Медулярна губка нирки - причини, симптоми та лікування

Під Медулярна губчаста нирка Під нефрологією розуміється кістозна медулярна хвороба нирок, яка вражає мозковий мозок. Хоча хвороба існує з народження, вона залишається частково безсимптомною протягом усього життя. Можливі симптоми - сечокам’яна хвороба та камені в нирках у вигляді відкладень кальцію.

Зміст

Що таке медулярна губчаста нирка?

Медулярна губчаста нирка є кістозною хворобою нирок. З народження обидві або, рідше, лише одна з нирок виявляють кістозні зміни в медулярних пірамідах та сосочках в нирковому мозку, які з’єднані зі збірними протоками нирок. Мозоль нирки та її піраміда погіршуються через кістозні збільшення здатності сечі концентруватися.

Нирки постраждалих часто виділяють занадто мало кислот або занадто багато кальцію і утворюють камені в нирках. Також можуть розвинутися камені в сечі. У крайньому випадку розвивається канальцевий ацидоз нирок. Хоча медулярна губчаста нирка є вродженою, вона не вважається спадковою хворобою нирок. Від хвороби слід відрізняти:

кістозно-медулярні захворювання нирок I та II типів

нефронофтизи, які в основному є генетичними.

Поширеність від 1: 5000 до 1: 20000 надається для симптоматичної медулярної губкової нирки. Поширеність серед безсимптомних медулярних губчастих нирок становить 1: 200.

причини

Також розглядається поєднання генетичних та екологічних факторів. Якщо така комбінація існує, для генетичних факторів передбачається аутосомно-домінантне успадкування. Навіть якщо сприйнятливість є спадковою у сенсі генетичного схильності, хвороба спалахує лише в цьому випадку, коли зацікавлена особа контактує з факторами навколишнього середовища.

Симптоми, нездужання та ознаки

Медулярна губка нирки - це вроджені кістозні збільшення в одній або обох нирках. Кісти не повинні вражати весь мозок нирки. Також відбуваються місцеві зміни. Кістозне збільшення відбувається переважно в кінцевих збірних протоках довгастого мозку. Кісти часто також утворюються на кінчиках сосочків. Кісти містять конкременти оксалату кальцію.

Хоча нирки людини зберігають свою фізіологічну форму, вони виглядають губчастими на вигляд. У більшості випадків вони також збільшені. Кісти створюють перешкоди, що змінюють паренхіму. Як правило, ниркової недостатності не відбувається. Медулярна губчаста нирка зазвичай триває безсимптомно протягом тривалого часу. Добра половина постраждалих навіть залишається без симптомів протягом усього життя. Якщо симптоми виникають взагалі, це переважно сечокам’яна хвороба та камені в нирках, періодична ниркова коліка, інфекції сечовивідних шляхів або гематурія.

Діагностика та перебіг захворювання

Медулярна губка нирки діагностується за допомогою рентгенографії. Пієлографія також може бути використана для підтвердження діагнозу. У цій процедурі спочатку заповнюються не чашечки, а сосочкові порожнини нирок. Хоча зміни вроджені, діагноз, як правило, ставлять пізно. У більшості випадків діагноз можна очікувати лише у молодому віці, і тоді це переважно випадковий висновок.

У багатьох випадках діагноз ставлять до п’яти років або навіть після смерті. Прогноз відносно сприятливий. Наприклад, зменшена тривалість життя не поширюється на медулярну губкову нирку. Камені в нирках та сечі, виготовлені з кальцію, можуть спричинити сильний біль і, таким чином, знизити якість життя, але вони так само легко можуть мовчати. Наскільки великим є страждання в контексті медулярної губкової нирки, залежить від конкретного випадку.

Ускладнення

Однак медулярна губка нирки не повинна в будь-якому випадку призводити до ускладнень або скарг, тому багато пацієнтів проживають все життя з медулярною губкою без обмежень та скарг. Крім того, камені в нирках або сечі можуть розвиватися інтенсивніше. Можливі й інші інфекції нирок або сечовивідних шляхів.

Через збільшення кількості рідини та різноманітних методів лікування симптоми медулярної губчастої нирки можуть бути відносно добре обмежені. Зазвичай ускладнень не буває. Однак нерідкі випадки, коли пацієнти залежать від прийому ліків. Якщо лікування буде успішним, тривалість життя пацієнта не зменшиться і подальших ускладнень не буде.

Коли слід звертатися до лікаря?

У більшості пацієнтів відсутні симптоми або порушення в роботі губчастої нирки мозку. Як результат, в деяких випадках діагноз не ставиться протягом життя. Кожен повинен брати участь у регулярних оглядах та планових оглядах, навіть якщо у них немає симптомів. Вони проводяться в перші кілька років життя і пропонуються дорослим з 35 років. Потреба звернутися до лікаря виникає, як тільки зацікавлена особа помічає порушення або скарги в області нирок. Слід проконсультуватися з лікарем, якщо функція нирок змінюється або відчуття розмиті.

Якщо у вас є проблеми із сечовипусканням, кров у сечі, ненормальне споживання рідини або якщо можна відчути виразки в області нирок, слід проконсультуватися з лікарем. Набряк або відчуття тиску у верхній частині тіла є ознаками наявних кіст, які повинен з’ясувати лікар. Постійні позиви до сечовипускання відразу після відвідування туалету, повторні інфекції сечовивідних шляхів або утворення сечових та ниркових каменів свідчать про наявність медулярної губчастої нирки. Якщо виникають коліки, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря. Оскільки існує ризик відмови органу, слід негайно попередити службу швидкої допомоги у разі спазмів та сильних болів у нирках.

