Мієлодиспластичний синдром: MDS
Термін МДС охоплює групу захворювань, при яких кровотворення порушено. Все про діагностику та терапію ви можете прочитати тут!
Патологічно змінені клітини кісткового мозку призводять до насичення організму незрілими та безфункціональними клітинами крові, а нормальне вироблення крові лише дуже обмежене. Результатом часто є серйозна анемія.
Щороку в Німеччині приблизно від 3000 до 10000 людей розвивають мієлодиспластичний синдром. У середньому постраждалі вже перевищують 60 років, коли хвороба спалахує. Однак, здається, молоді люди все частіше страждають на MDS. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки.
Симптоми: Так проявляється мієлодиспластичний синдром
У пацієнтів з MDS нерідко спостерігаються такі симптоми, в першу чергу через відсутність еритроцитів Анемія. Це загальне відчуття слабкості, втоми, задишки та блідості, які з часом посилюються.
Якщо кількість лейкоцитів низька, пацієнт може страждати більшою кількістю інфекцій. Нестача тромбоцитів у крові може спростити синці. Навіть незначні травми можуть призвести до сильних і тривалих кровотеч.
Однак до 50 відсотків випадків MDS не діагностуються на основі симптомів, а скоріше під час звичайного аналізу крові.
У 25-30 відсотків пацієнтів порушення дозрівання клітин крові посилюються в процесі захворювання, і уражені клітини з часом стають клітинами раку крові. Розвивається так званий гострий мієлоїдний (тобто пов’язаний з кістковим мозком) лейкоз (ОМЛ).
Причини: Що спричиняє спрацьовування MDS?
Клітини крові виробляються організмом людини в кістковому мозку. Так звані стовбурові клітини діляться і дозрівають до різних типів клітин крові за кілька етапів. Це можуть бути тромбоцити, білі або еритроцити (еритроцити).
MDS виникає в результаті порушення дозрівання в одній з цих клітинних ліній. Хоча організм виробляє рясні клітини крові, є зрілі клітини одного типу. Організм намагається компенсувати цей дефіцит, збільшуючи вироблення ураженого типу клітин. Однак це не може усунути причину дефіциту, порушення дозрівання клітинної лінії. Тому організм намагається ще більше збільшити виробництво. Виникає замкнене коло.
Зрештою, незліченні незрілі клітини в кістковому мозку витісняють клітини здорових клітинних ліній. Інші типи клітин також більше не виробляються в достатній кількості. Якщо такий дефіцит впливає на еритроцити, виникає анемія, яку в багатьох випадках можна компенсувати лише регулярними перекладами крові.
У дев'яти з десяти випадків MDS неможливо знайти причину спалаху захворювання. Однак приблизно у половини постраждалих можуть бути виявлені зміни в генетичному матеріалі, пов'язані із захворюванням. Ці зміни не передавались батькам, а навпаки, повертаються до впливів, яким хворі на МДС страждали протягом усього життя.
Загальновідомими можливими тригерами мієлодиспластичного синдрому є, наприклад, попередня хіміотерапія або променева терапія. Так само нікотин або розчинники, такі як бензол, можуть викликати MDS.
Діагноз: що досліджується при MDS?
Симптоми мієлодиспластичного синдрому виникають не тільки при МДС, але і при ряді інших захворювань. Те саме стосується даних крові, які збираються для MDS.
В Лабораторні дослідження Значення крові, які надають інформацію про метаболізм заліза та склад крові, особливо важливі. Це включає:
- Розмір і кількість кожної клітини крові
- Гемоглобін (значення Hb)
- Гематокрит
- Тромбоцити та лейкоцити
- Феритин
- Залізо в безклітинній крові (плазма)
- Трансферин - молекула білка, яка відповідає за цілеспрямований транспорт заліза в організмі.
- Насиченість трансферину - разом із значеннями для заліза та трансферину насиченість трансферину дозволяє зробити висновки про метаболізм заліза
Однак мієлодиспластичний синдром можна надійно довести мікроскопічне дослідження кісткового мозку постраждалих.
