мієлодисплазія

мієлодисплазія або мієлодиспластичний синдром (SMD) відноситься до групи захворювань кісткового мозку або гемопоетичних стовбурових клітин (які є джерелом клітин крові). Мієлодисплазія характеризується недостатньою продукцією одного або декількох типів клітин крові через порушення функції кісткового мозку.

Мієлодисплазія може бути первинний (за відсутності впливу) або вторинний агресивна хіміотерапія або променева терапія. Первинна мієлодисплазія має більш сприятливий прогноз, ніж вторинна.

Мієлодисплазія характеризується низьким рівнем еритроцитів (анемія), білі кров’яні клітини (лейкопенія) схильний до інфекцій та тромбоцитів (тромбоцитопенія).

У групі пацієнтів, які часто прогресують, це вважається недозлоякісним станом гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ).

мієлодисплазія В основному страждають особи похилого віку, середній вік на момент постановки діагнозу становить 70 років. У дорослих від 8 до 10% випадків трапляється у віці старше 50 років.

Види мієлодиспластичного синдрому:

рефрактерна анемія - характеризується низьким рівнем еритроцитів, тоді як кількість лейкоцитів і тромбоцитів в нормі
рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами - відрізняється від рефрактерної анемією тим, що існуючі еритроцити містять надмірну кількість заліза (кільцеві сидеробласти)
рефрактерна анемія з надлишковим вибухом - усі три типи клітин крові (еритроцити, білі кров'яні клітини та тромбоцити) мають дефіцит і виглядають ненормально при дослідженні під мікроскопом
рефрактерна анемія з надлишком бластів у трансформації
хронічний мієломоноцитарний лейкоз
хронічний мієломоноцитарний лейкоз у трансформації

Рівень виживання коливається від 6 місяців до декількох років залежно від підтипу мієлодисплазії. Смерть настає в результаті кровотечі або інфекції. Еволюція гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ) відбувається у 40% випадків з несприятливим прогнозом.

Лікування як правило, він зосереджений на зменшенні або попередженні ускладнень. Молоді люди, які страждають на мієлодисплазію і здоров’я яких загалом добре, можуть бути кандидатами на трансплантація кісткового мозку, які можуть продовжити життя.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми обумовлені низькою кількістю клітин крові в результаті анемія, тромбоцитопенія або нейтропенія:

загальна стомлюваність, блідість шкіри та слизових оболонок, тахікардія - це прояви важкої анемії
у пацієнтів з проблемами серця може бути застійна серцева недостатність (ХСН), залежно від тяжкості анемії
петехії (невеликі ураження шкіри), синці (синці), носові кровотечі (епістаксис) або ясна - загальні прояви низького рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія)
кровохаркання (відхаркування крові), наявність крові в сечі (гематурія) або в калі
лихоманка, кашель, дизурія - це прояви серйозної бактеріальної або грибкової інфекції (наприклад, пневмонії або інфекцій статевих шляхів) через нейтропенію (низький вміст білих кров'яних клітин), пов'язану з мієлодисплазією.

причини

Більшість мієлодиспластичних синдромів мають невідому етіологію. Коли причина відома, ми говоримо про вторинну мієлодисплазію, яку важче лікувати, ніж про синдроми без виявленої (первинної) причини.

Протипухлинні методи лікування

Ймовірно, найбезпечнішою причиною мієлодиспластичних синдромів є лікування певними протипухлинними препаратами (хіміотерапія). Ці препарати токсичні для кісткового мозку і іноді пов’язані з ними променева терапія.

Більшість випадків вторинна мієлодисплазія виникають після лікування неходжкинської лімфоми, хвороби Ходжкіна та гострого лімфолейкозу (ALL), але можуть також виникати після хіміотерапії інших видів раку (молочної залози, легенів, кишечника, статевих органів). Крім того, мієлодиспластичні синдроми можуть впливати на пацієнтів з трансплантацією стовбурових клітин через високі дози цитостатичних препаратів, що вводяться до трансплантації.

Токсини навколишнього середовища

Вплив великої кількості іонізуюче випромінювання а деяким хімікати (бензол) може бути причиною мієлодиспластичних синдромів. Бензол, речовина, яка широко використовується в хімічній промисловості, міститься в бензині, засобах для догляду за меблями, миючих засобах, сигаретному димі, а іноді і в забрудненій воді. Деякі дослідження вказують на зв'язок між мієлодиспластичними синдромами та тривалим впливом важких металів, пестицидів, гербіцидів та хімічних добрив.

