Лишайник склерозуючий • Симптоми, лікування, перебіг

Лишайник склерозуючий - це хронічне шкірне захворювання, яке виникає переважно в області статевих органів. Шкірне захворювання не піддається лікуванню, і якщо його не лікувати, воно може призвести до серйозних наслідків. Відповідна терапія та дотримання правил поведінки можуть допомогти.

Лишайник склерозу може вражати чоловіків і жінок різного віку, а в рідкісних випадках навіть дітей. Однак найчастіше страждають дорослі жінки.

Шкірне захворювання не є заразним, але вражає тих, хто страждає сильним запаленням, свербінням, болем і утворенням білих плям і вузликів. За допомогою відповідної та ранньої терапії можна значно зменшити симптоми та уникнути ускладнень.

Зміст статті з першого погляду:

Як лікується склерозуючий лишай?

Найкращий спосіб лікування симптомів склерозу лишаю - терапія кортизоном. Встановлена така схема лікування:

Гостре лікування склерозу лишайників

Тримісячна стероїдна шокова терапія високопотужними глюкокортикоїдами, які необхідно застосовувати щодня. Дослідження показують, що це лікування призводить до значного поліпшення симптомів у 75-90 відсотків постраждалих. У разі дуже виражених симптомів, таких як сильний свербіж або біль, терапію можна поєднувати з інтралезійними ін'єкціями глюкокортикоїдів (ін'єкції в уражені ділянки шкіри).

Далі йде так звана фаза виписки, в якій застосовуються лише заходи догляду. Якщо спостерігається рецидив (рецидив симптомів), протягом тижня проводять знижену глюкокортикоїдну шокову терапію, а потім починають ще одну спробу.

Альтернативним препаратом є лікування інгібіторами кальциневрину (такролімус та пімекролімус). З цими мазями та кремами оброблена шкіра стає менш витонченою, але міцність не така висока, як при глюкокортикоїдах. У молодих жінок, у яких симптоми дуже незначні, спроби лікування кремами, що містять естроген та прогестерон, також можуть бути успішними.

Немає переконливих досліджень щодо рівня успішності кріохірургічних заходів (заморожування). Фотодинамічна терапія (світлотерапія), мабуть, має позитивні результати при склерозу лишайників в області жіночих статевих органів.

Подальше лікування та правила поведінки при склерозу лишайників

Багато жінок - особливо ті, що страждають аногенітальним склерозом лишайників - потребують років лікування, іноді довічного.

На додаток до постійного лікування маззю стероїдом середньої сили двічі на тиждень, на перший план висуваються спеціальний догляд за шкірою та загальні правила поведінки:

ретельна інтимна гігієна (використання біде або очищення масляних рушників, трохи мила)

щоденний догляд за шкірою за допомогою жирних мазей без ароматів

Перед спортивними заходами або довшими походами додатково нанесіть захисну мазь (наприклад, вазелін)

Шовкова білизна краща, ніж бавовняна

Уникайте механічного подразнення шкіри твердим туалетним папером або рушниками, вологим туалетним папером, твердими велосипедними сідлами та тісним одягом

У чоловіків, особливо при неускладнених формах аногенітального перебігу, на ранніх стадіях слід проводити повне обрізання (видалення крайньої плоті).

Що таке склерозуючий лишай?

Лишайний склерозус ("Лишайник" від грецького "leichen" = лишайник, "склерозус" від грецького "skleros" = твердий, сухий, ламкий) - це запальне захворювання шкіри, при якому в запущеній стадії захворювання білуваті, грубі, злегка підняті плями і З’являються шкірні грудочки, які можуть зливатися і нагадувати рубцеву тканину. Зміни на шкірі є доброякісними і не провокуються інфекцією або алергічним процесом.

Однак, якщо не лікувати склерозуючий лишай, він може призвести до утворення рубців, спайок та зменшення ділянок шкіри, які неможливо повернути назад, і дещо підвищений ризик злоякісних змін шкіри в ураженій області.

Лишайник склерозується внаслідок хронічного запалення сполучної тканини в дермі. Симптоми в основному проявляються в області навколо заднього проходу та зовнішніх статевих органів. Лише приблизно в 20 відсотках випадків шкірне захворювання проявляється за межами статевих органів, наприклад, під грудьми, в області спини і плечей або на внутрішній поверхні стегон.

Виходячи з уражених регіонів, розрізняють аногенітальний (в анальній та генітальній областях) та екстрагенітальний (за межами генітальної області) склерозуючий лишай. Потім говорять про лишайник sclerosus genitalis та extragenitalis. На відміну від аногенітальної форми, екстрагенітальна форма склерозу лишайника зазвичай асиметрична.

Інша класифікація базується на віці, в якому виникає хвороба: До статевого дозрівання говорять про "передпубертатному", потім про "постпубертатному" лишайному склерозі.

Захворювання може виникнути в будь-якому віці та у будь-якої статі, але воно вражає жінок приблизно в десять разів частіше, ніж чоловіків. Лишай лишай найчастіше діагностується у жінок після менопаузи (постменопаузи), але симптоми починаються набагато раніше у половини цих жінок.

