Мультикістозна дисплазія нирок - причини, симптоми та лікування
В мультикістозна дисплазія нирок це вроджена хвороба нирок, але вона не є спадковою. Тяжкість захворювання варіюється. Утворюється кіста нирки.
Зміст
Що таке мультикістозна дисплазія нирок?
мультикістозна дисплазія нирок віднесено до групи полікістозу нирок (ХХН). На відміну від класичних поліциклічних захворювань нирок, воно не є спадковим. Це трапляється епізодично в процесі ембріонального розвитку і, як і полікістоз нирок, призводить до кісти нирки.
Тазова чашечка часто відсутня. Розрізняють однобічну та двосторонню форми захворювання. Хоча при односторонній мультициклічній дисплазії нирок уражена лише одна нирка, обидві нирки уражаються двосторонньою формою. В односторонній формі перебіг захворювання, як правило, не має симптомів, оскільки здорова нирка бере на себе всі функції. Якщо двосторонню форму не лікувати, вона призводить до смерті через повний регрес обох нирок.
Кістозна хвороба нирок спочатку класифікується на генетично спадкові та неспадкові форми. Згідно з класифікацією Поттера, формування кісти базується на сегменті нефрона. Мультикістозна дисплазія нирок класифікується як неспадкова хвороба нирок і, згідно з класифікацією Поттера, як Поттер IIa. Мультикістозна дисплазія нирок вважається найпоширенішою пухлиною живота або найпоширенішим кістозним захворюванням нирок у новонароджених. Ймовірність захворювання - 1 з 4300 живонароджених.
причини
При мультикістозній дисплазії нирок спостерігається порушена взаємодія між сечоводом та нирковою анляжем під час ембріогенезу. Як результат, окремі нефрони не можуть бути застосовані правильно. Відповідно до однієї теорії, метанефритична бластема аномально індукується брунькою сечоводу. Також обговорюються вірусні інфекції як причина вади розвитку.
Симптоми, нездужання та ознаки
Симптоми мультикістозної дисплазії нирок у пацієнтів різняться. На додаток до безсимптомних форм можуть виникати серйозні захворювання нирок аж до ниркової недостатності, що вимагають діалізу. Курс багато в чому залежить від того, уражена лише одна або обидві нирки. Найчастіше відбувається одностороннє ураження нирок. Уражена лише одна нирка. У подальшому перебігу нирки повністю регресують. Однак, оскільки нирка все ще є здоровою, симптомів немає.
Здорова нирка бере на себе повну функцію нирок. Двостороння мультикістозна дисплазія нирок зустрічається набагато рідше. Однак це призводить до повної недостатності нирок в контексті кісти нирки. Перші прояви захворювання з’являються між народженням та дитинством. Односторонні прояви часто не мають симптомів, але також можуть проявлятися через часті інфекції сечовивідних шляхів у дитячому віці. При двосторонній формі ниркова недостатність, що вимагає діалізу, зустрічається навіть у маленьких дітей.
Надалі спонтанна інволюція відбувається в обох формах. Тобто одна або обидві нирки спонтанно регресують. Часто це згодом призводить до помилкового діагностування ниркової агенезії (спадкова відсутність нирки). Сечовід також іноді характеризується вадами розвитку, що може призвести до труднощів при сечовипусканні. Іноді присутній кістозна дисплазія яєчок. При двосторонній мультицистозній дисплазії нирок смерть може настати протягом восьми тижнів без діалізу як частина фатального синдрому Поттера.
Діагностика та перебіг захворювання
Діагноз мультикістозної дисплазії нирок можна чітко визначити лише за допомогою різних діагностичних методів. Спадкову складову слід спочатку виключити в контексті сімейної історії. В якості методів візуалізації використовують сонографію та, при необхідності, КТ. Якщо є підозрілі зміни, можливі лабораторні дослідження.