Фактори ризику

Крім лікування певними препаратами хіміотерапія і вплив високих доз радіація або за хімікати, наступні фактори можуть збільшити ризик розвитку мієлодиспластичних синдромів:

Вік

Більшість мієлодиспластичних синдромів виникає після 60 років, часто на 7-8-му десятилітті життя. Навпаки, мієлодиспластичний синдром рідко зустрічається у дітей та молодих людей, хоча частота захворювання зростає, оскільки все більше молодих людей отримують лікування цитостатичними препаратами.

секс

Частота мієлодисплазії дещо вища серед чоловіки ніж жінки.

куріння

Оскільки бензол та інші канцерогени в сигаретах всмоктуються в кров, вони можуть впливати на кістковий мозок і клітини крові. Вчені ще не визначили, чи має пасивне куріння подібний ефект.

Деякі вроджені захворювання

Анемія Фанконі, рідкісне генетичне захворювання, збільшує ризик розвитку мієлодиспластичних синдромів. Діти з іншими вродженими вадами, включаючи синдром Дауна, також мають підвищений ризик захворювання кісткового мозку.

Лікування

Симптоматичне лікування включає переливання крові (еритроцитарної маси або тромбоцитів), щоб замінити клітини крові, які передчасно руйнуються апоптозом (запрограмована загибель клітин).

Лікування трансфузії

Пацієнти з анемія середнього та важкого ступеня викликаний мієлодиспластичним синдромом, може отримати переливання крові для зменшення таких симптомів, як втома. Переливання маси еритроцитів для анемічних пацієнтів має тимчасові наслідки, лише протягом життя перелитих еритроцитів (2-4 тижні).

З часом організм виробляє антитіла, спрямовані проти перелитих клітин крові, вони стають менш ефективними у зменшенні симптомів. Крім того, еритроцити донора містять залізо які можуть зберігатися в організмі, спричиняючи пошкодження печінки або серця, особливо у пацієнтів з численними переливаннями крові протягом тривалого періоду часу. Щоб зменшити ризик надмірного (і токсичного) накопичення заліза, використовуйте вітамін С з хелатуючим агентом, який зв’язує залізо, зменшуючи його токсичну дію.

Побічні ефекти, спричинені переливанням крові, можна зменшити, використовуючи бідні лейкоцитами препарати крові. Було показано, що це зменшує негемолітичні фебрильні реакції, запобігає аллоімунізацію та передачу цитомегаловірусу.

Переливання тромбоцитів корисно для зупинки кровотечі у пацієнтів з тромбоцитопенією. Тривалість життя перелитих тромбоцитів становить лише 3-7 днів, і пацієнти швидко виробляють антитіла проти тромбоцитів-донорів.

Медикаментозне лікування

Гемопоетичні фактори росту стимулює вироблення клітин крові. Деякі фактори росту допомагають запобігти інфекціям, збільшуючи кількість лейкоцитів у пацієнтів з мієлодиспластичними синдромами; інші зменшують потребу у переливанні крові за рахунок збільшення кількості еритроцитів. Побічні ефекти факторів росту, як правило, незначні і включають біль у кістках та лихоманку.
Диференціаційні агенти (азацитидин, ретиноїди) стимулюють розвиток бластів та перетворення їх у зрілі клітини крові.

Інші методи лікування

Хоча симптоматичне лікування є вибором для більшості пацієнтів з мієлодисплазією, як первинним, так і вторинним, існують інші методи лікування:

Хіміотерапія іноді використовується для знищення вибухів у пацієнтів з важкою мієлодисплазією. Але хіміотерапія рідко буває ефективною, і ризики перевищують користь, особливо для людей похилого віку.

Трансплантація стовбурових клітин

Заміна аномальних стовбурових клітин здоровими клітинами донора (алогенна трансплантація) має найбільший потенціал для продовження життя. На жаль, мало пацієнтів є кандидатами на цю процедуру через ризик проведення трансплантації у літніх людей - вікової групи з найвищою частотою мієлодисплазії. Нова процедура, що називається немієлоаблативна трансплантація, має на меті представити менше ризиків для людей похилого віку, покращуючи результати трансплантації стовбурових клітин. Замість використання хіміотерапії для повного знищення стовбурових клітин пацієнта перед трансплантацією, ця процедура пригнічує імунну систему настільки, наскільки це необхідно для запобігання відторгненню донорських клітин.

Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!