Маласиміляція Мальабсорбція Мальдігестіон - PDF Безкоштовно завантажити
Маласиміляція Малабсорбція/Мальдігестіон 1456 1856 Маттіас Крафт/Маркус М. Лерх Кафедра гастроентерології, ендокринології та харчової медицини Ернст Моріц Арндт Університет Грайфсвальда Медична клініка Королівського університету Грайфсвальда
Хвороба Уіпла вперше описана в 1907 році Джорджем Х. Уіплом як кишкова ліподистрофія хронічного інфекційного захворювання з поступовим прогресуванням протягом років Захворюваність: 1 нове захворювання/1 мільйон людей/рік м: f = 4: 1; Середній вік 45-55 років Збудник: Tropheryma Whipplei, грам поз. Actinomycet 1992 внутрішньоклітинна проліферація під певними факторами-господарями висока асоціація з HLA-B27 стійкими дефектами клітинної імунної системи (клітини TH 1) зменшує індуковану мітогеном проліферацію Т-клітин зменшує експресію клітинної адгезії молекул (CD11b, CR3) шкірної анергії до секреції реклантігенів IL-12 з макрофагів зменшує порушення фагоцитозу та затримку внутрішньоклітинної елімінації бактерії
Хвороба Уіпла Клініка Втрата ваги Діарея Артралгія/артрит Колікоподібні болі в животі Частота% 70 65 65 55 Лабораторні зміни Зниження сироваткового каротину Гіпальбумінемія Анемія ШОЕ Збільшення частоти% 95 93 75 70 Пігментація шкіри 40 Увеїт рідкісний Лімфаденопатія Лихоманка ЦНС Інвазія Безсоння 40/амнезія 15 Ентерит іншого походження ревматоїдний артрит спондилоартропахії колагенози увеїти
Хвороба Уіппла Діагностика: Макроскопія: випадкове опуклість набряку дванадцятипалої кишки Мікроскопія: PAS-позитивні включення Трансмісійна електронна мікроскопія: внутрішньоклітинні та позаклітинні паличкоподібні бактерії, PAS-позитивні тіла включення також у ВІЛ з атиповим мікобактеріозом, туберкульозом кишечника ПЛР: Виявлення генних сегментів
Терапія хвороби Уіппла при виявленні внутрішньовенного антибіотика, який спочатку проникав у ліквор. Цефалоспорини (цефтріаксон 2 х 1 г щодня) Меропенем (3 х 1 г щодня) протягом 14 днів з подальшим пероральним лікуванням триметоприм-сульфаметаксолом (Бактрім) 2 х 160/800 мг щодня протягом 1-2 років Рецидиви: тетрацикліни (не у випадку зараження ЦНС, оскільки він має поганий доступ до ліквору) при необхідності IFN-γ (Schneider T et al. 1998, Ann Intern Med, 129: 875-877)
Вірусні інфекційні хвороби: Ентеровіруси ЕХО віруси Ротавіруси Парвовіруси ЦМВ Інфекційні захворювання кишечника ЦМВ ентерит
Інфекційне захворювання кишечника Clostridium difficile -Ентероколіт Збудник: грампозитивний характер спор. Стрижні, що продукують цитотоксин A + B. Токсин B в 1000 разів токсичніший, ніж токсин A. Розвиток індукованого антибіотиками псевдомембранозного ентероколіту через надмірне зростання після прийому антибіотиків, особливо кліндаміцину, ампіциліну, лінкоміцину, але в принципі можливий з усіма антибіотиками.
Інфекційне захворювання кишечника Clostridium difficile - клініка ентероколіту: часто раптово протягом 2 днів до кількох тижнів після прийому антибіотиків. Водяниста діарея, спазми в животі, лихоманка. Рідко токсичний мегаколон або гострий живіт. Діагностика: Вирощування збудників хвороб у спеціальних середовищах, виявлення токсинів. Типова ендоскопічна картина з псевдомембранами білясто-жовтуватого нальоту, але часто лише неспецифічним колітом, іноді обмеженим сегментами. Терапія: Часто достатньо зупинити антибіотики та підтримати реколонізацію Saccharomyces boulardi. Важкі випадки: пероральний або внутрішньовенний введення метронідазолу проти., пероральний альтернативний ванкоміцин.
