Нецукровий діабет - знання фахівця

Нецукровий діабет (DI) означає водяний годинник. Характеризується аномально підвищеним виробленням сечі (поліурія до понад 20 літрів на добу) та відповідно підвищеною спрагою (полідипсія). Більшість справ набуваються; лише близько 10% є генетичними. 1) Horm Res Pediatr. 2012; 77 (2): 69-84

нецукровий

→ Про facebook ми повідомимо вас про новини на нашому веб-сайті!

Форми та їх створення

Розрізняють дві форми:

  • центральна форма (нецукровий діабет нейрогормоналіс), в основі якої лежить дефіцит адіуретину,
  • ниркова (нефрогенна) форма (insipidus renalis diabetes), при якій нирки не реагують на адіуретин.

Центрально викликаний нецукровий діабет

Центрально викликаний нецукровий діабет асоціюється зі зниженим утворенням і вивільненням адіуретину (антидіуретичного гормону, ідентичного вазопресину). Це утворюється в гіпоталамусі, транспортується до задньої частки гіпофіза, зберігається там і виливається при необхідності. Порушення освіти, перерва між місцем утворення та зберігання та дисфункція заднього гіпофіза призводять до захворювання. Він поділяється на підтипи ідіопатичний, вторинний та сімейний. 2) Nagoya J Med Sci. 2016 грудня; 78 (4): 349-358. doi: 10.18999/nagjms.78.4.349.

  • Ідіопатична форма: Інфундібуло-нейрогіпофізит (запалення нейрогіпофіза) обговорюється як причина. 3) Clin Exp Immunol 2009; 155: 403-411
  • Вторинна форма: пухлини центральної нервової системи, такі як краніофарингіоми та пухлини статевих клітин, є найпоширенішими причинами.
  • Сімейна форма: Зазвичай вона успадковується в аутосомно-домінантному порядку. 4) Ен Ендокринол (Париж). 2012, квітень; 73 (2): 117-27 Вже відомо понад 80 уражених генних локусів.

Ця центральна форма ДІ обумовлена ​​нестачею адіуретину (АДГ, ідентичного вазопресину). Причини:

  • патологічний центральний нервовий процес в області гіпоталамуса (дегенерація нейронів у ядрі супраоптікуса та ядрах паравентрикуларес),
  • патологічний процес гіпофіза, такий як травма (перелом основи черепа) або пухлина,
  • аутоімунологічне захворювання гіпофіза ("аутоімунний гіпофізит").

При центральній діабеті концентрація АДГ в крові значно знижується. Нирки зберегли здатність концентрувати сечу, але їм не вистачає гормональної команди гіпофіза.

Симптоми лікуються десмопресином (Minirin®), аналогом вазопресину з меншим впливом на артеріальний тиск і більшою тривалістю дії.

Нефрогенний нецукровий діабет

Нефрогенний ДІ може бути генетичним або набутим. Основою є дефект розпізнавання та реалізації сигналів, що поступають від адіуретину в нирці, починаючи з дефекту в рецепторі адіуретину/вазопресину нирки.

  • Придбаний нефрогенний нецукровий діабет: Ця форма є найпоширенішою. Нефрогенна форма ДІ характеризується стійкістю нирок до адіуретину. Концентрація АДГ в крові значно підвищена. Причини можуть бути
    • Інтоксикація літієм: вона рідко зустрічається як побічний ефект терапії при лікуванні депресії.
    • Гіперкальціємія: вона може виникати, наприклад, при саркоїдозі або метастазах у кістки (див. Тут).
    • хвороби нирок: наприклад, амілоїдоз та полікістоз нирок можуть призвести до нецукрового діабету.
  • Генетично обумовлений нефрогенний нецукровий діабет: Приблизно в 2/3 випадків генетичні форми нефрогенного нецукрового діабету (НДІ) базуються на дефекті рецептора вазопресину (зчепленого з Х) та дефекту аквапорину (аутосомно-рецесивний та домінантний). 5) J Am Soc Nephrol. 2016 жовтня; 27 (10): 3022-3034. 6) Am J Physiol Фізіол нирок. 2018 листопад 1; 315 (5): F1416-F1421. doi: 10.1152/ajprenal.00266.2018. Симптоми вже є при народженні; 90% дітей - чоловіки. Однією з причин є мутація гена рецептора вазопресину-2 аргініну (AVPR2); успадкування є X-зв'язаним рецесивним. 7) Adv Хронічна ниркова дис. 2006, квітень; 13 (2): 96-104 8) Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016 р.; 30 (2): 263-76. doi: 10.1016/j.beem.2016.02.010.

