Міастенія; аптечний журнал
При міастенії порушується передача нервових імпульсів до м’язів. Типовим симптомом є м'язова слабкість, пов'язана з фізичними вправами
Опущення повік, подвійне бачення, м’язова слабкість - ці симптоми можуть свідчити про міастенію
При міастенії (в перекладі: м’язова слабкість) передача сигналу від нерва до м’яза вже не працює належним чином.
Як нервові сигнали досягають м’яза?
Передача нервових імпульсів до пов’язаного м’яза відбувається на так званій кінцевій пластині (див. Графіку): Якщо електричний нервовий імпульс досягає нервового кінця, виділяється речовина-ацетилхолін (ACh). Ця сигнальна речовина «блукає» по щілині між нервом і м’язом - і зв’язується з відповідними рецепторами ACh на м’язі. Це викликає скорочення цього м’яза. М'яз скорочується.
Потім АЧ знову від'єднується від рецепторів. Фермент, холінестераза, розщеплює сигнальну речовину, і нервові закінчення знову приймають її. Там ACh збирається повторно і через деякий час знову доступний.
Різні захворювання призводять до порушення цієї так званої нервово-м’язової передачі збудження. Найбільш часто зустрічається міастенія; синдром Ламберта Ітона набагато рідше. Різні вроджені міастенічні синдроми трапляються вкрай рідко.
Що викликає міастенію?
При міастенії в організмі утворюються антитіла, які можуть зв’язуватися з м’язовим рецептором ACh - так само, як і сигнальна речовина ACh. Але антитіла не здатні викликати скорочення м’язів. Якщо надходить нервовий імпульс, "справжня" сигнальна речовина ACh конкурує з антитілами до рецепторів ACh.
Чим більше буде АЧ, тим більша ймовірність її існування. АЧ поступово знову розщеплюється, антитіла залишаються. Через деякий час кількість АЧ по відношенню до антитіл зменшується. Це помітно через зменшення м’язової сили. Після певної фази відновлення більше сигнальної речовини ACh знову готове до використання, а сила м’язів знову повністю доступна.
Чому організм виробляє антитіла?
Певна схильність є передумовою захворювання. Тимус відіграє центральну роль у виробленні антитіл. Він сидить за верхньою частиною грудини і є одним з органів імунної системи. Більшість хворих на міастенію виявляють відхилення в роботі тимусу. У 15 відсотках цих випадків можуть бути виявлені пухлини тимусу (тимоми), які можуть бути доброякісними або злоякісними.
Які типові скарги на міастенію?
Класичним симптомом є залежність від навантаження і безболісна м’язова слабкість, яка зазвичай посилюється ввечері і зникає після певної фази відновлення. Часто уражаються лише зовнішні м’язи ока (очна міастенія). Типовими скаргами є подвійне бачення після тривалого читання або опущення століття.
У так званій генералізованій міастенії можуть брати участь усі скелетні м’язи. Зазвичай це м’язи рук і ніг, розташованих близько до тулуба, а також м’язи, які відповідають за розмову і ковтання. Наприклад, постраждалі мають труднощі повісити білизну або покласти речі догори дном. Вставання з крісла або підйом по сходах також може спричинити проблеми.
Залучення м’язів горла та дихальних м’язів (бульбарних м’язів) є прогностично несприятливими. Ознаки цієї форми міастенії включають труднощі з пережовуванням твердої або жорсткої їжі, часте ковтання або невиразність мови. Порушення дихання можна оголосити у вигляді слабкого, беззвучного голосу, слабкого кашлю або частого дихання між ними під час розмови. При цій формі захворювання існує підвищений ризик розвитку так званого міастенічного кризу: він піддає ризик ураженим через параліч дихання та серйозні порушення ковтання. Міастенічний криз може бути спровокований неадекватним лікуванням, гострими інфекціями або певними ліками.
Як лікар ставить діагноз?
