Меуленграхт; Німецька допомога на печінку e
Що це?
Синдром Меуленграхта (також синдром Гілберта) є поширеним, як правило, нешкідливим порушенням обміну речовин. Вроджений ферментний дефект означає, що жовто-коричневий жовчний пігмент білірубін не може бути достатньо перетворений і виведений. Як наслідок, люди, які страждають на Меуленграхт, часто мають підвищений рівень білірубіну. Порушення обміну речовин не спричинює пошкодження печінки та інших органів, і тому не розглядається як хвороба у вузькому розумінні.
Однак Meulengracht може асоціюватися з настирливими симптомами та руйнівним фактором при оцінці інших захворювань.
Які симптоми?
У більшості пацієнтів Меуленграхта симптоми відсутні. Якщо рівень білірубіну підвищується, це може тимчасово викликати пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця). Деякі люди повідомляють про більш важкі симптоми, такі як: B. сильна втома, млявість, порушення концентрації уваги, депресивний настрій, біль у животі або нудота. Коли симптоми виникають, зазвичай це тимчасові спалахи.
Різні фактори, такі як недосипання, тривале голодування, стрес та інфекції, які також пов’язані із симптомами, можуть призвести до нападу жовтяниці в Меуленграхті. У випадку симптомів це іноді ускладнює диференціацію, наскільки вони викликані синдромом Меуленграхта або іншими тригерами.
Свербіж не відомий як симптом Меуленграхта. Якщо одночасно свербить жовтяниця, слід провести подальше уточнення інших захворювань печінки та жовчного міхура.
Яка тривалість життя?
Тривалість життя в нормі, оскільки Меуленграхт не завдає жодних пошкоджень органів. Meulengracht може навіть певною мірою захищати від серцево-судинних захворювань.
Чи є ризик у "Меуленграхт"?
Не зовсім, або лише побічно.
Meulengracht може фальсифікувати лабораторні результати, якщо одночасно є інше хронічне захворювання печінки. У Meulengracht підвищений рівень білірубіну нешкідливий, і про що турбуватися. Однак у випадку хронічного захворювання печінки з цирозом, підвищений рівень білірубіну є серйозним попереджувальним знаком того, що функція печінки знижується. Коли вони з’єднаються, оцінити важливість підвищеного рівня білірубіну може бути важче.
Іноді нешкідливий діагноз Меуленграхта є помилковим, а інше, можливо серйозне захворювання печінки залишається невизначеним. Синдром Меуленграхта пояснює підвищений рівень білірубіну. Як тільки інші показники печінки є підозрілими, слід з’ясувати подальші причини.
Серйозно хворі пацієнти з цирозом печінки іноді помилково називають свою жовтяницю "Meulengracht", оскільки вважають, що це технічний термін (правильний технічний термін для жовтяниці - "жовтяниця"). Це може призвести до непорозумінь з лікарями, якщо вони ще не знають про цироз, а потім недооцінюють серйозність ситуації.
Толерантність до наркотиків у "Меуленграхті" зараз розглядається більш спокійно, ніж раніше. Комісія з лікарських засобів Німецької медичної асоціації (AkdÄ) заявила в грудні 2019 року у своїй заяві, що протизакольний препарат іринотекан та препарат ВІЛ атазанавір можуть призвести до посилення жовтяниці та, можливо, подальших побічних ефектів у Меуленграхті; Крім того, в даний час "Меуленграхт" не знає жодних обмежень або ускладнень з боку деяких препаратів. Залежно від джерела, існує суперечлива інформація про парацетамол у Meulengracht: Технічна інформація про парацетамол рекомендує лише зменшену дозу в цьому випадку, у заяві AkdÄ парацетамол класифікується як імовірно безпечний навіть у звичайній дозі. В принципі, переносимість препаратів у «Меуленграхті» слід додатково контролювати та досліджувати. Якщо хворі Меуленграхтом під час прийому препарату помічають посилення жовтяниці або інших побічних ефектів, вони повинні обговорити це зі своїм лікуючим лікарем і, якщо необхідно, домовитись про подальші обстеження та звіт про побічні ефекти.
Чи є пацієнти Meulengracht групою ризику для Covid-19?
Поки що ми не маємо даних щодо питання, чи впливає Meulengracht на ризик важкої хвороби легенів Covid-19 (якщо інфікований коронавірусом SARS-CoV-2). Виходячи з двох теоретичних міркувань, ми в даний час вважаємо це малоймовірним: по-перше, Меуленграхт ще не згадувався в жодній публікації як фактор ризику для важких курсів Covid-19. По-друге, Meulengracht не призводить до пошкодження органів, тому це не класичний вже існуючий стан. Теоретично можливо, чи хвороба Covid 19 могла б, навпаки, призвести до загострення жовтяниці в Меуленграхті, оскільки такі загострення спостерігались і при інших інфекціях; Однак на даний момент ми також не маємо жодних клінічних даних щодо цього питання. Якщо нам стануть відомі дані щодо цих питань, ми відповідно оновимо цей розділ.
Як можна діагностувати Meulengracht?
Діагноз часто ставлять, коли рівень білірубіну є єдиним підвищеним і відсутні інші ознаки захворювання печінки. Важливо виключити інші стани, такі як гемоліз, при якому рівень білірубіну також може зростати.
Генетичний тест може надійно діагностувати Meulengracht, але зазвичай не вважається необхідним. Ще одна ознака синдрому Меуленграхта - коли білірубін зростає при голодуванні або дієті з низьким вмістом жиру.
Чи можете ви лікувати Meulengracht?
Причину Меуленграхта не можна лікувати, але, на щастя, це теж не потрібно. Дефект ферменту не можна ні відремонтувати, ні компенсувати. Однак постраждалі можуть налагодити своє життя так, щоб "Меуленграхт" викликав якомога менше проблем. По можливості уникайте алкоголю, куріння, інфекцій, нерегулярного сну та тривалого голодування, оскільки це часто призводить до збільшення білірубіну.
Наскільки широко поширений Мейленграхт?
Меуленграхт дуже поширений. Серед білої популяції приблизно 9-17% мають прихильність до Меуленграхта, а 3-10% також виявляють жовтяницю. Симптоми в основному з’являються у віці від 15 до 40 років. Чоловіки в чотири рази частіше страждають, ніж жінки.
Більше інформації про синдром Меуленграхта
Наша брошура Meulengracht була заповнена навесні 2020 року.
Ви можете замовити брошуру тут безкоштовно поштою, натиснувши червоний текст тут. Крім того, ви можете також відкрити та/або завантажити брошуру безпосередньо у вигляді PDF-файлу: натисніть тут за посиланням на PDF-файл.
Чи допомогла вам наша інформація? Натисніть тут, щоб підтримати нашу освітню роботу пожертвою!
Кельн | 10/2020 | Редакція Лебергільфе