Набута кістозна хвороба нирок
Кістозна хвороба нирок це термін, який представляє широкий спектр захворювань, які можуть бути спадковими, розвиваючими або набутими, поділяючи характеристики ниркової кісти. Ці кісти можуть виникати в корі, кортикомедулярному з’єднанні та спинному мозку залежно від патологічного процесу. Набуті кісти можуть бути простими або частиною кістозної хвороби нирок.
Набута кістозна хвороба нирок Характеризується розвитком численних наповнених рідиною кіст у нирках у людей з анамнезом або спадковим захворюванням нирок. Набута кістозна хвороба нирок є двостороннім станом. Може передбачати клінічне визнання термінальної стадії захворювання нирок. На ранніх стадіях придбана кістозна хвороба нирок не дає симптомів і зазвичай виявляється під час процедур візуалізації черевної порожнини.
Набуті кісти вони, як правило, прості, круглі і добре розмежовані тонкими стінками. Вони можуть бути поодинокими або множинними. Поодинокі кісти їх найчастіше виявляють випадково або при дослідженнях зображень. Він відрізняється від інших ниркових кістозних розладів та ниркових мас, таких як нирково-клітинна карцинома, яка є нерегулярною та мультилокулярною. Причина їх виникнення невідома. Як правило, вони клінічно незначні, але рідко можуть викликати гематурію або інфікуватися.
Множинні кісти частіше зустрічаються у пацієнтів із хронічними захворюваннями нирок. Причина невідома, але кісти можуть бути наслідком компенсаторної гіперплазії залишкових функціональних нефронів. Діагностичним критерієм є наявність понад чотирьох кіст у кожній нирці, продиктованих КТ або УЗД.
Набуті кісти зазвичай безсимптомний, але іноді хворі розвиваються гематурія, кровотеча ниркові або перинальні, інфекція або біль у фланг. Зароблені кісти є значними, оскільки пацієнти мають підвищену частоту раку нирок, не будучи впевненими, що кісти стають злоякісними. З цієї причини цих пацієнтів слід періодично спостерігати за допомогою УЗД або КТ. Кісти можуть спричинити стійкі кровотечі або інфекцію, що вимагає черезшкірного дренування, або рідше часткову або повну нефректомію.
Патогенез
Набута кістозна хвороба нирок це вважалося наслідком діалізу. Дослідження показують, що хоча асоціація діалізу з кістозною хворобою нирок є безперечною, уремічний статус сприяє розвитку захворювання. Діаліз продовжує виживання пацієнта, дозволяючи розвитку хвороби.
Точний механізм невідомий:Трубчастий блок: розвиток кіст обумовлений кістозними аномаліями; канальцева обструкція через кристали оксалату, фіброз або мікрополіпи та накопичення канальцевої рідини внаслідок клубочкової фільтрації та виведення канальцевої рідини.
Компенсаційне підвищення: Глибока втрата ниркової тканини при кінцевій стадії ниркової хвороби сприяє гіпертрофії труб і гіперплазії. Гіпертрофія та гіперплазія разом із трансепітеліальним виділенням рідини трубчастим епітелієм визначають розвиток кіст. На процес можуть впливати різні фактори, але найважливішими з них є фактори росту та активація онкогенів.
ішемія: Атрофія нирок - визнаний наслідок ішемії, яка може бути спричинена первинною оклюзією нирок або вторинною оклюзією артерій, що розвивається після діалізу. Паренхіматозний ацидоз може виникнути внаслідок хронічної прогресуючої оклюзії, і якщо вона триває, це може призвести до утворення ниркових кіст.
Ознаки та симптоми
Набута кістозна хвороба нирок зустрічається з однаковою частотою у дітей та дорослих. Рак нирок зустрічається приблизно на 20 років раніше у людей із набутою кістозною хворобою, ніж у загальної популяції. У дітей набута кістозна хвороба нирок, пов’язана з нирково-клітинною карциномою, зустрічається рідко.
Хвороба була описана в майже будь-який тип пошкодження нирок що спричинює прогресуючу ниркову недостатність, за винятком спадкових ниркових кістозних розладів. Після успішної трансплантації нирки у деяких людей захворювання є оборотним. Деякі рідні нирки продовжують розвивати кісти після трансплантації, і у цих пацієнтів функція нирок залишається суттєво порушеною, зберігаючи свій цистогенний статус.
Зрідка захворювання проявляється:
- важкі заочеревинні або внутрішньониркові крововиливи
- з гематурією або без неї
- біль у боці
- кістозна інфекція
- еритроцитоз або дистальне метастазування дистальним злоякісним утворенням.
