Муковісцидоз Biocodex Microbiote Institut
Муковісцидоз - рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується серйозними проблемами дихання та травлення. Вважається, що мікробіота кишечника бере участь у патофізіології та розвитку цієї хвороби.
Муковісцидоз - летальне рецесивне генетичне захворювання, спричинене мутаціями гена CFTR *. Вони спричиняють дефіцит або відсутність функціональних білків CFTR на апікальній мембрані епітеліальних клітин, спричинюючи збільшення в’язкості слизу та накопичення його в дихальних та травних шляхах. На травному рівні захворювання викликає недостатність підшлункової залози, що впливає на травлення та всмоктування поживних речовин. На легеневому рівні це сприяє зараженню умовно-патогенними бактеріями (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa та Hemophilus influenzae), що призводить до прогресуючої втрати функції легенів до смерті пацієнта.
Муковісцидоз вражає кожне 2500 випадків народження в Європі та Північній Америці, тоді як поширеність цього захворювання низька в Африці та Азії 1 .
Дисбіоз і муковісцидоз
Загострення секрету сприяє зміні середовища мікробіоти кишечника, а отже, і його складу. У пацієнтів із муковісцидозом спостерігалося зменшення різноманітності мікробіоти (зміни Firmicutes, Bacteroidetes та Actinobacteria) порівняно зі здоровими добровольцями. Вважається, що в основі цього дисбіозу лежать численні фактори: патофізіологія захворювання, тип мутації CFTR, вплив антибіотиків тощо 2,3. Вважається, що цей дисбіоз, який настає дуже рано в житті людини, суттєво сприяє недоїданню, розриву кривої росту та тривалій захворюваності 4 .
Переваги пробіотиків
Догляд за пацієнтами спрямований на розлад бронхів та розлади травлення: фізіотерапія дихання в поєднанні з розріджувачами бронхів, бронходилататорами, висококалорійною дієтою, з екстрактами підшлункової залози та вітамінами.
Пробіотики показані пацієнтам з муковісцидозом для зменшення легеневих загострень, запалення кишечника та тривалості лікарняних 5-8. Для підтвердження переваг пробіотиків 5-8 потрібні додаткові дослідження, присвячені більшим когортам та тривалій тривалості .
* Респіратор трансмембранної провідності муковісцидозу