Неходжкінська лімфома; все, що вам потрібно знати

Неходжкінська лімфома - ось характеристики цієї форми раку, які причини, як він проявляється і які методи лікування існують.

Зміст:

Що таке неходжкінська лімфома?

Неходжкінська лімфома є рак лімфоцитів - тип білих кров'яних клітин, що виробляються в кістковому мозку, циркулюючи в крові до інших частин тіла.

У дітей найчастіше зустрічаються неходжкінські лімфоми та лейкемія (рак кісткового мозку). Лімфома у дітей має тенденцію до швидкого зростання, але часто виліковна.

При неходжкінській лімфомі уражені лімфоцити починають аномально ділитися і починають накопичуватися в певних відділах лімфатичної системи, таких як лімфатичні вузли. Уражені лімфоцити втрачають свої властивості боротьби з інфекцією, роблячи вас більш вразливими до інфекцій.

Найбільш поширеним симптомом неходжкинської лімфоми є безболісний набряк лімфатичного вузла, як правило, в області шиї, пахви або паху.

Лімфатична система

Лімфатична система працює з іншими частинами імунна система допомогти організму боротися з інфекціями та хворобами. Лімфатична система складається з мережі лімфатичних судин, лімфатичних вузлів та лімфатичних органів. Лімфатичні судини несуть лімфатичну рідину, яка містить лімфоцити та інші білі кров’яні клітини, антитіла та поживні речовини. Лімфатичні вузли розташовані вздовж лімфатичних судин і фільтрують лімфатичну рідину. До лімфатичних органів належать селезінка, тимус, аденоїди, мигдалини та кістковий мозок.

лімфоцити

Лімфоцити ростуть у кістковому мозку стовбурових клітин. Стовбурові клітини переростають у різні типи клітин, які виконують різні функції. Основними типами лімфоцитів є:

В-лімфоцити виробляють антитіла для боротьби з бактеріями, вірусами та іншими чужорідними елементами, такими як грибки.
Т-лімфоцити борються з інфекціями, знищують аномальні клітини та контролюють імунну відповідь.
Клітини Natural Killer (NK) атакують аномальні або чужорідні клітини.

Де виникає неходжкінська лімфома?

Оскільки лімфоцити знаходяться в лімфатичній системі, неходжкінська лімфома може розпочатися майже в будь-якому місці тіла. Однак, як правило, він утворюється в групі лімфатичних вузлів в області тіла, наприклад, на шиї, над ключицею, під пахвою, в животі або в животі.

Він може поширюватися майже в будь-яку тканину або орган тіла через лімфатичну систему або кров. У рідкісних випадках він циркулює в крові.

Більшість неходжкинських лімфом виникають із В-клітин. Підтипи неходжкинських лімфом, що включають В-клітини, включають дифузна велика В-клітинна лімфома, фолікулярна лімфома, мантійно-клітинна лімфома та лімфома Буркітта. Т-клітини беруть безпосередню участь у виведенні сторонніх загарбників. Неходжкінська лімфома рідше зустрічається в Т-клітинах. Підтипи неходжкинської лімфоми, що включає Т-клітини, включають периферичну Т-клітинну лімфому та шкірну Т-клітинну лімфому.

У чому різниця між лімфомою Ходжкіна та неходжкинською лімфомою?

Хоча захворювання можуть здаватися подібними, між ними є велика різниця Лімфома Ходжкіна так неходжкинський.

І ходжкінська, і неходжкінська лімфома є злоякісними захворюваннями сімейства білих кров'яних клітин, відомих як лімфоцити, які допомагають організму боротися з інфекціями та іншими захворюваннями. Лімфома Ходжкіна відзначається наявністю Клітини Рід-Штернберга, які є зрілими В-клітинами, які стали злоякісними, надзвичайно великі і мають більше одного ядра. Першою ознакою захворювання часто є поява збільшених лімфовузлів. Неходжкінська лімфома, навпаки, може бути отримана з В-клітин або Т-клітин і може виникати в лімфатичних вузлах, а також в інших органах.

Середній вік пацієнтів з неходжкинською лімфомою становить 60 років, але він зустрічається у всіх вікових групах. Найчастіше лімфома Ходжкіна виникає у людей у віці від 15 до 24 років та у людей старше 60 років. Існує понад 60 різних типів неходжкінських лімфом, тоді як лімфома Ходжкіна є більш однорідним захворюванням.