Синдром маласиміляції травлення та всмоктування вуглеводів Прийом: приблизно 300 г/24 год 60% крохмалю, 40% цукру (30% сахарози, 6% лактози, 3% фруктози, 1% мальтози) Інтралюмінальна: каструля. (Крохмальний кристалічний гель) рот (слюнна амілаза) шлунок (кислий рН інактивована слюнна амілаза) підшлункова залоза (альфа-амілаза) травлення на основі мембрани: дисахаридази, глікоамілаза, сахараза/ізомальтаза, лактаза, трегалаза
Синдроми малосиміляції Порушення травлення та мальабсорбція вуглеводів Фізіологічна мальабсорбція: рослинні та зернові вуглеводи неперетравлюваний крохмаль Рослинні полісахариди висока частка бактеріального бродіння в товстій кишці Лігнін пшеничних висівок Харчові волокна, мало розкладаються, збільшений об'єм стільця Сорбіт: дуже низькокалорійний діарея, осморна калорія Абсорбція, 37% здорових добровольців 25-50 г вже симптоматично знижують абсорбцію
Синдроми маласиміляції Порушення травлення та мальабсорбція вуглеводів 1) Дефіцит α-амілази підшлункової залози 2) Дефіцит або відсутність ентероцитарних дисахаридаз 3) Зменшення площі всмоктування первинної (переважно селективної) порівняно з вторинною (переважно загальносвітовою) крохмалем лактоза трегалоза (у свіжих грибах) сахароза ізомальтоза мальто, Мальтодекстрини, α-межі декстрини глюкоза/галактоза (Транспортер глюкози Na, авт. - прим.) Фруктоза (25 50 г) D-ксилоза
Дефіцит лактази первинний (10%/95%) вторинний, набутий (синдром короткої кишки, спру) Лактаза Лактоза Галактоза та глюкоза Лактоза в товстій кишці CO 2, H 2 та лактат (бактерії) типові симптоми при сухожиллях та діареї, метеоризм, метеоризм після споживання молока рідко реальна різниця алергії на молоко: Пацієнт із дефіцитом лактази все ще може переносити трохи молочного цукру (залежно від залишкової активності) Діагноз: Тест на толерантність до лактози, тест на дихання H 2, кислотний рН стільця
Синдром малосиміляції Перетравлення та резорбція білків Внутрішньопросвітній гідроліз протеазами шлунку та підшлункової залози Розпад олігопептидів до вільного AS Шлункові пепсини (A + B) Гастрин CCK стимуляція Підшлункова залоза ендопептидази Трипсиноген Хімотрипсиноген Проеластаза Трипсиноген Тристезінопсинапсипсинопсинапсипсипсипсинсипсипсипсипсинсипсипсинсипсипсипсинсипсипсипсинсипсипсинсипсипсинсипсипсипсинсипсипсинсипсипсинпротеїнсипсипсин. AS) еластаза (аліфатична AS) ектопептидази прокарбоксипептидаза A прокарбоксипептидаза B карбоксипептидаза A карбоксипептидаза B
Синдроми малосиміляції Перетравлення та резорбція білків (2) білки амінокислоти амінокислоти великі пептиди малі пептиди 2 1 4 5 6 3 пептиди 1 = ентерокінази 2 = AS-транспортери, специфічні (7 різних носіїв) 3 = транспортери для ди- та трипептидів 4 = внутрішньоклітинні пептидази 5 = AS транспортер базолатеральний (5 різних носіїв) 6 = пептидний транспортер базолатеральний
Синдром малосиміляції Перетравлення та поглинання жирів у їжі щоденне споживання приблизно 100 г/добу> 95% поглинання, 30-40% енергії, необхідної для ненасиченого FA (ω-3 та ω-6 FA) довголанцюгового (C 14-22) триацилгліцерину середнього ланцюга (C 6-12) коротколанцюгова (C 3-6) триацилгліцерин панкреатична ліпаза oco oco oco OH oco OH ß-моноацилгліцерин OH oco OH oco oco oco гідроліз в шлунку до 10-30% коліпаза-ліпаза системи дванадцятипалої кишки кількісно визначальної надлишкової панкреатичної панкреатичної залози!,> 90% руйнування >> порушення травлення OH OH oco α-моноацилгліцерин OH OH OH OH OH oco OH OH гліцерин фосфат OH OH гліцерин OPO 3 2- OH