Діти (0,3 відсотка випадків) та жінки старше 80 років (три відсотки) найменш схильні до захворювання. На початку захворювання майже всі ці старі жінки не рухаються (прикуті до ліжка) і мають нетримання сечі. Передбачається, що кількість незареєстрованих випадків велика, оскільки шкірне захворювання в десяти відсотках випадків пов'язане з відсутністю або дуже мало симптомів, а, з іншого боку, певна частка постраждалих не звертається до лікаря, незважаючи на скарги, часто від сорому.

Симптоми лишайника склерозу

Одним з найбільш стресових симптомів, що виникають на початку захворювання, є постійний або судомний свербіж. В області ураженої шкіри запалення призводить до почервоніння, пізніше до грубих, білих плям і вузликів, які можуть сходитися, утворюючи більші ділянки (бляшки). З часом шкіра стоншується (атрофується), виникають хворобливі сльози та кровотечі, а пізніше, як правило, також утворюються рубці.

При екстрагенітальній формі уражена шкіра може бути знебарвлена (депігментована), іноді виникають пухирі. Аногенітальний та екстрагенітальний курси можуть протікати паралельно.

Аногенітальний перебіг у чоловіків і жінок різний.

Жінки: У жінок часто вперше спостерігається свербіж і почервоніння шкіри в області клітора. Потім зміни шкіри поширюються на всю вульву, особливо внутрішні та зовнішні статеві губи, а також область навколо заднього проходу та промежини. Слизові оболонки, як правило, щадять, що часто призводить до характерної форми вісімки. Клітор і маленькі вузькі губи можуть злипатися, а тканина навколо вагінального входу може скорочуватися, що сприяє звуженню вагінального входу. Це може зробити статевий акт дуже болючим і незручним, а також може призвести до розривів шкіри та кровотеч.

Чоловіки: У чоловіків склерозуючий лишай найчастіше трапляється на головці та крайній плоті, рідше на промежині. Шкірні зміни можуть звузити крайню плоть або загартувати шкіру в області головки. І те, і інше призводить до того, що крайню плоть більше неможливо відсунути назад або лише важко відсунути назад, що ускладнює інтимну гігієну і може спровокувати хронічне запалення шкіри головки (баланіт). Шкіра легко рветься, що також боляче, може спричинити еректильну дисфункцію і може суттєво перешкоджати статевому акту.

Обидва статі: Лишайний склерозус може ускладнити випорожнення кишечника і викликати запор через сильний свербіж і болючі розриви шкіри в області анального отвору. Біль може виникати також при сечовипусканні, і якщо хвороба триває тривалий час, уретру можна звузити рубцями, що може послабити струмінь сечі.

Причини та фактори ризику лишайника склерозу

Точна причина склерозу лишайників досі незрозуміла. Згідно з сучасними знаннями, єдине, що є впевненим, це те, що хвороба не є заразною або передається статевим шляхом. Однак дослідження показують, що до розвитку захворювання можуть брати участь різні фактори:

Генетична схильність (схильність)

Принаймні десять-дванадцять відсотків усіх постраждалих мають родичів, які також мають склерозуючий лишай. Через велику кількість незареєстрованих випадків частка хворих кровних родичів навіть значно вища.

Аутоімунологічний процес

Пошкодження шкірного бар'єру склерозом лишайників також може бути спричинене тим, що клітинні білки стають вразливими до імунної системи, і це викликає імунну відповідь проти власних тканин організму (аутоімунна реакція). Крім того, у багатьох зразках із зараженої тканини було виявлено окисне пошкодження ДНК та мутації TP53, що також може свідчити про аутоімунний фон.

Особливо вражає те, що частка жінок, які одночасно страждають від склерозу лишаю та іншого аутоімунного захворювання, дуже висока - 30-50 відсотків. Це також вказує на зв’язок.

Гормони та склерози лишайників

Принаймні у пацієнтів жіночої статі було показано, що склерозуючий лишай в основному зустрічається поза фертильною фазою життя. Рівень естрогену низький у дівчат до статевого дозрівання та жінок у період менопаузи. Більшість випадків склерозу лишайників трапляються на цих фазах життя. Жіночі статеві гормони, здається, частково запобігають розвитку захворювання. Це припущення відповідає тому, що замісна гормональна терапія після менопаузи або контрацепції прогестероном надає певний захисний ефект проти захворювання.

Крім того, у жінок із склерозом лишайників знижений рівень чоловічих статевих гормонів тестостерону та андростендіону в ураженнях шкіри. Обидва вони беруть участь у регуляції росту шкіри в області статевих органів, і, отже, пов’язані з розвитком склерозу лишаю. Це також пояснило б, чому в ході дослідження у жінок, які приймали антиандрогенні контрацептиви, такі як хлормадінон ацетат, ципротерон ацетат, дієногест або дроспіренон, значно зросла частота склерозу лишайників.

