Муковісцидоз від аліментарного та - ГРІН
Наукова стаття 2011 15 сторінок
Зразок для читання
Муковісцидоз (муковісцидоз) з поживної медицини та поживної точки зору
Причини муковісцидозу
Причиною захворювання на муковісцидоз є ген, мутований в хромосомі 7. Він, як правило, забезпечує вироблення молекули білка, який відомий як трансмембранний регулятор муковісцидозу (CFTR) і складається із 140 амінокислот. CFTR діє головним чином як канал для хлоридних іонів у клітинній мембрані. При муковісцидозі спостерігаються мутації гена CF, які призводять до зміни молекули CFTR. Наслідком цієї зміни є відсутність або зменшення транспорту хлоридів через порушення регуляції хлоридних каналів. Це, в свою чергу, призводить до втрат електролітів (електролітів = речовин, здатних проводити електрику у водному розчині) через потові залози та до згущення секреції всіх екзокринних (зовні секретуючих) залоз. Секрет не може або лише важко відтікає, і протоки залози злипаються. В результаті виникає хронічне запалення з муковісцидозною трансформацією, тобто із сполучнотканинними кістами і порожнинами, заповненими жорсткою слизом, а також прогресуючою втратою функції уражених залоз або органів (легенів, шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози, печінки, придаткових пазух носа, сім’явивідних проток і потових залоз).
Симптоми муковісцидозу
- Шкіра соленого смаку через підвищений вміст солі в поті навіть у немовлят
- Хронічний бронхіт
- Барабанні пальці з годинниковим скляним цвяхом
- Недостатній приріст ваги
- Непереносимість їжі, особливо жирної їжі
- Сильний біль у животі з сильно надутим животом
- Хронічна діарея
- Поліпи носа
- Інфекція пазухи
Муковісцидоз та цукровий діабет
Нестача окремих поживних речовин
Через певну нестачу травних ферментів поживні речовини з їжі більше не можуть всмоктуватися в кров. Це призводить до дефіциту таких поживних речовин:
Протеїнодефіцитний набряк зазвичай розвивається у немовлят на грудному вигодовуванні з муковісцидозом. Вміст білка в грудному молоці занадто низький для величезних потреб у зростанні, а втрата білка зі стільцем занадто висока.
На відміну від водорозчинних вітамінів, дефіциту слід побоюватися при жиророзчинних вітамінах. Тому їх слід приймати додатково разом з травними ферментами.
Нестача вітаміну А може спричинити нічну сліпоту, зневоднення рогівки та кон’юнктиви (ксерофтальмія) та, у немовлят, внутрішньочерепний тиск. Крім того, може відбутися порушення синтезу транспортного білка при захворюваннях печінки та дефіцит цинку.
Недостатній вплив сонячного світла, знижена рухливість із поганою функцією легень та застій жовчі в печінці є основними факторами ризику дефіциту вітаміну D.
Без належного заміщення важливим антиоксидантом вітаміном Е у всіх хворих на муковісцидоз з недостатністю підшлункової залози та хронічною пневмонією розвивається дефіцит вітаміну Е. У немовлят може розвинутися анемія з дефіцитом вітаміну Е, спричинена підвищеним розпадом еритроцитів (гемолітична анемія). У довгостроковій перспективі існує ризик незворотних захворювань нервів та деградації спинного мозку та мозочка.
У грудному віці через дефіцит вітаміну К можуть виникнути сильні кровотечі. Кишкова флора в товстій кишці (основна частина товстого кишечника), що є важливим для синтезу вітаміну К, може бути зменшена за допомогою часто використовуваних антибіотиків. Дефіцит вітаміну К здебільшого вражає людей із захворюваннями печінки.
Постачання кухонної солі є серйозною проблемою. Добавки кухонної солі надзвичайно важливі для хворих на муковісцидоз. Особливо це стосується немовлят та маленьких дітей, які харчуються з низьким вмістом натрію (грудне молоко, дитяче харчування). Постраждалі також ризикують збільшити втрати солі через посилене потовиділення під час спортивних занять або в теплих кліматичних умовах. Хронічний дефіцит солі може супроводжуватися порушенням кислотно-лужної рівноваги з дефіцитом хлориду та відсутністю процвітання. Гостра втрата солі загрожує зневодненням і колапсом кровообігу. Дефіцит заліза також часто трапляється у хворих на муковісцидоз. Основними причинами цього є недостатнє споживання та великі втрати, наприклад через проблеми з рефлексом стравоходу та шлунка (шлунково-стравохідний рефлекс). У грудному віці сильне недоїдання призводить до дефіциту цинку, магнію та міді. На додаток до фізичних вправ та сонячного світла, адекватне споживання кальцію та фосфату є частиною профілактики остеопорозу. Кальцій та фосфат найкраще отримувати через підкислені молочні продукти. Слід уникати вживання молока, оскільки містяться в ньому галактоза (слиз-цукор) сприяє подальшому накопиченню слизу.
Недостатність харчування при муковісцидозі