанням до хірургічного втручання. Ліпосакція не застосовується для зниження ваги, саме тому на показання у разі супутнього патологічного ожиріння слід розглядати надзвичайно критично і при необхідності розпочинати інші терапевтичні заходи.
Іншим рідкісним захворюванням, пов’язаним із генералізованою надмірною вагою або ожирінням та симетрично болючою жировою тканиною, є хвороба Деркума, також відома як адипоз долороза або ліпоматоз долороза. Захворювання зазвичай виникає у віці від 35 до 50 років і вражає жінок у п’ять-30 разів частіше, ніж чоловіків. Етіологія досі незрозуміла, і також немає точної інформації про поширеність. Діагноз ставлять клінічно, перш за все виключаючи всі диференціальні діагнози. На додаток до вже згаданих симптомів, багато хворих також демонструють втому чи виснаження, а також підвищену схильність до гематом, розладів сну, розладів пам'яті, депресії, емоційної нестабільності або тривоги. Поки що немає єдиної рекомендації щодо лікування. На відміну від ліпедеми, більш хворобливі ліпоми виявляються у пацієнтів з вузловою формою хвороби Деркума.