Міокардит - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

альтмайєра

Останнє оновлення: 24 квітня 2020 р

Синонім (и)

Перший описувач

Хронічний міокардит був відомий як захворювання серцевого м’яза ще в середині 18 століття. Близько 1900 року з'явився термін "первинне захворювання серцевого м'яза". І лише в 1957 р. Було введено термін кардіоміопатія, хоча до 1980 р. Існувало кілька визначень. Лише в 1995 р. Було введено класифікацію ВООЗ "захворювання серцевого м'яза, що призводять до порушення функції серця", яка тепер включає також аритмогенну правошлуночкову кардіоміопатію (ARVC) та рестриктивну кардіоміопатію (Ludwig 2008).

визначення

Міокардит - це гостре або хронічне запальне захворювання клітин серцевого м’яза, яке також може вражати інтерстицій та коронарні судини (Emminger 2010) і яке визначається імунологічними, гістохімічними та гістологічними критеріями (Herold 2018).

Цікаво теж

Епідемічне, ендемічне та епізодичне, зазвичай легке, везикулярне вірусне виверження.

Класифікація

За даними ВООЗ, міокардит є однією з набутих форм первинних кардіоміопатій (Schumacher 2008).

Розрізняють:

  • гострий міокардит (початок захворювання 14 лімфоцитів (плюс макрофаги)/мм2, фіксація імуноглобуліну та комплементу, гістологічна диференціація відповідно до класифікація Далласа 1987 року (Міхельс 2010):

Для діагностики гострого або активного міокардиту потрібні наступні докази:

  • запальний інфільтрат
  • набряки
  • Міоцитоліз

При стійкому міокардиті картина залишається незмінною:

  • запальний інфільтрат
  • набряки
  • Міоцитоліз

У разі загоєння міокардиту можна виявити:

  • відступаючий інфільтрат
  • репаративний фіброз
  • міоцитоліз, який є лише необов’язковим

Прикордонний міокардит характеризується:

Кількість випадків міокардиту, про які не повідомляється, дуже велика. Міокардит виявляється приблизно у 10% розтинів раптової смерті у молодих людей (Herold 2018).

Етіопатогенез

Міокардит ділиться на:

  • інфекційний
  • і
  • неінфекційна форма.

Інфекційну форму можуть спровокувати майже всі патогени, найчастіше віруси та Trypanosoma cruzi (збудник хвороби Шагаса - Каспер 2015).

інфекційний Згідно з Herold 2018, міокардит може бути спровокований:

  • Віруси (стосується приблизно 50% захворювань):

Ентеровіруси (приблизно 33% - другий за частотою виявлення в Німеччині [Pinger 2019]) Коксакі A, Coxsackie B1 - B5, вірус Епштейна-Барра, людський герпесвірус 6 (HPV6), аденовіруси (виявляються у 8% [Pinger 2019]), Ехо-віруси, віруси грипу, ВІЛ, віруси гепатиту С, парвовірус В 19 (приблизно 37% найчастіше виявляються у Німеччині [Pinger 2019]) та інші.

  • Бактерії:
    • з септичним перебігом, особливо бактеріальним ендокардитом внаслідок ентерококів, стафілококів та ін.
    • бета-гемолітичні стрептококи серогрупи А (наприклад, при стенокардії, рожі, скарлатині)
    • Borrelia burgdorferi (хвороба Лайма)
    • дифтерія
    • Сифіліс (рідко)
    • Тиф (рідше)
    • Туберкульоз (рідко)
  • Мікози (особливо при імуносупресії)
  • Найпростіші (хвороба Шагаса див. Вище, токсоплазмоз)
  • Паразити (ехінококи, трихінели та ін.)

неінфекційні Міокардит може бути спровокований:

  • Коллагенози
  • Ревматоїдний артрит
  • Васкуліт
  • п. випромінювання середостіння
  • Міокардит з підвищеною чутливістю (еозинофільна форма, спричинена такими ліками, як сульфаніламід, пеніцилін, тетрациклін, стрептоміцин, парааміносаліцилова кислота, метилдопа та ін. [Роскамм 1999])
  • Гігантськоклітинний міокардит (також званий ідіопатичним інтерстиціальним міокардитом)

Примітка: У результаті перехресної антигенності вірусних та міокардіальних структур міокардит, спричинений вірусом, може призвести до імунних явищ.

