Муковісцидоз (муковісцидоз)
Довготривала допомога хворим на муковісцидоз як мультисистемне захворювання вимагає тісної співпраці між педіатрами та підлітками (що мають спеціальні знання в галузі гастроентерології, пульмонології та дієтології), а також дієтологами, фізіотерапевтами, психологами та соціальними працівниками. Порушення харчування, пов’язане з недостатньо активною підшлунковою залозою, вимагає неодноразових порад батьків та пацієнтів щодо висококалорійної дієти з високим вмістом жиру та адекватної заміни ферментів підшлункової залози. Викладання ефективних інгаляційних та фізіотерапевтичних методів є основою для зупинки або уповільнення прогресуючих змін легенів. Інфекції легенів часто вимагають внутрішньовенної антибіотикотерапії, яка є стаціонарною або амбулаторною залежно від стану пацієнта. Тісні амбулаторні огляди дозволяють раннє виявлення та лікування харчових розладів, прогресуючих змін легенів та ускладнень, таких як ураження печінки або виникнення цукрового діабету.
Обов’язковою умовою трудомісткої терапії, особливо якщо хвороба прогресує, є мотивація батьків та пацієнтів протягом усього життя. Основна увага психологічної та психосоціальної роботи полягає у формуванні та стабілізації цієї мотивації, дискусіях як частині передачі діагнозів та кризовому втручанні, коли хвороба погіршується.
Задача Амбулаторне відділення МВ опікується дітьми та підлітками з муковісцидозом від новонароджених до дорослого віку і є міждисциплінарним між дитячими пульмонологами та багатьма іншими спеціальностями та професійними групами. Мета - запропонувати дітям та підліткам, хворим на муковісцидоз, єдину контактну точку для більшості особливостей та проблем, пов’язаних з їх хронічними захворюваннями. Догляд за дітьми та молоддю забезпечений якістю, повідомляє Muko.zert.
Хвороба: Муковісцидоз або муковісцидоз (МВ) є найпоширенішим спадковим метаболічним захворюванням та захворюваннями легенів. У Німеччині з цією хворобою живе близько 8000 людей, і щорічно з муковісцидозом народжується близько 200 новонароджених. Він був інтегрований у німецький скринінг новонароджених з 2016 року, і діагноз, як правило, ставлять через кілька тижнів після народження. Через дефект іонного каналу (хлоридний канал, так званий CFTR) захворювання призводить до утворення густого слизу на слизових оболонках і залозах. Захворювання вражає багато органів, перш за все підшлункову залозу та кишечник із проблемами травлення, недостатньою вагою та нездатністю процвітати, а легені - частими, а іноді і важкими бактеріальними інфекціями.
Дослідження та дослідження: За підтримки компетентного та ефективного центру клінічних досліджень дитячої клініки ZZFER протягом багатьох років проводив численні наукові та лікарські дослідження. Серед іншого, протягом останніх років ми брали участь у дослідженнях щодо затвердження нових, причинно-ефективних препаратів (коректорів та модуляторів CFTR), які призвели до значного поліпшення стану їх здоров’я для деяких пацієнтів з певними мутаціями.
Габі Гертель, дитяча медсестра
Дженніфер Кіфер, фельдшер
Хельга Россбахер-Гнан, фізіотерапевт
Ніколь Беккер, фізіотерапевт
Крістін Хеллер, дієтолог
Ніколь Рідель, дієтолог
Коріна Шигль, соціальний працівник
Андреас Френцель, психолог, паліативна допомога
Карла Плёгер-Трінчек, спортивний терапевт
Карін Шелленбергер, спортивний терапевт
Співпраця: Завдяки тісній взаємодії та співпраці з численними установами в Університетській лікарні Ерланген (UKER), а також загальнодержавною та міжнародною, ми можемо надати компетентну допомогу пацієнтам майже в усіх ситуаціях та у всіх питаннях. Співпраця в UKER:
- Дитяче відділення інтенсивної терапії
- Дитяча гастроентерологія та гепатологія
- Дитячі метаболічні захворювання та діабетологія
- Дитяча ендокринологія
- Невропедіатрія та СПЗ
- Команда дитячої паліативної допомоги
- Відділення дитячої хірургії
- Інститут радіології ім
- Амбулаторія для дорослих МВ, медицина 1
- Медицина діабетології 1
- Гастроентерологічна медицина 1
- Ревматологічна медицина 3
Телефон: 09131 85-35841
Факс: 09131 85-33705