Травма як причина склерозу лишайників

Є певні тригери, які відіграють певну роль у розвитку специфічних для шкіри захворювань шкірних змін у склерозі лишайників. Подряпини і розтирання (наприклад, через тісний одяг) можуть спровокувати аногенітальну, а також екстрагенітальну форму.

При аногенітальній формі хірургічні втручання (наприклад, послаблення клею для крайньої плоті), пологи, травми зовнішніх статевих органів внаслідок нещасних випадків або сексуального насильства та розриви крайньої плоті при фімозі часто є тригерами для початку захворювання. Крім того, обговорюється, чи призводить нижча продукція слизу у жінок після менопаузи до більшого тертя про статеві органи, що травмує шкіру і тим самим сприяє склерозу лишайників.

Супутні захворювання

Окрім аутоімунних захворювань, відомі й інші захворювання, які часто трапляються у людей із склерозом лишайників. Існують відмінності між чоловіками та жінками.

Наступні захворювання частіше виникають у хворих жінок:

Захворювання щитовидної залози
Вітіліго (хвороба білої плями)
запальні захворювання кишечника
Золота алопеція (циркулярна втрата волосся)
Ревматоїдний артрит
пернициозна анемія
локалізована склеродермія
Псоріаз (псоріаз)

У чоловіків часто можна виявити:

атопічний дерматит (нейродерміт)
Цукровий діабет (діабет)

Препарати, що викликають склерозування лишайників

Є дані, що вживання певних препаратів (карбамазепін, іматиніб) може спровокувати склерозування лишайників.

Як діагностувати склерозуючий лишай?

Як правило, лікар може запідозрити наявність склерозу лишаю, взявши анамнез та дослідивши уражені ділянки шкіри. Поєднання білуватих шкірних змін і свербіння (особливо в аногенітальній ділянці) є яскравим свідченням склерозу лишайника.

Однак існує велика кількість подібних на вигляд захворювань, які необхідно виключити. Для цього лікар бере місце біопсії (зразка шкіри) під місцевою анестезією в області ураження шкіри, яку фахівці досліджують під мікроскопом тонкотканні тканини. Необхідно виключити такі підозрювані діагнози:

бактеріальні інфекції
злоякісні зміни шкіри
Грибкова інфекція (кандидозна інфекція)
Лишайник (вузликовий лишай)
Вітіліго (хвороба білої плями)
атопічна екзема (нейродерміт)
Псоріаз (псоріаз)

Перебіг захворювання та прогноз

Лишайник склерозуючий - це хронічне захворювання, яке має повільно прогресуючу тенденцію. Відповідно до сучасного стану знань, лікування неможливе. Існує низький рівень спонтанних поліпшень, особливо серед молодих дівчат, які, однак, рідко призводять до постійного позбавлення від симптомів, оскільки симптоми зазвичай повторюються в зрілому віці.

Завдяки послідовному лікуванню сильними глюкокортикостероїдами принаймні симптоми можуть бути придушені у 75-90 відсотків постраждалих жінок та 90-100 відсотків чоловіків. Для цього після початкової шокової терапії зазвичай достатньо низьких доз кортизонової терапії та ретельного дотримання правил поведінки. Однак постраждалі не виліковуються, і симптоми можуть знову погіршитися в будь-який час через тригер - але також без зрозумілої причини.

Існуючі рубці не відступають під час терапії, але раннє лікування знижує ризик розвитку рубців та розвитку карциноми.

Ризик розвитку карциноми при склерозі лишайників дещо підвищений

Люди з аногенітальним склерозуючим лишаєм мають дещо більший ризик розвитку плоскоклітинного раку статевих органів. Це не стосується екстрагенітального перебігу. Постійне тривале лікування, здається, значно зменшує цей ризик. В рамках тривалої терапії слід проводити медичне обстеження приблизно кожні шість-дванадцять місяців, щоб своєчасно виявити зміни клітин.

Психосоціальні наслідки склерозу лишайників

Активний склерозуючий лишай має значний вплив на якість життя. Окрім фізичних симптомів, почуття сорому обтяжує постраждалих. Що стосується соціальної діяльності, існують обмеження, оскільки одяг потрібно підбирати відповідним чином, заняття спортом можуть здійснюватися лише обмежено, а заходи гігієни та догляду лише важко дотримуватися під час подорожей. Біль під час статевого акту призводить до значного обмеження статевого життя обох статей.

Чи можете ви запобігти склерозу лишайника?

Ви можете спробувати уникнути травм та пошкодження шкіри (особливо в області статевих органів), щоб зменшити тригерний ефект. Тому постраждалі повинні утримуватися від занадто тісного одягу, занадто часто мити інтимну зону милом, твердими рушниками та твердим туалетним папером, вагінальними обливаннями, вологими серветками та такими видами спорту, як верхова їзда чи їзда на велосипеді. Добросовісний догляд за шкірою за допомогою відповідних засобів також може служити профілактичним заходом. Немає досвіду щодо того, чи впливає певна дієта на захворювання.