Лікування нефрогенної ДІ є проблематичним. Один із підходів спостерігається у розчинному (про) реніновому рецепторі (PRR). 9) Am J Physiol Фізіол нирок. 2018 листопад 1; 315 (5): F1416-F1421. doi: 10.1152/ajprenal.00266.2018. PRR виробляється в нирках, стимулюється PGE2, і впливає на концентрацію первинної сечі за допомогою регуляції аквафорину. Миші без продукування PRR мають збільшений обсяг HA. 10) J Am Soc Nephrol. 2016 жовтня; 27 (10): 3022-3034.

Ускладнення

Невпинний діурез швидко призводить до дегідратації (десикозу) без достатнього споживання рідини. Тривалий ДІ може спричинити розширення сечового міхура (мега-міхура) та ниркової миски (пієлонектазія або необструктивний гідронефроз). 11) Дж Урол. 1988 квітня; 139 (4): 784-5

Диференціальні діагнози

  • Слід виключити психогенну полідипсію.
  • Хронічна хвороба нирок з важкою дисфункцією канальців нирок (наприклад, при важкому пієлонефриті, інтоксикації літієм, фенацетиновою ниркою або нефрокальцинозом) може призвести до картини, подібної до нецукрового діабету; він також відомий як набутий нецукровий діабет (див. вище).

Діагностика

Сеча при ДІ має білу воду, об’єм перевищує 2 л/м2 поверхні тіла за 24 год, а у дорослих досягає до 20 л на добу. Концентрація електролітів у крові збільшена (гіпертонічна дегідратація); спостерігається гіпернатріємія, часто також поліглобулія внаслідок потовщення.

Рівень вазопресину знижений у центральній формі та підвищений у нирковій формі.

Експеримент зі спрагою може також служити для диференціації:

  • В експерименті з спрагою обидві форми не реагують збільшенням рівня молярності сечі, що підтверджує діагностику нецукрового діабету.
  • Результати прийому АДГ (або лізил вазопресину, тест на мінірин)
    • у центральній формі відповісти збільшенням молярності сечі та зменшенням вироблення сечі,
    • при нирковій формі вироблення сечі залишається високим.

Найкращий спосіб діагностувати зміни центрального нецукрового діабету - це МРТ, яка дозволяє діагностувати травматичні або пухлинні зміни, а також гіперінтенсивність в області заднього відділу гіпофіза у дітей. 12) Horm Res Pediatr. 2012; 77 (2): 69-84

терапія

Для обох форм нецукрового діабету основною метою є уникнення майбутнього десикозу, вживаючи достатню кількість рідини, беручи до уваги електроліти в крові. Його слід проводити рівномірно протягом дня; у клінічних умовах він повинен бути збалансований без електролітів через носогастральний зонд, а у важко піддаються лікуванню випадках - під контролем ЦВД. Дієта повинна мати мало солі.

При центральному нецукровому діабеті мінірин (наприклад, як назальний спрей) працює досить надійно зі зменшенням об’єму сечі.

При нецукровому діабеті нирок поєднання індометацину та гідрохлоротіазиду може призвести до поліпшення. У раціоні має бути мало солі та білка.

Список літератури

  • Адіуретин
  • Десикоз
  • Поліурія
  • Полідипсія
  • Діуретики
  • Сечовипускання
  • Набряки

Автор сайту - проф. Ганс-Пітер Бушер (див відбиток).