Лімфома Ходжкіна вважається однією з найбільш лікуваних форм рак, більше 90% пацієнтів виживають більше п'яти років. Рівень виживання хворих на неходжкінські лімфоми, як правило, нижчий, але для деяких типів захворюваності показники виживання подібні до показників для хворих на лімфому Ходжкіна.

Причини та фактори ризику

Точна причина неходжкинської лімфоми невідома. Зазвичай лімфоцити проходять передбачуваний життєвий цикл. Старі лімфоцити гинуть, і організм створює нові, щоб замінити їх. При неходжкінській лімфомі лімфоцити не гинуть, а воно продовжує зростати і ділитися. Ця надмірна кількість лімфоцитів накопичується в лімфатичних вузлах, викликаючи їх набряк.

У більшості випадків, хоча точна причина лімфоми залишається невідомою, вважається, що це результат погіршення стану однієї або декількох ген який зазвичай контролює розвиток клітин крові. У більшості випадків люди з діагнозом лімфома не мають сімейної історії захворювання. Як і багато видів раку, пошкодження спеціальних білків, які контролюють ріст і поділ клітин, може зіграти певну роль у розвитку лімфоми.

Фактори ризику

ослаблення стануімунна система;
введення імунодепресивних препаратів;
попередній вплив загального вірусу, званого вірусом Епштейна-Барра, який викликає залізисту лихоманку;
вплив певних хімічних речовин, таких як інсектициди;
сімейний анамнез неходжкинської лімфи;
спосіб життя - включаючи фактори способу життя курінняі ожирінняможе збільшити ризик розвитку лімфоми.

симптоми

Лімфома часто виявляє твердий набряк, як правило, без болю, лімфатичного вузла (запалені лімфатичні вузли), як правило, в області шиї, під пахвою або в області живота. Важливо зазначити, що більшість людей, у яких збільшені лімфатичні вузли, НЕ мають лімфоми, але причина в іншому.

Іноді лімфома починається з лімфатичних вузлів у глибоких ділянках тіла, таких як живіт (що викликає здуття живота) або лімфатичні вузли в грудях (викликаючи кашель, дискомфорт у грудях та утруднення дихання).

Набряклі лімфатичні вузли та симптоми В

Іноді ця хвороба ніяк не проявляється, але в інших випадках може спричинити безболісний набряк, часто в області шиї, пахви або паху (набряк лімфатичного вузла). Лімфома шлунка або кишечника може спричинити порушення травлення, біль у животі або втрату ваги. Лімфома в області грудної клітки може спричинити кашель, утруднення ковтання або утруднення дихання. Це також може спричинити втрата в вага, лихоманка і нічна пітливість - покликали симптоми B.

Ознаки та симптоми низькоякісних лімфом включають наступне:

периферична лімфаденопатія: відсутність болю та повільне прогресування і може спонтанно регресувати;
первинне екстранодальне ураження та симптоми В - рідше, лише на запущених стадіях;
кістковий мозок: часте ураження; може бути пов'язано з частішою втомою/слабкістю на запущених стадіях захворювання.

Ознаки та симптоми повноцінних лімфом:

лімфаденопатія: у більшості пацієнтів;
екстранодальне ураження: у третини пацієнтів, як правило, в області шлунково-кишкового тракту, шкіри, кісткового мозку, пазух, щитовидної залози тощо;
Симптоми В: лихоманка> 38 ° C, нічне потовиділення, втрата ваги більш ніж на 10% порівняно з початковим значенням протягом 6 місяців; зустрічаються приблизно у 30-40% пацієнтів.

Типи неходжкінських лімфом

Лімфома не є унікальним захворюванням, і знати точний час лімфоми у вас важливо, оскільки вона надає інформацію про перебіг хвороби та найкращий спосіб її лікування. Багато різних підтипів неходжкинської лімфоми, як правило, поділяють на дві основні групи:

В-клітинні лімфоми (ті, що виникають внаслідок розвитку В-лімфоцитів)
Т-клітинні лімфоми (ті, що виникають внаслідок розвитку Т-лімфоцитів)

Більшість неходжкинських лімфом (понад 80%) є В-клітинні лімфоми. Неходжкінська лімфома може бути низькою або високою ступенем.