Набута кістозна хвороба нирок виявляється у пацієнтів з різною етіологією, особливо на діалізі. Частота, кількість та розмір кіст пропорційно збільшуються під час діалізу. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно, але симптоми можуть включати:
- гематурія
- біль у боці
- ниркові коліки
- пальпується ниркова маса.
Медулярна губчаста нирка зазвичай виявляється при рентгенографії у дорослих з нефролітіазом. 15-20% пацієнтів з оксалатом кальцію або фосфатними каменями мають такий стан. У пацієнтів також може бути в анамнезі гематурія або інфекція сечовивідних шляхів. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно. Близько 10% пацієнтів розвивають рецидивуючий нефролітіаз, бактеріурію та пієлонефрит. Пошкодження, як правило, двосторонні.
Еволюція хвороби
Набута кістозна хвороба нирок викликає багато проблем, найсерйознішою з яких є розвиток ниркове новоутворення, від аденоми до метастатичної нирково-клітинної карциноми. Частота розвитку нирково-клітинного раку становить 0,18% у пацієнтів із набутим захворюванням порівняно з 0,005% у загальній популяції.
Діагностичний
Візуалізація
УЗД: початкові візуалізаційні дослідження включають УЗД нирок. Виявлення термінальної стадії ниркової хвороби може бути важким за допомогою ультразвуку через складність кіст та підвищену ехогенність нирок. Диференціювати набуту кістозну хворобу нирок від спадкової може бути важко, а ознаками набутої хвороби є розмір нирок та нормальна паренхіма між кістами.
УЗД застосовується частіше, ніж КТ як метод початкового скринінгу. УЗД краще, ніж КТ, щоб диференціювати геморагічну кісту, оскільки всі геморагічні кісти на КТ виявляються ізоденсними або дещо гіперпотуженими. Однак утворення згустку в кістозній порожнині виглядає як ехо-маса, і КТ-сканування необхідне для диференціації утворення згустку від раку нирки.
комп'ютерна томографія на відміну від цього перевершує УЗД для виявлення раку нирок. КТ - найкраща техніка візуалізації для визначення діагнозу раку. На КТ можна запідозрити наявність дрібноклітинного раку, якщо спостерігається підвищена контрастність маси. Хоча КТ корисне для клінічної діагностики набутої кістозної хвороби нирок, діагноз людям без діалізу може бути важким, оскільки ці кісти зазвичай невеликі.
Гістологічне дослідження
Макроскопічно кісти зазвичай мають розмір менше 0,5 см в максимальному розмірі, але можуть досягати розмірів 2-4 см. Впливає на ниркову та мозкову кору. Багато кіст містять один шар епітеліальних клітин, проте множинні нирки також містять атипові кісти, що характеризуються багатошаровою епітеліальною оболонкою. Більшість отриманих кіст походять від проксимальних канальців. Зберігання кристалів оксалату переважає у стінках кісти та нирковому інтерстиції у набутих кістозних захворюваннях нирок.
Лікування
Хірургічна терапія
ускладнення
Злоякісна трансформація: Ризик раку нирок у 40 разів вищий у пацієнтів із набутою кістозною хворобою нирок порівняно із загальною популяцією. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно, проте близько 15% можуть відчувати біль, кровотечі та метастази. Фактори ризику включають чоловічу стать, тривалий діаліз, чорну расу та важку набуту кістозну хворобу нирок з вираженою органомегалією. Рак нирок через цей стан є мультицентричним у понад 50% випадків та двостороннім у понад 10%, вони переважно відносяться до папілярного підтипу.
Кістозне крововилив це іноді асоціюється з гематурією. Кровотеча може перерости в кістозний розрив із вторинним заочеревинним або перинефричним крововиливом. Рідко кровотеча може бути досить сильним, щоб викликати гіповолемічний шок. Навколо або всередині кісти можуть з’являтися кальцинати. Є й інші ускладнення кістозна інфекція, утворення абсцесу і септицемія.
прогноз
- Перинефретичний та нирковий абсцес
- Нецукровий діабет
- Синдром Альпорта - спадковий нефрит
- Абсцес нирки
- гломерулонефрит
- Гостра ниркова недостатність - ІРА
- Хронічна ниркова недостатність - ХХН
- Камені в нирках
- Полікістоз нирок
- Нефротичний синдром
- Аномальний запах сечі
- Швидке харчування та порушення функції нирок - є зв’язок?
- Нирки
Якщо донедавна було відомо, що забруднення повітря негативно впливає на серце і легені.
В умовах, коли марафони стають все більш і більш популярними, проведені результати нещодавніх досліджень .
Перш ніж відчути симптоми хвороби нирок, більшість людей втрачають 80-90% функції нирок.