Ліпоматоз Долороза - причини, симптоми та лікування

Ліпоматоз долороза є дуже рідкісним захворюванням жирової тканини, причина якого в основному невідома. Зазвичай це відбувається в контексті ожиріння, але це не завжди так. Хвороба дуже болюча і зазвичай вражає жінок.

Зміст

Що таке ліпоматоз долороза?

Ліпоматоз долороза також відомий як Ожиріння долороза, Adiposis dolorosa, Хвороба Деркума, Ревматизм жирової тканини або як Ліпалгія призначений. Вперше його описав невролог Френсіс Ксавер Деркум. Це дуже рідкісне хронічне захворювання жирової тканини, яке переважно вражає жінок. У рідкісних випадках хворіють і чоловіки. Це призводить до надзвичайно болючих відкладень жирової тканини в підшкірній сполучній тканині.

Ці відкладення жирової тканини відомі як ліпоми. Це доброякісні пухлини жирової тканини, які часто поширюються по всьому тілу при ліпоматозі долорози. Ліпоми спостерігаються дуже часто. Однак у хвороби Деркума існує особлива форма, причина якої в значній мірі незрозуміла. Сильний біль у місцях розростання жирової тканини характерний для захворювання. Ліпоматоз долороза хронічний, прогресуючий, викликає постійний біль і страждання.

причини

Симптоми, нездужання та ознаки

Зовнішній вигляд ліпоматозу долорози неоднорідний. Зазвичай пацієнти страждають ожирінням. Однак бувають і випадки, коли це не так. Як характерна ознака в жировій тканині з’являються підшкірні відкладення. Зазвичай вони виявляються на животі, сідницях, ліктях, колінах, на внутрішній стороні надпліччя або на внутрішній або зовнішній стороні стегна. Навіть при незначному натисканні відкладення викликають сильний біль. Біль різкий або пекучий.

Також є гіпералгезія. Тобто больовий подразник відчувається посиленим. Традиційні засоби для знеболення абсолютно неефективні. Якість життя постраждалих сильно обмежена. Було виявлено три моделі захворювання:

Тип I також відомий як суглобово-суглобовий тип, що означає щось близько до суглоба. Це призводить до болючих жирових відкладень на колінах і стегнах.
Тип II пов’язаний з дифузними, болючими жировими відкладеннями в різних частинах тіла.
III тип називають вузловим типом (ліпоматоз). Тут болючі ліпоми іноді з’являються без ожиріння.

На додаток до ожиріння та фізичної слабкості, психологічні проблеми також поширені в контексті ліпоматозу долорози. Пацієнти часто страждають від перепадів настрою, сплутаності свідомості, депресії, деменції або епілепсії. Захворювання зазвичай виникає у жінок у постменопаузі у віці від 45 до 60 років. У рідкісних випадках страждають і чоловіки.

За винятком шиї або обличчя, ліпоми можуть з’являтися де завгодно. Біль у суглобах виникає при ліпомах поблизу суглоба. Ось чому іноді використовують термін ревматизм жирової тканини. Чим вище ІМТ пацієнта, тим сильніший біль. Часто шкірні кровотечі та парестезії (відчуття поколювання) виникають над жировими відкладеннями в шкірі. Виявлено переважно спорадичні випадки. Однак у деяких випадках є сімейні скупчення ліпоматозу долорози.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз ліпоматозу долорози зазвичай ставлять у клініці шляхом обстеження тканин. В окремих випадках обстеження за допомогою МРТ також надають діагностичну інформацію. Поєднання жирових відкладень, болю та ожиріння поєднує в собі основу для обстежень. Однак через різні прояви ліпоматозу долорози діагноз часто ставлять дуже пізно.

Ускладнення

Біль у спокої може призвести до проблем зі сном навіть вночі і, отже, до роздратування пацієнта. У більшості випадків ліпоматоз долорози також не можна лікувати за допомогою знеболюючих засобів. Пацієнти також продовжують відчувати розгубленість та перепади настрою. Також можуть виникати симптоми деменції або депресії. Нерідкі випадки, коли хвороба призводить до епілептичних нападів.

Лікування захворювання проводиться за допомогою лікарських препаратів. Як правило, ускладнення виникають лише тоді, коли немає лікування. Однак ті, хто постраждав, також залежать від зменшення жиру або ліпосакції. Однак у багатьох випадках необхідне і психологічне лікування. Як правило, загалом не можна передбачити, чи зменшиться тривалість життя пацієнта внаслідок ліпоматозу dolorosa.

Коли слід звертатися до лікаря?

Ожиріння, біль у жировій тканині та інші ознаки ліпоматозу долорози повинні бути уточнені лікарем. Такі симптоми, як ущільнення або скупчення жиру на суглобах, також вказують на хворобу Деркума, і тому їх краще прояснити швидко. Якщо зростання жирової тканини призводить до обмеження рухливості, порушення кровообігу та інших скарг, необхідна консультація лікаря. Те саме стосується психологічних скарг, які виникають у зв'язку із стражданням. Потім слід звернутися до терапевта, який в ідеалі контактує з лікуючим лікарем.

Комбінована терапія забезпечує оптимальне лікування стану та його симптомів, що в довгостроковій перспективі також покращує якість життя постраждалих. До груп ризику входять люди з гормональними порушеннями, дисфункцією жирової тканини та хронічними запальними захворюваннями. Діагностувати захворювання може сімейний лікар або фахівець. Основний стан лікує фахівець із захворювань жирової тканини, тоді як симптоми - різні спеціалісти (наприклад, дерматологи та гастроентерологи). Якщо у вас надмірна вага, найкраще проконсультуватися з дієтологом.

