Мегаколон - причини, симптоми, діагностика та лікування
Мегаколон - вроджена або набута гіпертрофія всієї товстої кишки або її окремої частини. Клініка "Мегаколон" включає постійні запори, метеоризм, збільшення живота, інтоксикацію стільця, епізоди тимчасової кишкової непрохідності. Мегаколон діагностується за допомогою рентгенівських методів (рентгенографія, іроскопія), ендоскопічних досліджень (сигмоїдоскопія, колоноскопія, біопсія), манометрії. Лікування хірургічного втручання на мегаколоні - це збільшення збільшеної області товстої кишки.
Мегаколон
Мегаколон зустрічається в проктології при таких захворюваннях, як хвороба Шагаса, хвороба Гіршпрунга, ідіопатичний мегадоліхоколон та інші. При мегаколоні відзначається збільшення тіні, потовщення стінок, подовження частини або всієї товстої кишки. Через патологічну гіпертрофію виникає вогнищеве запалення та атрофія слизової, порушення проходження та евакуації вмісту товстої кишки. У випадку мегаколону зміни частіше пов'язані із сигмою: відбувається її розширення (мегасигма) у поєднанні з одночасним подовженням (мегадоліхосігма).
Класифікація форм мегаколону
Мегаколон може бути вродженим або набутим. Вроджений мегаколон (хвороба Гіршпрунга), що характеризується агангліозом - відсутністю нервових сплетінь у стінках ректосигмоїдної області товстої кишки. Деінервація кишкової області звужується, позбавляє перистальтики і є органічною перешкодою для проходження калових мас. Крім хвороби Гіршпрунга, вроджений мегаколон може бути обумовлений ідіопатичними причинами (хронічні запори будь-якого походження) або наявністю механічної обструкції в дистальній частині товстої кишки (стеноз прямої кишки, свищева атрезія заднього проходу тощо). Клініка вродженого мегаколону розвивається навіть у ранньому дитинстві.
Набутий мегаколон може бути пов’язаний із вторинними змінами в товстій кишці в результаті пухлин, травм, свищів, заломів, колітів з подальшими змінами слизової оболонки рубця та ін. Крім того, причиною набутого мегаколону може бути ураження парасимпатичних гангліїв внаслідок гіповітамінозу В1. За етіологічним фактором розрізняють різні форми мегаколону: агангліонарну (хвороба Гіршпрунга), ідіопатичну (35%), обструктивну (8-10%), психогенну (3-5%), ендокринну (1%), токсичну (1- 2%), нейрогенний (1%) мегаколон.
Розташування та довжина точки гіпертрофії розрізняють ректальну, ректосигмоїдальну, сегментарну, проміжну та загальну форму мегаколону. Якщо ректальна форма захворювання вражає пряму кишку промежини, її ампулярну та надлопаткову частини. Ректосигмоїдна форма мегаколону характеризується частковим або повним ураженням сигмовидної кишки. При сегментарній формі мегаколону зміни можуть локалізуватися в одному сегменті ректосигмоїдного з’єднання або сигмовидної кишки або в двох сегментах, між ними є ділянка з незмінною кишкою. Проміжок мегаколону включає ураження низхідної та частини товстої кишки; У загальній формі уражена вся товста кишка.
Клінічний перебіг мегаколону може бути компенсованим (хронічним), субкомпенсованим (підгострим) та декомпенсованим (важким).
Причини та патогенез мегаколону
Вроджений мегаколон обумовлений відсутністю або відсутністю периферичних рецепторів, порушенням провідності нервів, що розвивається в результаті порушення міграції нейронів в процесі ембріогенезу. Причинами набутого мегаколону можуть бути токсичні ураження нервових сплетень в кишкової стінки, дисфункція ЦНС при хворобі Паркінсона, травми, пухлини, нориці, рубцеві скорочення, запори, коллагенози (склеродермія та ін.), Гіпотиреоз, амілоїдоз кишечника тощо. порушення рухової функції товстої кишки тим чи іншим чином і органічне звуження її просвіту.
Порушення іннервації або механічні перешкоди перешкоджають проходженню калових мас через звужену частину кишечника, різке розширення і розширення відділів, розташованих вище. Активація перистальтики та гіпертрофія верхніх відділів є компенсаторною і формується для просування вмісту кишечника через агангліонарну або стенотичну зону. Надалі гіпертрофовані м’язові волокна відмирають і заміщуються сполучною тканиною, що супроводжується атонією зміненої кишки. Вміст кишечника сповільнюється, тривалі запори (відсутність стільця 5-7, іноді 30 днів), пригнічується позив до стільця, всмоктування шлаків, розвиток дисбактеріозу та інтоксикація стільця. Подібні процеси під час мегаколону неминуче супроводжуються затримкою розвитку дитини або різким зниженням працездатності дорослих.