Гострий міокардит: У цьому випадку транзиторні антитіла можна виявити приблизно у 75% випадків. Зазвичай вони знову зникають після клінічного поліпшення. Вони не мають діагностичного значення. Це такі антитіла:

  • Антиміолеммальні антитіла типу IgM (AMLA)
  • Антисарколеммальні антитіла типу IgM (ASA)
  • Антитіла IgM та фактор комплементу С3 можна виявити при біопсії міокарда

Хронічний міокардит: У хронічній формі можна виявити такі антитіла:

  • Аутоантитіла проти бета1-адренергічних рецепторів

Клінічна картина

Більшість міокардитів протікають безсимптомно (Emminger 2010). Але є і блискучі курси зі смертельним наслідком. Однак вони трапляються рідко (Herold 2018). У більшості випадків міокардит безпосередньо пов’язаний з попередньою інфекцією. Наступні симптоми можуть виникати при міокардиті:

  • гострий біль у грудному відділі у сенсі перикардиту або псевдоішемічного
  • Гостра задишка (не триває більше 3 місяців) або хронічна задишка (триває більше 3 місяців)
  • Втома
  • Ознаки серцевої недостатності
  • Серцебиття
  • Аритмії
  • незрозуміла синкопація
  • кардіогенний шок
  • пережив серцеву смерть

Візуалізація

Ехокардіографія: Ехокардіографія часто виявляє нормальні результати. Однак можуть виникати регіональні порушення кінетики. Якщо присутня серцева недостатність, серце може бути розширеним і мати знижену фракцію викиду. Якщо одночасно присутній перикардит, може бути виявлений перикардіальний випіт (Herold 2018).

Також можливе фокально-регіональне потовщення стінки, що свідчить про наявний набряк (диференціальна діагностика може вимагати виключення HCM). Також можуть бути продемонстровані систолічна дисфункція лівого шлуночка різного ступеня тяжкості, дисфункція правого шлуночка або діастолічна дисфункція (диференціально-діагностичне виключення РКМ) (Pinger 2019). Однак непримітна знахідка ехокардіографії не виключає міокардиту (Pinger 2019).

Сцинтиграфія: Мічений індієм тест на антиміозинові антитіла показує високу негативну прогностичну цінність 92%. Однак досі це розслідування не зачепило (Pinger 2019).

На початку рентгенологічне зображення зазвичай є нормальним, але згодом може показати збільшене серце через супутню серцеву недостатність (Herold 2018). Також можуть бути ознаки легеневої застійної ситуації (Reinhardt 2007).

На сьогоднішній день кардіо-МРТ є найкращою неінвазивною формою обстеження на міокардит і повинна застосовуватися у випадку В. а. міокардит буде виникати завжди. Зміни оцінюються за так званими критеріями озера Луїза. Як правило, у випадку міокардиту можна зробити наступні висновки:

Набряки: на зображенні, зваженому Т2, запалені ділянки гіперінтенсивні на зображенні, насиченому жиром Т2 (набряки); співвідношення> 1,9 вважається патологічним та є показником набряку міокарда (Niebauer 2015)

Раннє посилення гадолінію: якщо спостерігається витік капілярів, виникає гіперемія (Pinger 2019). У зважуванні Т1 після введення контрастної речовини вимірюється поглинання контрастної речовини у зонах запалення та порівнюється з поглинанням контрастної речовини скелетними м’язами. Нормальне співвідношення становить 45%, що свідчить про міокардит (Herold 2018).

Пізнє посилення гадолінію: пізнє посилення гадолінію вказує на незворотні пошкодження клітин (Pinger 2019). У відстрочених послідовностях посилення (також званих пізнім посиленням гадолінію) запалені змінені ділянки міокарда поглинають контрастне середовище, яке виникає субепікардіально в гострій фазі міокардиту, особливо в нижньо-бічних відділах стінки лівого шлуночка.

З іншого боку, при інфаркті міокарда - на відміну від міокардиту - концентрація контрастної речовини, як правило, субендокардіальна і може бути призначена для зони живлення коронарних артерій (Puls 2010). Як зважування Т1, так і зважування Т2 мають свої межі у випадку одночасного запалення скелетних м’язів (Niebauer 2015).

