Мієлоїдна спленомегалія або первинний мієлофіброз - симптоми та лікування - doctissimo

Що це ?

Мієлофіброз - це інвазія кісткового мозку фіброзною тканиною, яка перешкоджає нормальному утворенню елементів крові кістковим мозком.

мієлофіброз

При первинному мієлофіброзі або мієлоїдної спленомегалії мієлоїдна трансформація (перетворення нормальної тканини в мієлоїдну тканину) селезінки, іноді печінки, дозволяє виробляти елементи крові цими органами.

Захворювання супроводжується потовщенням кісткової структури та анемією.

Отже, це мієлопроліферативний синдром (проліферація всіх клітин кісткового мозку). Зустрічається у дорослих.

Ознаки захворювання

  • Втома, анемія, блідість, лихоманка, пітливість, втрата ваги;
  • Селезінка часто значно збільшена, іноді також печінка, вузли неушкоджені;
  • Іноді кровотеча, біль у кістках.

Додаткові обстеження та аналізи

Повний аналіз крові показує анемію, іноді збільшення лейкоцитів і тромбоцитів.

Мієлограму важко виконати через надзвичайну твердість кістки. Біопсія кісткового мозку показує мієлосклероз.

Лейкоцитарні лужні фосфатази підвищені, як і сечова кислота.

Рентген кісток показує підвищену щільність кісток.

Для оцінки об’єму селезінки можна зробити КТ черевної порожнини.

Каріотип (вивчення хромосом) та пошук генетичного маркера під назвою JAK2, наявний у половини пацієнтів з первинним мієлофіброзом, можуть бути корисними для підтвердження діагнозу.

Еволюція хвороби

  • Помірний ризик тромбозу;
  • Можливість нападу подагри;
  • Можливість відмови кісткового мозку, гостра трансформація.

Еволюція відбувається від 3 до 15 років, що характеризується можливими ускладненнями: аварії з відмовою кісткового мозку, вторинні інфекції, інфаркт селезінки, напади подагри, гостра трансформація (30% випадків) .

Лікування

Це симптоматично і вимагає, зокрема, переливання, антибіотиків, кортикостероїдів, гідроксисечовини.

Андрогени мають суперечливі результати.

У деяких випадках лікування базується на хіміотерапії, найчастіше пероральній, із застосуванням цитостатичного агента, який пригнічує синтез ДНК. Це лікування спрямоване на зменшення надмірного продукування клітин, що викликають захворювання.

У рідкісних випадках показана спленектомія (хірургічне видалення селезінки).