Локалізація Злоякісні гемопатії (рак крові) Лімфоми Ходжкіна (хвороба Ходжкіна

Певне захворювання.

Хвороба Ходжкіна - це лімфома, яка є гематологічним злоякісним утворенням (рак крові), що починається в лімфоїдній тканині і характеризується наявністю клітин Рід-Штернберга .
Це особливий стан, пов’язаний як з моноклональною проліферацією пухлини, так і із запальною реакцією.
Проліферація пухлини розвивається з нормального еквівалента В-клітини за рахунок клітин лімфоїдних лімфовузлів, але іноді також клітин зайвих вузлів, таких як селезінка та МАЛТ. .
На цю злоякісну проліферацію організм реагує значною запальною реакцією із залученням нормальних клітин.

злоякісні

Історія класифікацій

Датується

Еволюція концепцій

Кінець 19 століття

Лангханс: Гістологія хвороби Ходжкіна (MDH)

Початок двадцятого

Клітина "Рід-Штернберга" ретикулярного походження

50-ті/60-ті

Lukes & Butler виділяють 3 групи: “вузликове склерозування”, “змішана клітинність” та “виснаження лімфоцитів”)

70-ті

Відокремлення хвороби Ходжкіна від парагранулеми Поппема-Леннерта

1994 рік

Ідентифікація підтипу, багатого лімфоцитами, що відрізняється від переважно лімфоцитарної, часто вузлуватої форми (Poppema paragranuloma)

2001 рік

Клітина пухлини генотиповим чином походить від зародкового лімфоцита центру В, що веде до концепції лімфоми Ходжкіна
Класична лімфома Ходжкіна та лімфома Ходжкіна з переважно вузликовими лімфомами

2008 та +

Відсутність коекспресії факторів транскрипції BOB-1, OCT2 та PU-1 у клітині Штернберга

Класифікація Lukes-Rye (1966)

Вона виділяє чотири гістологічні типи відповідно до архітектури лімфатичних вузлів.

Склеро-вузлова форма

Він становить від 70 до 80% діагностованих випадків і вражає шийні та середостінні лімфатичні вузли молодих суб’єктів.
Це проліферація В-клітин (пост-зародковий центр).
Поява під мікроскопом - це дифузне залучення ганглія з кількома клітинами Рід-Штернберга, які мають наступні гістохімічні характеристики: CD20- у 75% випадків, CD79a-, bcl6-, ema-, bob1-, 0ct2-, CD30 +, CD15 +, мама+.

Змішана форма клітинності

Це форма, яка легше вражає чоловіків у віці старше 50 років, які мають дисеміновану лімфаденопатію або інколи глибоке ураження лімфатичних вузлів і досить часто загальні ознаки. Позитивна серологія вірусу Епштейна Барра (EBV) виявляється у двох третинах випадків.
Мікроскопічне дослідження біопсії лімфатичних вузлів виявляє нормальні лімфоцити, фіброз та чимало клітин Рід-Штернберга, звідси і назва «змішана клітинність».

Переважно лімфоцитна форма

Це рідкісна форма, яка є предметом дискусій серед вчених, причому деякі з них вважають цю форму зрілою В-лімфомою.
Клітини пухлини зустрічаються рідко, а лімфоцитів дуже багато.

Форма з виснаженням лімфоцитів або саркомою Ходжкіна

Це дуже рідкісна форма захворювання, яка часто асоціюється зі СНІДом.
Під мікроскопом тканина лімфатичних вузлів характеризується наявністю численних клітин Рід-Штернберга, фіброзом і майже відсутністю лімфоцитів, звідси її назва "з виснаженням лімфоцитів".

Класифікація ВООЗ 2016

ДВА ВІДМІННІ ОСОБИ

Саме природа тканинної реакції, включаючи наявність фіброзу, і клітинна, є основою класифікації ВООЗ, яка підрозділила лімфому Ходжкіна на два основні типи:

  • Класична лімфома Ходжкіна, найпоширеніша, з яких описано 4 підтипи
  • Переважно лімфоцитарна вузлова лімфома, яку іноді називають парагранулемою Поппеми та Леннерта, названою на честь двох німецьких лікарів, які її описали (Cancer 1980; 45: 1443-7), що відповідає 5-10% випадків

ЧОТИРИ ПІДТИПИ КЛАСИЧНОЇ ЛІМФОМИ ХОДЖКІНА

Описано чотири різновиди, залежно від виявлених під мікроскопом відхилень.

Це багата лімфоцитами форма є рідкістю і становить лише 5% випадків. Це проліферація дрібних лімфоцитів.

Саме склеро-вузлова форма, найпоширеніша, у 70% випадків. Її вигляд полягає у фіброзному потовщенні капсули, що оточує лімфатичні вузли, вузлуватій паренхімі, кільцеподібному фіброзі або в товстих смугах. Клітини пухлини мають рясну цитоплазму, що надає лакунарний вигляд.

Він відповідає змішаній формі клітинності і виявляється приблизно в 20-25% випадків. Під мікроскопом популяція клітин рясна, складається з лімфоїдних клітин, плазматичних клітин, гістіоцитів, багатоядерних клітин із скупченнями епітеліоїдних клітин, усі вони становлять гранулему .

Це відповідає виснаженій лімфоцитам формі, і це найрідкісніша форма, менше 5% випадків і довго плутається з лімфомами.

Початковою ділянкою є унікальний лімфатичний вузол. У порядку частоти початковими ділянками є внутрішньогрудні, в половині випадків шийні, верхні або середні, пахово-грудні або поперекові та пахвові западини.
Лімфатичне розширення, від початкового лімфатичного вузла, є дуже особливим і здійснюється з:

  • Внутрішньогрудні території до надключичних западин та пахв
  • Від шийного відділу до надключичних западин та пахв
  • Від живота (субдіафрагмальних територій) до надключичних западин, особливо зліва через грудну протоку
  • Від пахви до надключичної території з тієї ж сторони

ІНШІ ФОРМИ РОЗШИРЕННЯ

Узагальнені форми з самого початку дуже рідкісні.
Кровоносні форми являють собою другий спосіб поширення захворювання. в цьому випадку ураженими органами є селезінка, кістки, кістковий мозок, легені або печінка. Ця форма також може бути результатом лімфоїдного розширення з попереково-аортальних вузлів та селезінки.
Суміжне ураження вторгненого лімфатичного вузла пояснює ураження перикарда, грудної стінки або ізольованого хребця.