лабораторія

Можуть бути ознаки запалення (лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, збільшення СРБ тощо)

Збільшення CK/CK-MB (позитивне прогнозне значення є низьким, однак, оскільки збільшення може бути виявлено лише приблизно у 10% постраждалих пацієнтів [Pinger 2019])

Тропонін T/I може бути збільшений (тут також є низьким позитивне прогнозне значення [Pinger 2019])

вірусологічне або бактеріологічне дослідження, включаючи дослідження стільця на наявність ентеровірусів

BNP може збільшуватися з початком серцевої недостатності, але також коли запалюється серцевий м’яз

виявлення аутоантитіл є досить неспецифічним і навряд чи відіграє роль

діагностика

Діагноз міокардиту залишається проблемою і сьогодні. Золотим стандартом є біопсія міокарда (Kandolf 2011). Однак міокард зазвичай виявляє неоднорідну участь і, таким чином, дає помилково негативні результати. Для стандартизації методів обстеження та порівняння змін міокарда вперше в 2009 р. Були створені так звані критерії озера Луїза (див. Нижче кардіо-МРТ). Вони виявляють чутливість 67% та специфічність 91% (Schuler 2017).

Ці критерії були переглянуті у грудні 2018 року. Пізнє вдосконалення гадолінію було залишено як індивідуальний фактор (див. А. В. І [Maintz 2019]).

Відповідно до діагностичних критеріїв згідно з ESC від 2013 року, діагноз "міокардит" може бути поставлений, якщо 1 патологічний висновок стосується симптоматичних пацієнтів і щонайменше 2 патологічних висновків стосується безсимптомних пацієнтів:

  • Аномалії в ЕКГ
  • Збільшення Т/І тропоніну
  • відповідна патологічна візуалізація
  • Характеристика тканин при МРТ

Каспер (2015) говорить про точний діагноз гострого міокардиту лише в тому випадку, якщо запалення можна виявити гістологічно або імуногістохімічно при біопсії ендоміокарда. Він не вважає подальші клінічні або лабораторні критерії абсолютно необхідними. Інші хвороби, які могли б пояснити висновки, повинні бути попередньо виключені (Pinger 2019).

Аускультація: Аускультація досить неспецифічна. Можуть виникати короткочасні систолічні шуми, при периміокардиті перикардіальне втирання може бути вислуховується, а при наявній серцевій недостатності може бути присутній третій серцевий звук (Herold 2018).

Процедури візуалізації (див. Там)

Молекулярні та імуногістологічні відмінності при запальних захворюваннях серцевого м’яза:

  • Імуногістологічно спостерігається активне запалення при вірусно-позитивному міокардиті та активний імунологічний процес при міокардиті, викликаний аутоімунною реакцією
  • З молекулярно-біологічної точки зору стійкість вірусу можна виявити при вірусних захворюваннях серцевого м’яза та вірусно-позитивних міокардитах. Немає доказів стійкості вірусу при постміокардитних захворюваннях серцевого м’яза.

(Довготривала) ЕКГ: Зміни на ЕКГ часто трапляються, але вони в основному виявляються лише тимчасово.

  • Синусова тахікардія
  • Аритмії
  • Порушення провідності (наприклад, AV-блокада) частіше трапляються при дифтерії та лайм-кардиті
  • Ознаки пошкодження внутрішнього шару с
    • ST зенкери
    • Згладження зубця Т
    • Т- негатив
  • Монофазне піднесення сегмента ST в умовах зовнішніх пошкоджень з одночасним перикардитом (так званий міоперикардит)
  • може існувати низька напруга

Якщо в кардіо-МРТ є нормальні дані та є клінічна підозра на міокардит або якщо лише один критерій МРТ позитивний, рекомендується перевірка МРТ через 1-2 тижні (Pinger 2019).

Ендоміокардіальна біопсія: Оскільки ендоміокардіальна біопсія демонструє дуже обмежену чутливість (коли було взято 10 біопсій, лише 37% пацієнтів були позитивними), показання до біопсії повинні базуватися виключно на можливих терапевтичних наслідках (Pinger 2019).

Herold (2018) рекомендує проводити біопсію в таких випадках:

  • гострий міокардит (початок захворювання 14 лімфоцитів мм³ або.
  • > 14 макрофагів/мм3

Коронарна ангіографія: Коронарну ангіографію слід проводити лише за умови попередньої вище Обстеження не можуть виключити ішемічну хворобу серця в диференціальному діагнозі (Herold 2018).

Диференціальна діагностика

  • Обмежуюча кардіоміопатія (RCM)
  • Гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM)
  • Розширена кардіоміопатія (DCM)
  • Ішемічна хвороба серця (ІХС)
  • Інфаркт міокарда

На сьогодні диференціально-діагностичне виключення міокардиту навіть неможливе. Відповідно до рекомендацій ESC 2013, усі пацієнти з невідкладними V. a. міокардит, який не вдалося виявити або виключити попередньою діагностикою, виконуються як коронарна ангіографія, так і ендоміокардіальна біопсія (Pinger 2019).