Лікар зазвичай приходить до діагнозу через типові симптоми. Нейрофізіологічні тести, такі як електроміографія (ЕМГ) та електронейрографія (ЕНГ), можуть підтвердити ці висновки. За допомогою аналізів крові на певні антитіла можна класифікувати захворювання. Рішення щодо терапії також можна взяти з наявності або відсутності аутоантитіл (наприклад, для видалення тимусу).
У чому полягає лікування міастенії?
Лікування міастенії включає виправлення причини захворювання, якщо це можливо. Якщо є тимоми, їх слід завжди видаляти під час операції. Виняток: У людей похилого віку з важкими супутніми захворюваннями також можлива заспокійлива (паліативна) променева терапія. За певних обставин пацієнти без тимоми можуть також отримати вигоду від хірургічного видалення тимусу, особливо у випадку важкої генералізованої міастенії (див. Розділ Скарги). Однак те, наскільки це лікування насправді важливо в цих особливих випадках, часом є суперечливим серед експертів.
Препарати, що пригнічують імунну систему, також мають причинний ефект. Вони можуть перешкодити імунній системі виробляти антитіла. Зазвичай застосовується комбінація кортикостероїдів з азатіоприном.
Симптоматичні підходи до лікування також важливі. Це заходи, що полегшують або зворотять симптоми захворювання, не усуваючи причину. Найважливішою симптоматичною терапією є лікування інгібіторами холінестерази піридостигміну та неостигміну. Вони запобігають розщепленню ACh в зазорі між нервом і м’язом і, таким чином, збільшують концентрацію ACh.
Доступні нові методи терапії для важких форм хвороби, які не відповідають на ці підходи до лікування. Сюди входить антитіло ритуксимаб.
Лікар обговорить з пацієнтом індивідуально, яке лікування є найбільш підходящим.
У разі міастенічного кризу необхідна інтенсивна терапія, часто зі штучною вентиляцією легенів. Плазмаферез (тип «промивання крові») може виводити антитіла з крові. Лікування високими дозами антитіл також може бути ефективним.
Що таке синдром Ламберта-Ітона?
Синдром Ламберта-Ітона характеризується антитілами проти певних структур на нервовому кінці - так званих пресинаптичних кальцієвих каналів. Антитіла зменшують вивільнення ACh з нервових закінчень.
Ця хвороба виникає переважно у поєднанні з пухлинними захворюваннями - найчастіше в результаті дрібноклітинного раку легенів. Симптоми подібні до симптомів міастенії. Очні м’язи, а також м’язи горла та дихання вражаються рідко, але частіше страждають м’язи ніг біля тулуба.
Інгібітори холінестерази менш ефективні при синдромі Ламберта-Ітона, ніж при міастенії. Вибраним агентом тут є 3,4-діамінопіридин.
Що слід враховувати хворим на міастенію?
Існує безліч препаратів, які можуть погіршити симптоми міастенії. Сюди входять аміноглікозиди та інші антибіотики, бета-адреноблокатори, засоби, що сприяють відведенню води, деякі психотропні препарати та міорелаксанти. Важливо, щоб постраждалі були проінформовані про ці стосунки, щоб уникнути ускладнень.
Експерт-консультант: професор д-р Хайнц Віндль
Професор доктор мед. Хайнц Віндль - директор неврологічної клініки Мюнстерського університету Вільгельма. Основні наукові інтереси включають функціональну взаємодію імунної системи з нервовою системою. Він є провідним автором рекомендацій з діагностики та лікування міастенії та синдрому Ламберта-Ітона. Він є членом різних спеціалізованих товариств, включаючи раду Німецького товариства розсіяного склерозу.
Набряк:
Настанови з діагностики та терапії в неврології, діагностики та терапії міастенії та синдрому Ламберта-Ітона, станом на вересень 2012 р., Реєстраційний номер AWMF 030/087
Dodel, Klockgether (Hrsg): Roter Faden Neurologie, Stuttgart Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft 2010
Важлива ПРИМІТКА:
Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.