Мієломна нирка - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 29.05.2019

Синонім (и)

визначення

Ниркова мієлома - парапротеїнемічна хвороба нирок. Це викликається відкладеннями інтактних імуноглобулінів або фрагментів імуноглобулінів у паренхімі нирки.

Виникнення/епідеміологія

У 30% усіх пацієнтів з множинною мієломою розвивається мієломна нирка (= гіпсова нефропагія)

Цікаво теж

Паразитна нематодна інфекція Strongyloides spp.

Етіопатогенез

Причиною мієломної нирки є токсичний вплив трупних ланцюгів на ниркові канальці через накопичення атрофії легкого ланцюга канальцевих клітин

Множинна мієлома (агресивна В-клітинна НХЛ: вироблення близько 85 г моноклональних легких ланцюгів = парапротеїнів на день; здорові люди виробляють близько 0,9 г/добу).
Макроглобулінемія Вальденстрема (рідкісна поява: Ashraf M et al. 2019)

Клінічна картина

Ниркова мієлома може проявляти один або кілька з наступних симптомів:

Клініка, лабораторія, сонографія,

Підтвердження діагнозу розсіяної мієломи

Біопсія нирки для підтвердження ураження нирок

Ускладнення

Ниркова хвороба мієломи може призвести до хронічної ниркової недостатності, що вимагає діалізу (Favà A et al. 2018) .

терапія

Звичайна хіміотерапія мелфаланом (Алкеран®, 15 мг/м2 в/в як болюс на 1 день) + преднізолоном (60 мг/м2 перорально на 1-4 день), повторення на 29 день

Поліхіміотерапія за протоколом VAD (вінкристин, адріаміцин, дексаметазон) перед запланованою високою дозою хіміотерапії або у разі неадекватної відповіді на мелфалан + преднізолон або у разі ниркової недостатності

Висока доза хіміотерапії (мелфаланом) з подальшою аутологічною трансплантацією стовбурових клітин

Сумнівно: високий поріз гемодіалізу (HCO-HD). Метод придатний для виведення великої кількості парапротеїнів з крові. Довгостроковий результат таких пацієнтів досить розчаровує (Hutchison CA та ін., 2019).

Догляд

Історія хвороби, фізикальне обстеження, кількісні імуноглобуліни та білки Бенс Джонса в сечі, кількість крові, кальцій, креатинін, пункція кісткового мозку, рентгенологічний контроль остеолітичних вогнищ

література

Agrawal P et al. (2019) Моноклональна гаммопатія ниркової значимості, спричинена вірусним гепатитом Е. Індійський J Nephrol 29: 50-52.
Ашраф М та співавт. (2019) Макроглобулінемія Вальденстрема: незвичайна презентація з литою нефропатією/тубулопатією легкого ланцюга. Справа Clin Med Insights Rep 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
Фава А та ін. (2018) Лікування множинної мієломи із ураженням нирок: погляд нефролога. Clin Kidney J 11: 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
Hutchison CA та ін. (2019) Високий поріг порівняно з гемодіалізом із високим потоком при мієломній хворобі, що страждає невропатією, що отримує хіміотерапію на основі бортезомібу (EuLITE): рандомізоване контрольоване дослідження фази 2. Ланцетовий гематол 6: e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
Канзакі Г та ін. (2019) Хвороба відкладення моноклонального імуноглобуліну та пов’язані із нею хвороби. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
Mukherjee T et al. (2019) Холемічний нефроз (нефропатія, що відливає жовч) з важкою дисфункцією печінки. Med J Збройні сили Індії 75: 216-218.
Leung N та співавт. (2018) Диспротеїнемії та хвороба клубочків. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
Luan H та співавт. (2019) Нефропатія литого типу, пов’язана з моноклональним імуноглобуліном, що секретує слизову оболонку слизової оболонки, асоційованою з лімфоїдною тканиною В-клітинною лімфомою. Clin Nephrol doi: 10.5414/CN109682.
Салле М та ін. (2019) Мієломна литва нефропатії: сутінки гемодіалізу з високим рівнем зрізу. Lancet Haematol 6: e174-e176.