терапія

Варіанти причинного лікування включають

  • Пеніцилін в z. B. Лаймський кардит, дифтерія, ревматичний міокардит, хвороба Шагаса тощо (Herold 2018).
  • Противірусна терапія: Поки що немає жодних доказів покращення прогнозу через введення противірусних препаратів, навіть із виявленою ДНК/РНК вірусу при біопсії міокарда. Тому в даний час не можна рекомендувати противірусне лікування (Herold 2018).
  • Імунодепресивна терапія: Введення імунодепресивних препаратів слід проводити лише в кожному конкретному випадку, оскільки дослідження досі не показали жодної позитивної користі з точки зору прогнозу. Вказівка ​​існує, наприклад Б. при вірусно-негативному (виявлення методом ПЛР за допомогою біопсії міокарда) хронічному лімфоцитарному міокардиті, при гігантоклітинному міокардиті, аутоімунному міокардиті (потрібно ауто-АК-виявлення), еозинофільному міокардиті. Бажано звертатися до контактних центрів, які мають протоколи лікування (Herold 2018).

Лікування будь-якої наявної серцевої недостатності має бути стандартним. Якщо виникає нестабільність гемодинаміки, рекомендується імплантація ECMO (екстракорпоральна оксигенація мембрани) (Pinger 2019)

Також слід застосовувати стандартизовану терапію, якщо виникають аритмії. Імплантація МКБ (імплантований кардіовертер, також відомий як дефібрилятор) для профілактики не рекомендується проводити менше ніж через 3 місяці після початку захворювання (Pinger 2019).

Європейське кардіологічне товариство (ESC) у 2015 році видало рекомендацію IIa щодо носіння жилетів з МКБ з метою «мостування», поки міокард не відновиться. Такий мост до імплантації МКБ також рекомендується пацієнтам з важкою дисфункцією лівого шлуночка та/або з шлуночковою нестабільністю або із запальними захворюваннями серця (Pinger 2019).

Симптоматична терапія. Симптоматичні заходи включають:

- Фізичний відпочинок, поки є ознаки серцевої недостатності (сертифікат AU Herold 2018). Пінгер (2019) рекомендує відпочивати принаймні 6 місяців або до відновлення функції шлуночків. Але він також зазначає, що тривалість фізичного відпочинку абсолютно незрозуміла.

- Згідно з Herold (2018), антикоагулянти для профілактики тромбозу необхідні, як тільки з’являються ознаки розширеної кардіоміопатії

- Введення НПЗЗ асоціюється із збільшенням смертності (однак контрольованих досліджень немає). Тим не менше, лікування НПЗЗ не рекомендується (Pinger 2019).

Якщо терапія виявляється невдалою, трансплантація серця - єдиний спосіб поліпшити перебіг захворювання. Тут слід зробити попередній список (Herold 2018).

Курс/прогноз

Більшість (> 80%) вірусних міокардитів виліковуються повністю.

Однак у> 80% нешкідливі аритмії можуть зберігатися.

При гострих ускладненнях, таких як Б. серйозні аритмії, порушення провідності, серцева недостатність - порівняно рідко - може призвести до летального перебігу. Високий рівень ускладнень в основному виявляється при інфекції Коксакі В (немовлята особливо схильні до ризику), дифтерії та хворобі Шагаса (Herold 2018).

Ми виявляємо хронічний перебіг приблизно у 15% хворих. У цих пацієнтів розвивається дилатаційна кардіоміопатія з ознаками серцевої недостатності, а гранулематозно-некротизуючий міокардит демонструє особливо поганий прогноз із переважно летальним перебігом (Herold 2018).

Флюмінантний лімфоцитарний міокардит інтенсивної терапії демонструє особливо серйозний перебіг. Тут летальність за перші 4 тижні перевищує 40% (Kühl 2012).

Також існує поганий прогноз розвитку гігантоклітинного міокардиту. Середній час виживання без лікування становить близько 3 місяців (Kohl 2000). Пересадка серця необхідна протягом одного року приблизно у 70% пацієнтів (Magerkurth 2008). Рецидиви також не рідкість при трансплантації (Kohl 2000). Вони трапляються в 20% - 25% випадків (Купер 2012).

Навіть нефульмінантний активний міокардит свідчить про смертність від 25% до 56% протягом 3-10 років через прогресуючу серцеву недостатність, а також через раптову серцеву смерть (Kühl 2012).