Лікування та терапія

Причинного лікування медулярної губки нирки поки що немає. Тому терапія є виключно симптоматичною. Як лікарська терапія, так і втручання можуть проходити як симптоматичне лікування. Розпад каменів здійснюється особливо у випадку каменів у сечовивідних шляхах або нирках. Менші камені розбиваються ударними хвилями.

Без будь-якої операції та анестезії пристрої ударної хвилі передають удари у воду тканини, яка руйнує кальцієвий камінь. Пацієнт виділяє розбиті камені з сечею. Більш конкременти неможливо видалити таким способом. Хірургічне видалення - це вибір лікування навіть при великій кількості каменів. Щоб уникнути утворення каменів або зменшити ризик рецидиву після фрагментації, пацієнти з медулярною губчастою ниркою повинні пити якомога більше води.

Кількість пиття 2,5 літра на день - це мінімум. Однак утворення каменів також можна запобігти за допомогою ліків. Для лікування гіперкальціурії та в якості профілактики нефролітіазу постраждалі отримують, наприклад, тіазиди, які також знижують ризик сечових та ниркових каменів. Зазвичай інфекції сечовивідних шляхів протидіють антибіотикотерапії.

Ви можете знайти свої ліки тут

Перспективи та прогноз

Прогноз медулярної губки нирки заснований на індивідуальних особливостях захворювання. Однак спонтанного зцілення очікувати не доводиться. На нирках утворюються кісти, що вимагають медичної допомоги. В іншому випадку існує ризик розповсюдження хвороби і, отже, збільшення погіршення стану здоров’я.

У разі дуже несприятливого перебігу хвороби та інтенсивного вираження генетично обумовленої хвороби, постраждала людина також може передчасно померти. Функціональна активність нирок обмежена через утворення нової тканини. Якщо своєчасного лікування не буде, може статися незворотне пошкодження органу. Крім того, можливий збій в діяльності органу. У цих випадках виникає розлад, що загрожує життю. Зацікавленій особі загрожує передчасна смерть.

Якщо розпочати медичну допомогу, як тільки з’являються перші порушення у формуванні нової тканини, симптоми часто можна повністю вилікувати. Ініціюється розпад кіст або каменів. Потім чужорідні тіла транспортуються і виводяться організмом. Крім того, можуть проводитися хірургічні втручання, які також відстежують видалення стороннього тіла. Цей метод лікування збільшує ризик ускладнень. Тим не менш, це часто представляє єдину перспективу одужання. У подальшому життєвому процесі чужорідні тіла можуть утворювати нові в будь-який час.

профілактика

Попередження медулярної губкової нирки поки що неможливе, оскільки причини захворювання остаточно не з’ясовані. Тим не менше, ризик появи симптомів можна зменшити, наприклад, вживаючи достатню кількість рідини.

Догляд

Оскільки захворювання та лікування медулярної губчастої нирки відносно складні, подальша допомога спрямована на спробу знайти хороший спосіб вирішення ситуації. Це може призвести до психологічних розладів, які іноді повинен з’ясувати психолог. Терапія або контакт з іншими хворими можуть допомогти краще прийняти захворювання. Це може підвищити самопочуття незалежно від того, що лікування триває.

Медулярна губчаста нирка може призвести до різних ускладнень та скарг у пацієнта, якщо їх не лікувати. Постраждалі повинні регулярно відвідувати свого лікаря і неухильно виконувати інструкції в своїх інтересах. Сюди також входить дієта, яка повинна полегшити роботу нирок під час регенерації. У цьому відношенні допоміжна допомога має на меті пристосуватися до незнайомої ситуації та пропагувати здоровий спосіб життя. Подальший перебіг дуже залежить від тяжкості цього захворювання, тому загальний прогноз, як правило, неможливий. У деяких випадках тривалість життя пацієнта також обмежена.

Ви можете зробити це самі

При появі симптомів захворювання нирок спочатку слід проконсультуватися з лікарем. Медулярна губчаста нирка може лікуватися постраждалим симптоматично, але вимагає всебічного уточнення у лікаря.

На додаток до медикаментозної терапії, яка використовується для зменшення болю, необхідно дотримуватися суворої дієти. Слід вживати багато рідини (не менше трьох літрів на день), особливо перед сном і після їжі. Щоденний раціон повинен складатися в основному з легкої їжі. Залежно від того, наскільки важкою є медулярна губчаста нирка, рекомендуються такі продукти, як овочі, фрукти та продукти з низьким вмістом солі. Слід уникати м’яса та ковбаси, наскільки це можливо. Також слід уникати кави та алкоголю, оскільки вони створюють додаткове навантаження на нирки.

Загалом, повинна бути забезпечена інтактна кишкова флора. За погодженням з лікарем можна провести детокс або піст для зміцнення здоров’я кишечника та нирок. Загальні заходи, такі як фізичні вправи та уникнення стресу, позитивно впливають на весь організм, а отже, і на хвору нирку. Якщо симптоми наростають, незважаючи на всі заходи, найкраще звернутися до відповідального лікаря ще раз.