Медіастинальна лімфома Хірургічна патологія середостіння Торакальна хірургія

- вірусні: вірус Ебштейна-Барра, вірус Т-клітинної лімфоми людини;
- хімічні: фарби для волосся, органічні розчинники, пестициди.
Основним місцем розташування лімфоми є 50% пухлин середостіння у дітей та 20% пухлин середостіння у дорослих. Первинне розташування відносно загальної кількості лімфом: 5% випадків хвороби Ходжкіна та 5% випадків неходжкинської лімфоми. Первинна медіа-стінальна локалізація може бути у ggl. або в тимусі.
Вторинне розташування середостіння у поєднанні з іншими топографічними локалізаціями лімфоми становить: 60-90% при хворобі Ходжкіна і 18-46% при лімфомі неходжкіна.
Первинна екстрагангліонарна та екстрамедіастинальна локалізація становить: 50% при лімфомі неходжкіна (шлунково-кишковий тракт, голова, шия, центральна нервова система, яєчка) і вкрай рідко при хворобі Ходжкіна.

Класифікація лімфом
А. Лімфома Ходжкіна (хвороба Ходжкіна).
B. Неходжкинська лімфома.
. Лімфобластна лімфома.
. Крупноклітинна лімфома (дифузна гістіоцитарна):
- фолікулярна центрально-клітинна пухлина зі склерозом;
- В-клітинна імунобластична саркома;
- Імунобластична саркома клітин Т. Інші гістологічні типи.

Клінічні аспекти при лімфомах
Більшість пацієнтів мають симптоматику (90%), лише 10% - безсимптомно.
Ознаки та симптоми, пов’язані з місцевими захворюваннями середостіння, складаються з: болю в грудях (стернальних, міжлопаткових або плечових), кашлю (найчастіше непродуктивного), задишки, дисфагії, хрипоти, набряків обличчя та верхніх кінцівок. С. вени може виглядати як синдром вищої або неврологічної компресії (рецидивуючий нерв, С. Клод Бернар-Горнер) або С. компресії трахеї.
Симптоми, пов’язані з лімфомою, характеризуються гарячкою, нічним потовиділенням, втратою ваги, сверблячкою.
Деформація грудно-реберної грудної стінки (діти), легеневий ателектаз, плевральний та/або перикардіальний ексудат, плечова плексопатія не виключаються в процесі еволюції.

Візуалізація параклінічних аспектів
Єдиного способу діагностувати злоякісну лімфому не існує. Лімфоми можуть представлятись з точки зору рентгенології, КТ та МРТ у декількох аспектах (за даними Sutclife):

Хірургічне лікування при лімфомах середостіння
Торакальний хірург, якому запропонували вивчити випадок з пухлиною середостіння, яка може бути лімфомою, повинен зробити правильну дохірургічну елюцію.
Він повинен враховувати, згідно з Sutclife, такі аспекти:
- як отримати біологічний матеріал для діагностики?;
- як обробляти біологічний матеріал, щоб дозволити безпечний діагноз?;
- як отримати достатню кількість біологічного матеріалу для повних, первинних діагностичних процедур та діагностичних підтипів?.
Підхід вимушений відповідно до топографічного розподілу пухлини, елюйованого методами візуалізації. Таким чином, хірургічний доступ може здійснюватися:
- медіастіноскопія;
- медіастінотомія;
- стернотомія верхньої середин;
- тотальна стернотомія;
- торакотомія.
Забір тканини пухлини за допомогою біопсії щипців дає мало матеріалу, який обмежує повну діагностику. Також зібраний матеріал може містити волокнисту, склеротичну тканину з капсули або псевдокапсули та недостатній клітинний матеріал для діагностики. Слід уникати дроблення зібраного матеріалу. В даний час "радикальне" хірургічне висічення не є чистим методом лікування лімфоми.

Післяопераційна поведінка при лімфомах середостіння
. при хворобі Ходжкіна вул. I А та вул. II Звернення до чистої первинної променевої терапії.
Асоційована хіміотерапія показана під різними схемами поліхіміотерапії:
- MOPP Cmustine. вінкристин, прокарбазин, преднізон);
- ABVD (адріаміцин, блеоміцин, вінбластин, мідазол, карбоксамід).
Прогноз при лімфомі Ходжкіна хороший, виживаність становить 70-85%.
. при неходжкінській лімфомі застосовують цитостатичне та опромінювальне лікування залежно від гістологічного типу. Прогноз пов'язаний з анатомо-патологічним розладом. Так, при великоклітинній лімфомі сприятливі результати отримують у 55-85% випадків, у 2 роки та у 50% вільних від пацієнтів, тоді як у лімфобластних лімфом прогноз поганий, до 15 років.

---