Лишайник склерозуючий (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

департамент

Останнє оновлення: 29.03.2019

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Лишайний склерозус (лишайник від грецького leichen = лишайник, склерозус від грецького scleros = твердий, сухий, ламкий) - це набуте, неінфекційне, слизово-шкірне, хронічне запальне (аутоімунологічне) захворювання з поетапним перебігом захворювання.

Цікаво теж

Рідко, важко, майже виключно спостерігається у пацієнтів з нирковою недостатністю, які потребують діалізу.

Класифікація

Склерозуючий лишайник можна класифікувати клінічно та топографічно:

Різні клінічні процеси та прогнози дозволяють поділити на:

  • Препубертатний склерозуючий лишай
  • Склерозус пост-пубертатного лишайника

Виникнення/епідеміологія

Різна інформація залежно від колективу.

Для молодих дівчат наведено показники поширеності 0,1%, для дорослих жінок до 3%.

Для аналізу поперечного перерізу більші не вибрані попередньо більш чоловічий Колективи США виявили поширеність 1,4-2,1/100000.

Етіопатогенез

Це (аналог лишайника) хвороба, опосередкована Т-клітинами (Terlou A et al. 2012)

Насамперед обговорюється аутоімунологічний генезис; крім того, гормональні фактори, порушення регуляції статевих гормонів, інфекційний генез (Borrelia burgdorferi; EBV-інфекція?), утворення аутоантитіл проти ECM1 (білок позаклітинного матриксу-1 - виявлення в 60-70% випадків; поява цих аутоантитіл видається вторинним явищем ), генетичний розподіл (рідкісне сімейне явище, асоціація з HLA-B40, HLA-B44). Специфічні аутоантитіла відсутні.

Виявлення супутніх аутоімунних захворювань, таких як (цифри колективу з 190 пацієнтів):

  • аутоімунні захворювання щитовидної залози (16%)
  • Вітіліго (10%)
  • Золота алопеція (3%)
  • пернициозна анемія (3%)
  • первинний біліарний цироз

Про зв'язок із системним червоним вовчаком згадувалося в декількох повідомленнях про випадки захворювання.

Імуногістологічна подібність із обмеженою склеродермією свідчить про можливий патогенетичний зв’язок.

прояв

Склерозус генітального лишаю демонструє 2 вікові піки:

  • Препубертатний: початок у дітей переважно у віці від 5 до 11 років. вік.
  • Після статевого дозрівання: дорослі жінки та чоловіки страждають у середньому віці (30-50 років), переважно жінки під час менопаузи; перші симптоми можуть проявлятися задовго до менопаузи (Kirtschig G 2018).

Жінки страждають у 4-10 разів частіше, ніж чоловіки.

Екстрагенітальний склерозуючий лишай вражає переважно дорослих. Близько 6-11% загального колективу склерозуючих лишайників уражається екстрагенітально.

локалізація

  • Генітоанальна область: вульва, передпліччя, головка статевого члена, анальна область (часто генитально-анальний малюнок у формації на малюнку 8, це особливо можна виявити у передпубертатному склерозі лишаю).
  • Екстрагенітальні (близько 10% випадків): В основному збоку шиї, ключиці, передплідна, підшкірна та молочна залози, згиначі передпліч, плечей, рідше слизова оболонка рота.

Клінічна картина

I. Склерозус генітальних/генітально-анальних лишайників:

II. Екстрагенітальний склерозуючий лишай .

гістологія

  • Рання стадія: атрофія епітелію, ортогіперкератоз, гіпергранульоз. Субепітеліальний стрічкоподібний, епідермотропний круглоклітинний інфільтрат. Це може бути дуже щільно, тому диференціальний діагноз потрібно диференціювати від епідермотропних шкірних Т-клітинних лімфом.
  • Проміжна стадія: еластична безволокниста зона набряку з широко роззявленими кровоносними та лімфатичними судинами, які, як блискавка, ковзають між епідермісом та стрічкоподібною зоною запалення. Можливе громіздке перетворення.
  • Пізня стадія: посилення схильності до склерозу та регресії явищ клітинного запалення.

Імуногістологія: Шкірний інфільтрат переважно з Т-лімфоцитів, з високою часткою В-лімфоцитів (20-30%).

Примітка: достатньо глибока ударна біопсія (не видавлювати) шкірних покривів/слизових оболонок, що не піддаються стероїдному ураженню.