Важливо вивчити кліренс креатиніну та аналіз крові. Необхідно також проводити діагностику сечі та тривалі вимірювання артеріального тиску. Елімінаційна функція нирок визначається за допомогою програми елімінації сечі. Однак медулярна губка нирки та ниркова кіста повинні бути виключені з диференціального діагнозу.
Ускладнення
Потім вони або покладаються на донорську нирку, або на діаліз, щоб вижити. Тривалість життя значно зменшується при негативному перебігу хвороби і знижується якість життя. Також можуть траплятися інфекції або запалення в сечовивідних шляхах ураженої людини, які в більшості випадків пов’язані з болем та іншими неприємними симптомами.
Яєчка також уражаються хворобою в деяких випадках. Якщо положення нирки в тілі зміниться, ця скарга також може призвести до смерті відповідної людини. Під час лікування зазвичай роблять трансплантацію нирки.
Це може призвести до різних ускладнень. Однак, якщо трансплантація буде успішною, результат буде позитивним. Чи обмежується тривалість життя чи ні, як правило, не можна передбачити.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо у немовлят або дітей помічені порушення у виділенні сечі, слід негайно звернутися до лікаря. У багатьох випадках акушери або педіатри можуть виявити порушення під час перших післяпологових обстежень. Вони автоматично вживають подальших заходів для забезпечення належного медичного обслуговування дитини, щоб не виникало ускладнень.
Якщо є відхилення в кількості сечі, кольорі сечі або незвичному запаху в процесі подальшого розвитку та росту новонародженої дитини, потрібен лікар. Необхідно дотримуватися загальних особливостей відвідування туалету або змін. Якщо вони гострі, зберігаються протягом тривалого часу або якщо вони посилюються, необхідний візит до лікаря.
Якщо є болі, набряки на тілі або зміни кольору обличчя, існує порушення здоров’я, яке необхідно обстежити та лікувати. Якщо зацікавлена особа страждає від внутрішнього неспокою, апатії, розладів сну або загальних вегетативних відхилень, рекомендується відвідати лікаря. Відмова від прийому рідини, підвищена частота інфекцій сечовивідних шляхів та судоми повинні бути представлені лікареві.
Якщо виникає гострий стан здоров’я, потрібна служба швидкої допомоги. Необхідно попередити лікаря невідкладної допомоги та розпочати заходи першої допомоги, оскільки існує ризик передчасної смерті постраждалої людини. Якщо є незацікавленість у соціальній діяльності або помічені інші поведінкові проблеми, бажано проконсультуватися з лікарем.
Лікування та терапія
Лікування мультикістозної дисплазії нирок може бути, на жаль, лише симптоматичним. Вилікувати хворобу неможливо. Тут головне - профілактика та раннє виявлення важкої ниркової недостатності. Тому необхідно регулярно проводити перевірку лабораторних значень.
Це стосується сонографічних досліджень, постійного визначення кліренсу креатиніну, видільних функцій нирок та сечоводів та дослідження сечі на наявність компонентів крові та білка. Якщо у вас артеріальний високий кров'яний тиск, його потрібно швидко лікувати. Якщо ниркова недостатність є постійною, спочатку слід забезпечити регулярний діаліз. Також може знадобитися трансплантація нирки.
Лікування стійких інфекцій сечовивідних шляхів є дуже важливим. Якщо біль сильний, виконують лапароскопічні цистостоми. Кісти, заповнені рідиною, розкриваються через дзеркало. Однак це лікування не впливає на перебіг захворювання. При односторонніх формах захворювання, як правило, достатньо симптоматичного лікування, якщо симптоми взагалі виникають. Трансплантація нирки часто потрібна при двосторонній мультикістозній дисплазії нирок.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Лікарі вважають перспективи мультикістозної дисплазії нирок сприятливими. Причини захворювання все ще в темряві. Також не можна запобігти розвитку на ембріональній стадії. Тим не менше, нирки зазвичай скорочуються самі по собі в перші кілька років життя, що виключає ризик ниркової недостатності. Тому регулярні перевірки необхідні в перші кілька років життя. Операція необхідна лише в тому випадку, якщо перебіг важкий і симптоми великі.
