Мієлін - структура, функції та захворювання

Коли Мієлін Особлива, особливо багата ліпідами біомембрана - це назва, яка як так звана мієлінова оболонка або мієлінова оболонка охоплює аксони нервових клітин периферичної нервової системи та центральної нервової системи та електрично ізолює нервові волокна, що містяться.

захворювання

Через регулярні переривання мієлінових оболонок (шнурові кільця Ранв'є) провідність електричного стимулу відбувається різко від шнурового кільця до шнурового кільця, що призводить до вищої швидкості провідності, ніж при безперервній провідності стимулу.

Зміст

Що таке мієлін?

Мієлін - це спеціальна біомембрана, яка обволікає аксони периферичної нервової системи (ПНС) та центральної нервової системи (ЦНС) та електрично ізолює їх від інших нервів. Мієлін в ПНС утворюється шванновскими клітинами, завдяки чому мієлінова мембрана шванновської клітини лише «огортає» ділянку одного і того ж аксона у кілька-багато шарів.

У ЦНС оболонки мієліну утворені сильно розгалуженими олігодендроцитами. Завдяки своїй особливій анатомії з безліччю розгалужених рук олігодендроцити можуть зробити їх мієлінову мембрану доступною одночасно до 50 аксонів. Мієлінові оболонки аксонів перериваються через кожні 0,2-1,5 мм шнуровими кільцями Раньє, що призводить до нестабільної (придатної) форми передачі електричних подразників, яка швидша, ніж безперервна форма передачі.

Мієлін захищає нервові волокна, що проходять всередині, від електричних сигналів інших нервів і вимагає мінімально можливих втрат передачі, навіть на відносно великі відстані. Аксони ПНС можуть досягати довжини понад 1 метр.

Анатомія та структура

Склад і структура мієліну в ЦНС і ПНС різний. Глікопротеїн мієлінового олігодендроциту (МОГ) відіграє важливу роль у мієлінізації аксонів ЦНС. Особливого білка немає в клітинах Швана, які утворюють мієлінову мембрану аксонів ПНС. Периферійний мієліновий білок-22, ймовірно, забезпечує більш тверду структуру мієліну клітин Швана у порівнянні зі структурою мієліну олігодендроцитів.

На додаток до регулярних переривань мієлінових оболонок зав'язувальними кільцями Ранв'є, в мієлінових оболонках є так звані вирізи Шмідта-Лантермана, які також називаються мієліновими розрізами. Це цитоплазматичні залишки клітин Шванна або олігодендроцити, які проходять вузькими смужками через усі шари мієліну, щоб забезпечити необхідний обмін речовин між клітинами.

Вони набувають функції щілинних з’єднань, які дозволяють і забезпечують обмін речовинами між цитоплазмою двох сусідніх клітин.

Функції та завдання

Однією з найважливіших функцій мієліну або мієлінової мембрани є електрична ізоляція аксонів і нервових волокон, що проходять всередині аксона, і швидка передача електричних сигналів. З одного боку, електроізоляція захищає від сигналів інших немієлінованих нервів, і це змушує нервові подразники передаватися якомога швидше і з якомога меншими втратами.

Швидкість передачі та "втрати на провідність" особливо важливі для аксонів в ПНС через їх довжину, іноді більше метра. Електрична ізоляція аксонів, а також окремих нервових волокон уможливила своєрідну мініатюризацію нервової системи в процесі еволюції. Тільки винахід мієлінізації шляхом еволюції зробив потужним мозок з величезною кількістю нейронів і ще більшою кількістю синаптичних зв’язків. Близько 50% маси мозку складається з білої речовини, тобто мієлінованих аксонів.

Без мієлінізації навіть віддалено схожа складна робота мозку була б абсолютно неможливою в такому невеликому просторі. Зоровий нерв, що виходить із сітківки, який містить близько 2 мільйонів мієлінованих нервових волокон, служить для уточнення пропорцій. Без захисту мієліну зоровий нерв повинен мати діаметр більше одного метра з однаковими показниками. Одночасно з мієлінізацією в процесі еволюції з'явилася салюторна стимульна провідність, яка має явну перевагу в швидкості перед постійною провідністю збудження.

Спрощено кажучи, можна уявити, що іонні канали відкриваються і закриваються за допомогою деполяризації, щоб передати потенціал дії на наступну секцію (міжвузля). Тут потенціал дії знову накопичується з тією ж силою, передається далі, і в кінці секції іонний насос знову активується через деполяризацію і потенціал переноситься на наступну секцію.

Ви можете знайти свої ліки тут

Хвороби

На відміну від синдрому Гійєна-Барре, в ході якого імунна система безпосередньо атакує нервові клітини, незважаючи на захист від мієлінової мембрани, але пошкодження нейронів якої частково регенерується організмом, мієлін, який дегенерував РС, не може бути замінений. Точні причини виникнення РС (досі) недостатньо досліджені, однак РС частіше трапляється в сім'ях, так що можна припустити принаймні певний генетичний характер.

Хвороби, що викликають розпад мієліну в ЦНС і засновані на спадкових генетичних дефектах, відомі як лейкодистрофії або адренолейкодистрофія, якщо генетичний дефект розташований у локусі Х-хромосоми.

Дефіцитна хвороба вітаміну В12, перніціозна анемія, яку також називають хворобою Бірмера, також призводить до руйнування оболонок мієліну та викликає відповідні симптоми. У спеціалізованій літературі розглядається, наскільки розвиток психічних захворювань, таких як шизофренія, може бути причинно пов’язаним із функціональними розладами мієлінової оболонки.

набрякати

  • Ленг, Ф. та ін.: Основні знання фізіології. Springer Verlag, Берлін, Гайдельберг, 2007
  • Лор, М., Кеплер, Б. (Hrsg.): Внутрішня медицина - збірник для досліджень та клінік. Urban & Fischer, Мюнхен, 2005
  • Мазур К., Масур, Ф., Нейман, М.: Подвійний ряд неврології. Тієма, Штутгарт 2013

Вас також може зацікавити

На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.

Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.