Синдроми малосиміляції Перетравлення та поглинання довголанцюгових жирних кислот у просвіті Емульгування Стабілізація Дифузія/носій FABP у слизовій Поглинання Транспорт до ER Ресинтез тригліцеридів Хіломікрон Транспорт Лімфатичний транспорт LCT Поглинання MCT Перетравлення люмену та всмоктування середньоцепочкових жирних кислот MCF в просвіті MCT MCF MCF MCT MCF MCT Активація CoA відсутність ресинтезу тригліцеридів відсутність евакуації утворення хіломікрону через ворітну вену
Маласиміляційний синдром Мальабсорбція Порушення всмоктування компонентів їжі або видалення тих самих захворювань тонкої кишки Sprue M. Whipple Резекція тонкої кишки (синдром короткої кишки) Порушення ентерального кровотоку Порушення ентерального лімфодренажу Гормонально активні пухлини Порушення травлення Порушення перетравлення в шлунку або роздуми підшлункової залози після резекції шлунка хрон. Панкреатит Дефіцит кон'югованих жовчних кислот Холестаз Синдром втрати жовчної кислоти Дефіцит ферментів щітки
Глютеночутлива ентеропатія посилюється при цукровому діабеті I типу (4%, часто неблагополучна спру!) Синдром Дауна Дерматит герпетиформіс Дюрінга (3,5%) селективний дефіцит IgA Остеопороз генетична схильність (HLA-DQ 2 і DQ-8) Реакція непереносимості на фракцію гліадину Клейковина пшениці, жита (секалеїн), ячменю (гордеїну) (вівса (авенін)) Клініка: адинамія, діарея, стеаторея, вага, порушення всмоктування Примітка: Спру не є харчовою алергією
Sprue-глютеночутлива ентеропатія Патогенез просвіту кишечника Гліадин (пшениця) Секалін (жито) Гордеїн (ячмінь) Інфекції ++? Епітелій Lamina propria Макрофаги MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + + гліадин-реактивні Т-клітини Th 1 IFN-g ttg + + дендритні клітини MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + B-клітини MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 ендотелій
Глютеночутлива ентеропатія Патогенез Гістологія: Класифікація Болота І ступінь: II ступінь: підвищена гіперплазія внутрішньоепітеліальних крипт лімфоцитів, запалення власної пластинки Ступінь III: виражений запальний інфільтрат зміцнення: посилення атрофії ворсинок Примітка: Примітка: Поразка Марша І не дозволяє бактеріальну та бактеріальну діагностику спру вірусні інфекції призводять до подібних змін. Гістологічний ступінь тяжкості не корелює з клінічною картиною
Діагноз сприйнятливої до глютену ентеропатії IgA антигліадін АК більш значущий, ніж IgG спру? IgA-анти ttg (EMA) позитивний, чим старший пацієнт, тим менш специфічний краще: EMA AK - 100% чутливість залежно від лабораторної якості відсутність негативного дефіциту IgA? так Дефіцит IgA у 2% випадків у 10 разів частіше, ніж у нормальній популяції негативний IgG-анти ttg позитивний у складних випадках: HLA-типізація відсутність HLA-DQ2/DQ 8 виключає спру з дуоденальної біопсії (> 3) атрофія ворсинок (IEL підвищений)
Sprue-глютеночутлива ентеропатія Терапія Філогенез злаків Родина Poaceae Підродина Pooideae Oryzoideae Pani coideae Andropo gonoideae Tribus Triticeae Aveneae Oryceae Paniceae Zeeae Рід Трицитум Пшениця Маїс Secale Житній Житомід
Застосовуйте чутливу до глютену терапію ентеропатії протягом усього життя, уникаючи глютену (15-20 г жиру на добу), нормальний харчовий жир можна частково замінити спеціальними жирами (МСТ жирами) для поліпшення енергетичного балансу. Покращення постачання основних поживних речовин (особливо на початковій фазі), при необхідності добавки (мультивітамінні препарати, вживання їжі) У разі запорів: велика кількість рідини. Кукурудза, соя, рисові висівки; Проносні на основі метилцелюлози Уникайте молочних продуктів після початку терапії (вторинна непереносимість лактози) і повільно збільшуйте після регенерації слизової оболонки тонкої кишки