Мультикістозна дисплазія нирок зустрічається у кожного з 4300 новонароджених. Більшість маленьких дітей отримують односторонню форму, яка має найбільші шанси на одужання. Двостороння форма зустрічається рідше і вимагає великих заходів з боку лікарів. Особливо це стосується злоякісних пухлин. Дуже часто дітям доводиться проходити діалізні процедури з юного віку. Також виникає питання про пересадку.
Відсутність лікування хвороби з обох сторін призводить до смерті протягом декількох тижнів. В основному тривалість життя скорочується, якщо пухлина не може бути повністю видалена. Також часто існує ризик рецидиву.
профілактика
Мультикістозну дисплазію нирок запобігти неможливо. Це вроджена хвороба нирок, але вона не є спадковою. Тільки перебіг хвороби можна постійно контролювати за допомогою лабораторних тестів та методів візуалізації, щоб адаптувати подальші методи лікування. Регулярна терапія інфекцій сечовивідних шляхів і правильний початок лікування діалізом можуть врятувати життя та відкласти час на трансплантацію нирки.
Догляд
Навіть якщо лікування не проводиться, слід регулярно проводити перевірку нирок з метою виявлення інфекцій сечовивідних шляхів або розвитку ниркової недостатності на ранній стадії. Обидва вони мають підвищений ризик через дисплазію нирок. Також слід проводити щорічні огляди з метою виявлення ниркової анемії на основі показників крові.
Незалежно від того, чи була усунена неправильно сформована нирка, є кілька рекомендацій щодо поведінки, яких слід дотримуватися. Вони допомагають доглядати та захищати решту нирок. Як правило, кількість випитої має бути стабільно високою, але іноді є протипоказання. Тоді індивідуально пристосована добова кількість може бути погоджена з лікарем.
Особливу увагу слід приділити зволоженню, особливо коли воно спекотне і під час фізичних навантажень. Крім того, слід уникати всіх речовин, які непотрібно обтяжують нирки. Це, наприклад, безрецептурні знеболювальні засоби, такі як ібупрофен, диклофенак або аспірин. Ніщо не заважає випадковому застосуванню, але для тривалої терапії болю слід використовувати інші ліки.
Особливо у той час, що відразу після хірургічного видалення диспластичної нирки, слід пощадити відповідну частину тіла. Сюди входить те, що заборонено піднімати важку атлетику і що спортивні заходи практикуються лише обмежено.
Ви можете зробити це самі
Правильне харчування вже може забезпечити більший добробут у повсякденному житті. Оскільки при зміні дієти потрібно не лише звертати увагу на поживні речовини, а на тяжкість захворювання, бажано не робити цього самостійно. Помилка в кількості білка та рідини була б летальною, залежно від тяжкості захворювання.
Навпаки, має сенс звернутися до консультанта з питань харчування, щоб отримати індивідуально розроблений план харчування. Це слід оптимізувати, щоб не впливати на функцію нирок, особливо щодо солі, білка, калію, фосфату та натрію. Мета - збалансована, здорова та одночасно щадна для нирок дієта.
Щоб мінімізувати пошкодження нирок від частих інфекцій сечовивідних шляхів, часто буває недостатньо уникати сидіння на холодних поверхнях. Навпаки, важливо забезпечити належну інтимну гігієну, яка стосується не лише регулярного миття. Вибір засобів контрацепції та швидке користування туалетом після статевого акту вже відіграють важливу роль. У жінок низький рівень естрогену може призвести до підвищеного ризику зараження, тому бажано перевірити це найпізніше під час менопаузи та обговорити подальші варіанти лікування з гінекологом. Якщо примусового діалізу немає, можливе регулярне вживання в аптеці сечового міхура.