Мастоцитози в дитинстві springerlink

Резюме

Мастоцитози - рідкісні захворювання, що характеризуються переважно доброякісною проліферацією та накопиченням тучних клітин у різних тканинах. Дітей в першу чергу вражає ізольований шкірний мастоцитоз, який в чомусь відрізняється від шкірного мастоцитозу у зрілому віці. За винятком рідкісного дифузного шкірного мастоцитозу в дитячому віці, при дитячому мастоцитозі зазвичай не вдається виявити інфільтратів тучних клітин у кістковому мозку або інших позашкірних системах органів. Прогноз мастоцитозу у дітей, як правило, дуже сприятливий. На відміну від мастоцитозів у зрілому віці, які переважно є хронічно стабільними або повільно прогресуючими, мастоцитози в дитячому віці часто є тимчасовими та самообмежувальними. Цей огляд показує різні форми мастоцитозу у дітей, сучасні дані щодо їх патогенезу, а також подібності та відмінності до мастоцитозів у дорослих.

Анотація

Мастоцитози - це група рідкісних захворювань, що характеризуються, в більшості випадків, доброякісною проліферацією та накопиченням тучних клітин у різних тканинах. У дітей мастоцитоз вражає, як правило, виключно шкіру і багато в чому відрізняється від мастоцитозу у дорослих. За винятком дифузного шкірного мастоцитозу, який є рідкісним підтипом дитячого мастоцитозу, ураження кісткового мозку або додаткових позашкірних органів рідко спостерігається у дітей. Прогноз мастоцитозу в дитинстві, як правило, дуже хороший. Порівняно з дорослими пацієнтами, які найчастіше переживають хронічно стабільне або повільно прогресуюче захворювання, мастоцитоз у дітей переважно є тимчасовим та самообмежувальним. У цьому огляді ми представляємо та обговорюємо підтипи мастоцитозу, що розпочався в дитинстві, останні досягнення у розумінні їх патогенезу, а також подібності та відмінності між мастоцитозом у дорослих та дітей.

Це попередній перегляд вмісту передплати, увійдіть, щоб перевірити доступ.