Ентеропатія, сприйнятлива до глютену. Дозволеними джерелами крохмалю є: Зерно: рис, кукурудза, картопля, насіння льону, просо, сорго, амарант, камедь рожкового дерева, тапіока, гречка (та продукти, виготовлені з неї) Зерна/насіння/горіхи: насіння соняшнику, кокос, кунжут, мак, фундук, Мигдаль, волоські горіхи, каштани, бобові культури люцерни: сочевиця, горох, квасоля, арахіс
Перспектива сприйнятливої до глютену ентеропатії: Виробництво генетично модифікованої пшениці
Синдром короткої кишки Мальабсорбція харчових компонентів переважно результат великої резекції тонкої кишки Кількісна: Критичне зниження ділянки всмоктування Якісне: Функціонально некомпенсивні ділянки кишечника 2 типи проксимального або порожнього кишечника Синдром відстані> 50% товстої кишки Кінцева клубова кишка важко піддається лікуванню діарея та стеаторея, величезні втрати рідини та електролітів
Синдром короткого кишечника спричиняє пошкодження судин тромбоз/емболія верхньої брижової артерії тромбоз верхньої брижової вени і задушення післяопераційне пошкодження травма живота поперековий тракт шлунково-кишкового тракту (іноді при ожирінні) випадковий гастроклоїдний/клубовий шунтування, злоякісна пухлина/променева ентеропатія, Лімфома)
Синдром короткої кишки розлад резекції товстої кишки діарея втрата ваги перша і найважливіша адаптація клубової кишки травної та всмоктувальної відділів! Модуляція ілеоцекального клапана на час транзиту захист від бактеріального піднесення клубової резекції зменшена реабсорбція води та електролітів зменшена реабсорбція жовчних солей стеаторея віт. A, D, E, K дефіцит втрати клубової кишки> 60 см віт компенсувати початок через 24-48 год після резекції Діти переносять резекцію набагато краще, ніж дорослі
Синдром короткого кишечника короткий кишечник Синдром всмоктування вуглеводів і білків залежить лише від довжини резектату, у випадку жирів лише з невеликою кількістю жирів, клубова кишка з високим функціональним резервом Поглинання лактози та фолієвої кислоти є найбільш критичними (низька адаптація).
Синдром короткого кишечника Синдром короткого кишечника Клінічні симптоми Втрата ваги Водяниста, секреторна діарея Втрата жовчних кислот з терміну 25 см. Стеаторея клубової кишки з порушеним утворенням міцели, приблизно від 50 см мегалобластної анемії непереносимості лактози, вітамін В12, від> 50 см. Ілеум + з втратою ілеоцекального клапана бактеріальна колонізація тетанія (дефіцит кальцію) нічна сліпота (вітамін А) геморагічний діатез (вітамін К) холецистолітіаз (знижене всмоктування солі жовчної солі) нефролітіаз (гіпероксалурія) D-молочнокислий ацидоз при збереженні залишкової товстої і вуглеводної дієти
Синдром короткого кишечника Синдром короткого кишечника Наслідки зниження кишкової резорбції жовчних кислот Збільшення концентрації GS в товстій кишці Бактеріальна декон'югація жовчних кислот Збільшення вільних жовчних кислот Збільшення вмісту гліцину Дефіцит жовчної кислоти Резорбція NaCl Cl - секреція Збільшення резорбції оксалатів Посилений напад оксалату горло літогенна жовч Зменшення утворення жовчі Оксалат mice
Синдром короткого кишечника Синдром короткого кишечника Фази синдрому короткого кишечника із відповідною стадією терапії Етап 1. Гіперсекреція> 2,5 л/24 год 2. Адаптація