Симптоми мегаколону
Тяжкість перебігу та особливості клініки мегаколону безпосередньо пов’язані з довжиною ураженого відділення та компенсаторними можливостями організму. При вродженому мегаколоні перших днів чи місяців не існує самостійного стільця, розвивається метеоризм, збільшується окружність живота, посилюється хронічна інтоксикація стільця. Блюво виникає періодично з домішкою жовчі. Евакуація кишечника відбувається лише після введення вентиляційного шланга, проведення очищення або входу сифона. Неприємний запах, характерний для калу, вмісту слизу, крові, неперетравлених залишків їжі. Діти з мегаколоном виснажені, відсталий у фізичному розвитку, анемія.
Прогресуючий хронічний запор і метеоризм в мегаколоні призводять до витончення і в’ялості черевної стінки, утворення, так званого, «жаб’ячого черева». Перистальтику в набряклих кишкових петлях можна спостерігати через передню черевну стінку. Розширення і набряк товстої кишки в мегаколоні супроводжується високим престижем діафрагмального капюшона, зменшенням дихальних шляхів легенів, зміщенням середостіння, зміною розмірів і форми грудної клітки (біг підтюпцем). На цьому тлі розвивається ціаноз, задишка, тахікардія, на електрокардіограмі реєструються зміни, створюються умови для рецидивуючої пневмонії та бронхіту.
Поширеними ускладненнями мегаколону є дисбактеріоз та розвиток гострої кишкової непрохідності. При дисбіозі в кишечнику виникає вторинне запалення, відбувається виразка слизової оболонки, що проявляється як «парадоксальна» діарея. Розвиток обструктивної кишкової непрохідності супроводжується нестримною блювотою та болями в животі, у важких випадках - перфорацією товстої кишки та перитонітом у калі. Перекрут або вузлики кишечника можуть призвести до задушеної непрохідності кишечника.
Діагностика мегаколону
При діагностуванні мегаколону враховуються дані клінічних симптомів, об’єктивне обстеження, результати рентгенологічної та ендоскопічної діагностики, лабораторні дослідження (кал при дисбіозі, копрограми, гістологія). Під час основного огляду асиметричний живіт збільшився. Пальпація кишкової петлі, заповнена фекаліями, має консистенцію, а у разі калових каменів - щільну. При мегаколоні симптом відзначається «тонусом» - натискання пальцями на передню черевну стінку залишає сліди западин.
На панорамній рентгенографії черевної порожнини з мегаколоном видно набряклі та збільшені кишкові петлі, високо розташовані купольні отвори. Радіоконтрастна ірригоскопія дозволяє визначити агангліонарну зону - область звуження товстого кишечника з розширенням відділів над ним, рівними контурами, відсутністю складчастості та гастру. У цьому випадку розширення відбувається безпосередньо (мегаректум), сигмоподібна (мегасигма) або вся товста кишка (мегаколон). Для дослідження товстої кишки використовують сигмоїдоскопію та колоноскопію, проводять трансанальну ендоскопічну біопсію. Відсутність нервових клітин сплетення Ауербаха в біопсії м’язів прямої кишки підтверджує діагноз хвороби Гіршпрунга.
Виконання аноректальної манометрії за допомогою мегаколону необхідно для оцінки ректального рефлексу та диференціації вродженого та набутого мегаколону. Визначеність рефлексу свідчить про неушкоджені ганглії та відсутність хвороби Гіршпрунга. Диференціальну діагностику з мегаколоном проводять щодо пухлин товстої кишки, хронічного коліту, синдрому роздратованого кишечника, дивертикулярної хвороби, звички до запорів, викликаних анальними тріщинами.
Лікування мегаколоном
Терапевтична тактика залежить від клінічного перебігу та форми мегаколону. При компенсованому та недостатньо компенсованому потоці, крім неорганічних форм мегаколону, дотримуються консервативного підходу. Терапія "Мегаколон" включає дієту з високим вмістом клітковини, клізми (очищення, вазелін, гіпертонія, сифон), масаж живота, призначення бактеріальних препаратів, нормалізацію флори кишечника, ферментні препарати, модулятори рухливості товстої кишки, виконання ЛФК та електростимуляцію прямої кишки.
Хвороба Гіршпрунга вимагає хірургічного лікування - резекції агангліонарної зони та збільшення товстої кишки, яка проводиться у 2-3-річному віці. У разі обструктивного мегаколону потрібно екстрене накладання колостоми та підготовка до радикального втручання.
Обсяг резекції товстої кишки в мегаколоні визначається ступенем ураження і може включати передню ректальну резекцію, резекцію живота з ретракцією товстої кишки, ректосигмоїдектомію з колоректальним анастомозом, проміжну резекцію товстої кишки з формуванням ілеоректального анастомозу та ін. Під час або після радикальної операції колостому закривають на окремій стадії.
Лікування інших форм мегаколону полягає в усуненні причин - механічних перешкод (свищева атрезія заднього проходу, стеноз рубців, спайки), хронічний запор, гіповітаміноз, запалення кишечника (коліт, ректосигмоїдит). Подальший прогноз визначається формою та причинами мегаколону, правильним обсягом та режимом роботи.