Лікування та терапія

В даний час ліпоматоз долорози не можна лікувати задовільно. Лікування в основному є симптоматичним шляхом введення анальгетиків, хоча традиційні знеболюючі засоби неефективні. Внутрішньовенні інфузії лідокаїну дозволяють позбутися болю тижнями, а іноді навіть місяцями. Оскільки тут є багато побічних ефектів, це лікування не підходить як довготривала форма терапії.

Альтернативою є пластирі та креми, що містять лідокаїн. Принаймні можна зменшити біль. Місцеві ін’єкції кортикостероїдів (преднізон) також зменшують біль. Поєднання болю допомагають також комбінації мексилетину та амітриптиліну або інфліксимабу та метотрексату. Полегшення ваги неможливо отримати. Ні ліпоми, ні біль не зникають. Жирову тканину можна видалити хірургічним шляхом (висічення жирової тканини) або відсмоктувати жир.

Однак це не приносить тривалого успіху. Ліпоми часто знову розвиваються в тому ж місці. Ліпоматоз долорози є хронічним захворюванням і прогресує прогресуюче. На додаток до довічної терапії захворювання, часто потрібна психологічна підтримка. Страждання пацієнта дуже великі лише через сильний біль. Крім того, існує певність, що ліпоматоз долорози в даний час не виліковний.

Ви можете знайти свої ліки тут

Перспективи та прогноз

Прогноз при ліпоматозі долорози, як правило, поганий. Хвороба прогресує і не може бути зупинена за допомогою сучасних медичних можливостей. Однак подальший розвиток в значній мірі залежить від причинного розладу. Лікарі та вчені підозрюють генетичний дефект у пацієнта. Однак походження захворювання ще не до кінця з’ясовано. Генетичний дефект не може і не повинен бути змінений через існуючу правову ситуацію. Втручатися в генетику людини заборонено.

Тим не менше, порушення спостерігаються у пацієнтів із ожирінням. З цієї причини профілактичні заходи можливі для людей із сімейною історією. Вони можуть позитивно впливати на симптоми, що розвиваються, і їх слід вживати вчасно. На сьогодні хірургічні втручання не показали успіху. Формування жирової тканини за короткий час знову прогресувало до такої міри, що ніяких поліпшень зафіксувати не вдається. Втрата ваги на цій стадії захворювання також не приносить одужання.

Хвороба пов’язана з сильним болем, а тому представляє велику проблему для тих, хто страждає від повсякденного життя. У більшості випадків можуть спостерігатися психологічні ускладнення. Такий розвиток подій негативно впливає на якість життя постраждалої людини, а також погіршує прогноз.

профілактика

Оскільки причина ліпоматозу долорози до кінця незрозуміла, рекомендацій щодо профілактики захворювання не може бути зроблено. Передбачається, що існує генетичний характер. Однак фактори, що викликають захворювання, не відомі. Оскільки захворювання часто виникає вперше у жінок в постменопаузі, можливо, гормональні зміни відіграють певну роль. Невідомо, чи може здоровий спосіб життя запобігти виникненню ліпоматозу долорози.

Догляд

Ліпоматоз долорози може призвести до ряду різних ускладнень та скарг у постраждалих, тому постраждалі повинні неодмінно проконсультуватися з лікарем щодо цієї хвороби. Він не може вилікуватися самостійно, і симптоми зазвичай посилюються, якщо лікування не розпочато. Тому постраждала людина повинна звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах ліпоматозу долорози.

Більшість постраждалих страждають ожирінням внаслідок цього захворювання. Тому нерідкі випадки, коли виникають депресія, зниження почуття власної гідності, а в багатьох випадках навіть комплекси неповноцінності. Це може призвести до знущань або дражництва серед молоді або дітей. У більшості пацієнтів спостерігаються сильні зміни настрою, і вони часто психічно розгублені.

Це може призвести до важкої депресії та деменції, де деякі люди страждають на епілепсію. У гіршому випадку епілептичний напад може призвести навіть до смерті. Подальший перебіг ліпоматозу долорози сильно залежить від точної причини, тому загальний прогноз часто неможливий. Однак у деяких випадках тривалість життя людини зменшується.

Ви можете зробити це самі

Особливо важливо для пацієнтів з ліпоматозом долорози знайти спосіб боротьби з сильним болем, спричиненим хворобою. Оскільки біль виникає як у спокійному положенні, так і при виконанні рухів, постраждалі намагаються знайти зручний і терпимий рівень різних видів діяльності. Загалом регулярні презентації для лікуючого лікаря з відповідними оглядами є надзвичайно важливими для хворого пацієнта, а також для контролю за його загальним станом здоров’я. Оскільки захворювання іноді пов’язане з іншими скаргами, такими як епілепсія, тому виникає потреба у швидких діях.

Звичайні засоби для зняття болю не впливають на це захворювання, тому пацієнти отримують спеціальні засоби знеболення. Однак біль повертається навіть після тимчасово успішної терапії, від якої постраждалі також страждають емоційно. Загалом, захворювання є сильним психологічним тягарем і часто призводить до емоційних скарг, таких як депресія. Ось чому пацієнти проводять психотерапію у власних інтересах.

Незважаючи на те, що це хронічна хвороба, яка на сьогодні виліковується, пацієнти звертають увагу на здоровий спосіб життя, щоб не надавати перевагу іншим хронічним захворюванням. Сюди входить, з одного боку, збалансоване харчування, а також спортивні заходи, уточнені у лікаря щодо виду та обсягу спорту.