Зразок тканини, необхідний для цього, отримують за допомогою так званої пункції кісткового мозку. У цьому процесі в тазостегнову кістку вводять голку, всередині якої знаходиться кістковий мозок, і беруть невелику пробу під місцевою або легкою анестезією. Потім під мікроскопом може бути прийнято остаточне рішення щодо того, чи є у пацієнта МДС або інше захворювання зі схожими симптомами. Він також використовується для визначення типу мієлодиспластичного синдрому.
Терапія МДС: Ось як лікується
Мієлодиспластичний синдром обумовлений порушенням дозрівання клітин крові. Поки що навряд чи існує можливість спеціально виправити такі порушення дозрівання та провести лікування МДС для лікування. Терапія МДС залежить від групи ризику, до якої належить окреме захворювання. Тому лікування часто обмежується полегшенням симптомів або, наприклад, профілактикою або лікуванням інфекцій.
Переливання крові при МДС
Анемія пацієнтів спричинена
регулярне переливання крові
частує. Настільки важливі ці перенесення еритроцитів
для постраждалих пацієнтів вони також несуть ризик перевантаження заліза в організмі. Оскільки при кожному кровопостачанні пацієнти також отримують значну кількість заліза, яке входить до складу гемоглобіну.
Організм не може активно виводити залізо, воно накопичується в організмі і в довгостроковій перспективі пошкоджує клітини печінки, серця, легенів і залоз внутрішньої секреції (наприклад, підшлункової залози). Після 20-30 переливань крові організм може перевантажитися залізом приходь. Однак за допомогою вживання залізозв’язуючих препаратів, так званих хелаторів заліза, надлишок заліза можна вивести з організму. Це дозволяє хворим на анемію отримувати користь від терапії переливання крові без шкідливих побічних ефектів перевантаження залізом.
Якщо є дефіцит тромбоцитів у крові, які є важливим елементом згортання крові, їх можна передати шляхом переливання, подібно до еритроцитів при анемії. Якщо інфекції зростають, їх лікують антибіотиками та підтримуючими заходами.
Інші варіанти лікування МДС
У деяких пацієнтів з MDS анемію можна спробувати Введення кровотворних гормонів виправити. Гормон еритропоетин збільшує вироблення еритроцитів. Інші гормони, що використовуються при лікуванні МДС, можуть стимулювати розмноження лейкоцитів. Однак, оскільки гормони не коригують дисфункцію клітин, поліпшення можуть спостерігатися лише у половини пацієнтів.
Єдиний спосіб назавжди вилікувати мієлодиспластичний синдром - це Пересадка кісткового мозку. Передумовою цього є донорство кісткового мозку або стовбурових клітин крові від людини, тканина тіла якої дуже схожа на тканину хворого на МДС.
Якщо такий донор є в наявності, кістковий мозок пацієнта з МРС повністю руйнується за допомогою високих доз хіміотерапії або променевої терапії. Потім пацієнт отримує донорство кісткового мозку або стовбурових клітин крові, з якого розвивається новий, здоровий кістковий мозок.
Трансплантація кісткового мозку не позбавлена ризику і не може бути рекомендована кожному пацієнту з МДС.
Якщо MDS прогресує до гострого мієлоїдного лейкозу (AML), хіміотерапія та, можливо, трансплантація стовбурових клітин відіграють важливу роль.
Життя з МДС: Що потрібно врахувати постраждалим
Залежно від точного типу захворювання, мієлодиспластичний синдром протікає дуже по-різному. Деякі пацієнти навряд чи потребують будь-якого медичного лікування, іншим доводиться проходити різноманітні терапії знову і знову. Окрім медичних аспектів, обробка хвороби постраждалою людиною та її соціальним оточенням, наприклад, сім'єю, друзями та колегами, також відіграє вирішальну роль у тому, як люди справляються з MDS у повсякденному житті. Кожен випадок індивідуальний. Згадані аспекти враховуються при лікуванні захворювання.
З суворо медичної точки зору, три проблемні області відіграють певну роль при МДС: анемія, сприйнятливість до інфекції та схильність до кровотеч. На це повинна бути спрямована профілактика.
У разі анемії необхідні фізичні обмеження
Анемія означає, що в тканини крові може транспортуватися менше кисню, ніж у здорових людей. Наслідками є зниження працездатності, задишка, прискорений пульс і блідість. Пацієнти з мієлодиспластичним синдромом повинні серйозно сприймати ці симптоми своєї хвороби та включати їх у свій спосіб життя.
