Мальформація Арнольда-Кіарі - Медичний чат

Порок розвитку Арнольда-Кіарі - це стан, при якому нижня частина мозку виштовхується вниз у хребетний канал.

У вас є запитання щодо вашої справи?

Запитайте одного з понад 160 лікарів в Інтернеті

Швидко і просто. Перевірив лікарів. Конфіденційно та анонімно

Існує 4 основних типи, але найпоширенішим є тип 1, який називається Арнольд-Кіарі I. У людей з Арнольдом-Кіарі I мозочок поширюється в хребетний канал. Це може тиснути на стовбур мозку, спинний мозок і перешкоджати потоку рідини.

Пороки розвитку Арнольда-Кіарі I є серйозними?

Тяжкість вад розвитку Арнольда-Кіарі може відрізнятися від людини до людини, але загалом:

Вади розвитку Арнольда-Кіарі I не вважаються небезпечними для життя станами;
Деякі люди страждають від головного болю, проблем з рухом та інших неприємних симптомів, але у багатьох людей симптомів не буде;
Існує ймовірність розвитку сирингомієлії - якщо в спинному мозку розвивається заповнена рідиною порожнина, що називається сиринкс, яка може неправильно лікувати спинний мозок;
Хірургічне втручання зазвичай може зупинити погіршення симптомів та покращення, хоча деякі проблеми можуть залишатися.

Симптоми вад розвитку Арнольда-Кіарі I

Багато людей з вадами розвитку Арнольда-Кіарі I не матимуть симптомів. Іноді їх виявляють лише після проведення МРТ головного мозку з іншої причини. Якщо симптоми розвиваються, вони можуть включати:

головні болі - вони зазвичай відчуваються в потилиці і можуть посилюватися або посилюватися при кашлі, напрузі, чханні або нахилі;
біль у горлі;
проблеми із запамороченням і рівновагою;
м’язова слабкість;
оніміння або поколювання в руках або ногах;
помутніння зору, подвійне бачення та чутливість до світла;
проблеми з ковтанням;
зниження слуху та шум у вухах;
почуття нудоти;
труднощі зі сном (безсоння) та депресія.

Якщо у вас розвивається сирингомієлія, у вас можуть виникнути проблеми з використанням рук, труднощі з ходьбою, біль та проблеми з контролем сечового міхура або кишечника. Якщо у вас діагностовано ваду розвитку Арнольда-Кіарі, вам слід проконсультуватися з лікарем, якщо у вас є якісь нові симптоми або симптоми погіршуються.

Лікування вад розвитку Арнольда-Кіарі

Лікування вад розвитку Арнольда-Кіарі I залежить від того, чи є у вас симптоми та наскільки вони сильні. Можливо, вам не знадобиться лікування, якщо у вас немає симптомів. Знеболюючі засоби можуть допомогти полегшити головний біль і біль у горлі.

Якщо головний біль сильний або у вас є проблеми з тиском на спинний мозок (наприклад, утруднення руху), може бути рекомендована операція.

Хірургія

Основна операція при мальформації Арнольда-Кіарі називається декомпресією. Під загальним наркозом роблять поріз потилиці, і хірург видаляє невеликий шматочок кістки від основи черепа. Вони також можуть видалити невеликий шматочок кістки з верхньої частини хребта. Це допоможе зменшити тиск на ваш мозок і дозволить рідини навколо головного та спинного мозку нормально текти.

Інші процедури, які можуть знадобитися, включають:

Ендоскопічна вентрикулостомія - у стінці однієї з порожнин мозку зроблений невеликий отвір, що виділяє накопичену рідину.
Шлуночково-очеревні стоки - у черепі робиться невеликий отвір, і тонка трубка, яка називається катетером, пропускається в порожнину мозку для відведення накопиченої рідини та зняття тиску.
Деякі діти з вадами розвитку Арнольда-Кіарі типу 1 мають пов'язаний хребет, що означає, що він аномально прикріплений до хребта. Звільнення передбачає відокремлення спинного мозку та зняття напруги з хребта.
Фіксація хребта - у деяких людей з Арнольдом-Кіарі I буде синдром гіпермобільності, такий як синдром Елерса-Данлоса, і їм може знадобитися операція для стабілізації хребта.

Мета хірургічного втручання - зупинити погіршення наявних симптомів. Деякі люди також мають покращення симптомів, особливо при головних болях. Однак іноді операція не призводить до будь-якого поліпшення або симптоми погіршуються. Існує також низький ризик серйозних ускладнень, таких як параліч або інсульт.

Причини вад розвитку Арнольд-Кіарі I

Точна причина вад розвитку Арнольда-Кіарі I. Невідома. Вона, як правило, присутня з народження, але зазвичай виявляється лише у зрілому віці, коли виникають симптоми або коли проводиться МРТ. Багато випадків вважається результатом недостатньої для мозку частини черепа.

Вади розвитку Арнольда-Кіарі I можуть також розвиватися у людей зі зв'язаним спинним мозком, скупченням рідини в мозку (гідроцефалія) та деякими типами пухлин головного мозку. Вади розвитку Арнольда-Кіарі можуть генетично успадковуватися в сім'ях. Можливо, деякі діти, народжені з ним, успадкували дефектний ген, що спричинило проблеми з розвитком їх черепа. Але ризик передачі вашої дитини вади розвитку Арнольда-Кіарі дуже малий. І що дуже важливо, навіть якщо дитина успадковує це, у них може не бути симптомів.

Часті запитання

Порушення може спричинити хрипоту, апное сну, слабкість або оніміння в одній кінцівці, біль у горлі, біль у плечах, загальні болі в тілі, дзвін у вухах, проблеми з ходою, затуманення зору, перепади настрою, тривогу та проблеми з пам’яттю або концентрація.

Після операції спробуйте спати на спині, намотавши на шию невеликий рушник, оскільки вночі шию слід підтримувати. Багато пацієнтів вважають це положення комфортним. Також подумайте про те, щоб підкласти подушку під коліна, щоб вони залишалися злегка піднятими.