Під час фізичних вправ багаторазові перерви дають організму можливість компенсувати нестачу кисню. Якщо ваш стан погіршується або ваші показники занадто обмежені, бажано проконсультуватися з лікарем.
Захист у разі підвищеної сприйнятливості до інфекції
Причиною сприйнятливості до інфекцій, що виникає при МДС, є порушення розвитку лейкоцитів. Вони є частиною системи захисту людини, яка захищає організм від патогенних мікроорганізмів. Не кожен хворий на мієлодиспластичний синдром страждає обмеженням своєї імунної системи. Обстеження білих кров'яних тілець у крові може надати інформацію.
Пацієнти з мієлодиспластичним синдромом повинні бути особливо пильними, якщо є ознаки інфекції, і рано звертатися до лікаря, щоб запобігти серйозним інфекціям. До лихоманки вище 38,5 ° C або ознобу потрібно ставитись досить серйозно, щоб в будь-який час дня і ночі звернутися до лікаря чи лікарні з інформацією про мієлодиспластичний синдром пацієнта.
Такі ознаки інфекції, як кашель, біль у горлі, часте і болісне сечовипускання або запалення шкіри, слід розглядати як привід для звернення до лікаря на ранній стадії.
Профілактика зараження дуже ефективна за допомогою простих засобів. Зокрема, хворим на МДС з обмеженою імунною системою слід уникати контактів з інфекційними хворими і, якщо це можливо, не заходити у великі скупчення людей.
Ретельна особиста гігієна також забезпечує хороший захист від інфекції. Зокрема, руки слід часто мити. У разі отримання травм доцільно ретельно очистити та продезінфікувати рану. Під час загоєння необхідно приймати антибіотики, якщо є якісь ознаки зараження. Перед стоматологічною операцією антибіотики можна використовувати як профілактичний засіб.
Якщо існує тенденція до кровотечі, мінімізуйте ризик отримання травм
Мієлодиспластичний синдром може призвести до підвищеної схильності до кровотеч, якщо захворювання впливає на вироблення тромбоцитів у крові. Вони відіграють ключову роль у зупинці кровотечі в організмі.
Ознаки зниженої здатності крові до згортання можуть включати, наприклад, посилення синців, незвично тривалу та стійку кровотечу (наприклад, кровотечу з ясен або носа). Сильні головні болі, порушення зору або скутість шиї вважаються попереджувальними знаками. У цих випадках якомога швидше зверніться до лікаря або лікарні, щоб виключити можливість кровотечі в черепі.
Важливо уникати кровотечі, якщо це можливо. Тож будьте обережні, працюючи в саду чи на кухні, адже тут трапляється багато нещасних випадків. Підвищений артеріальний тиск слід регулювати до нормальних значень. Препарати, що призводять до підвищеної схильності до кровотеч, слід відмінити, якщо це можливо.
Довідка та підтримка з MDS
Мієлодиспластичний синдром представляє велику проблему для хворих та їхніх родичів, тому що хвилювання та страхи пов'язані з хворобою. Завдання в сім’ї мають бути перерозподілені, потребами можна знехтувати або відкласти. Хвороба вимагає кроків у розвитку - не тільки від самих пацієнтів, але і від їх родичів.
Мієлодиспластичний синдром - не рідкісне захворювання. Тільки в Німеччині щороку хвороба спалахує у декількох тисяч людей, багато з яких тривалий час живуть з МДС. Сформовано численні групи самодопомоги, в яких пацієнти з МРС та їхні родичі можуть знаходити контакт з іншими постраждалими людьми, а також емоційну підтримку, підтримку, поради та допомогу.
Ви можете отримати інформацію про групи самодопомоги у Федеральній асоціації організацій самодопомоги для підтримки дорослих із лейкемією та лімфомою e.V.
Інформація про MDS для пацієнтів та їхніх родичів доступна в Мережі компетентних органів з питань лейкемії.
Лікарі, лікарні та медичні страхові установи також часто мають інформацію про групи самодопомоги щодо мієлодиспластичного синдрому та інші пропозиції місцевої допомоги.