Неходжкинська лімфома низького ступеня

Низька оцінка означає це клітини ростуть дуже повільно і може вимагати мінімального лікування або його відсутність протягом місяців або навіть років. Найбільш поширені типи включають:

фолікулярна лімфома;
лімфоплазматична лімфома (також відома як макроглобулінемія Вальденстрема);
невелика лімфоцитарна лімфома;
шкірна Т-клітинна лімфома;
крайова лімфома (МАЛТ).

Високоякісна неходжкінська лімфома

Висока оцінка означає це лімфома розвивається швидше. Зазвичай вони викликають симптоми і потребують негайного лікування. Найпоширеніші включають:

дифузна велика В-клітинна лімфома;
Лімфома Беркітта;
периферична Т-клітинна лімфома;
мантійно-клітинна лімфома;
лімфобластна лімфома тощо.

Методи діагностики

Найважливішим тестом для діагностики лімфоми є біопсія. Це передбачає взяття зразка тканини з ураженої ділянки (збільшення лімфатичного вузла або кісткового мозку). Потім зразок тканини відправляється в лабораторію для дослідження.

Це також може знадобитися комп'ютерна томографія (комп’ютерна томографія) або ПЕТ/КТ, що поєднує КТ із позитронно-емісійною томографією (ПЕТ). ПЕТ-сканування використовує низькі дози випромінювання для вимірювання активності клітин у різних частинах тіла - надає більш детальну інформацію про те, в яких частинах тіла міститься активна (зростаюча) лімфома.

Аналізи крові також знадобиться для вимірювання кількості певних типів клітин та хімічних речовин у крові.

Постановка неходжкинської лімфоми

Після того, як лікар визначить ступінь неходжкинської лімфоми, рак отримає стадію.

Стадії неходжкинської лімфоми включають:

I стадія - обмежений рак в області лімфатичних вузлів;
II стадія - рак у двох областях лімфатичних вузлів або вторгнення в орган та навколишні лімфатичні вузли;
III стадія - рак рухається до лімфатичних вузлів і може бути виявлений в лімфатичних вузлах над діафрагмою та в селезінці;
IV стадія - Ракові клітини містяться в багатьох частинах органів і тканин і можуть впливати на печінку, легені та кістки.

Крім того, ваш лікар використовує літери A і B, щоб вказати, чи є у вас симптоми неходжкинської лімфоми. B вказує на те, що у вас можуть бути значні ознаки та симптоми, такі як стійка температура, втрата ваги або сильна пітливість вночі.

Лікування

У різних ситуаціях різні методи лікування можуть мати різні цілі. Метою може бути вилікувати неходжкинську лімфому, контролювати її якомога довше або полегшити симптоми.

Лікувати не завжди потрібно. Якщо, здається, лімфома зростає повільно, пасивний моніторинг може бути варіантом. Перенесення лікування не означає, що медичні огляди не потрібні. Періодичні перевірки будуть проводитися з інтервалом у кілька місяців, щоб контролювати стан і переконатися, що хвороба не прогресує.

хіміотерапія

хіміотерапія є основним методом лікування більшості типів неходжкінських лімфом. Він використовує потужні препарати для знищення ракових клітин і запобігання поширенню раку. Препарати хіміотерапії вбивають швидко зростаючі клітини, включаючи ракові клітини. Однак вони не можуть диференціювати ракові клітини від нормальних, здорових, швидко зростаючих клітин в організмі - це причина побічних ефектів хіміотерапії.

Поєднання різних хіміотерапевтичних препаратів можна вводити внутрішньовенно, у таблетках або іншим способом. Побічні ефекти хіміотерапії залежать від препаратів. Поширеними побічними ефектами є нудота та випадання волосся.

Моноклональні антитіла та інші препарати

Моноклональні антитіла - це створені людиною препарати, що стимулюють імунну систему розпізнавати та атакувати клітини, на поверхні яких є певна речовина. Ці препарати націлені на клітини лімфоми точніше, ніж хіміотерапія. Найбільш часто використовуваним моноклональним антитілом називають ритуксимаб, який вводять внутрішньовенно.

Лікування лімфоми, як і самого раку, може знизити рівень лейкоцитів (стан, який називається нейтропенією). Це підвищить вашу чутливість до небезпечних інфекцій.

Також препарат під назвою ібрутиніб був схвалений для деяких пацієнтів, які проходять лікування неходжкинської лімфоми. Препарати для радіоімунотерапії виготовляються з моноклональних антитіл, що несуть радіоактивні ізотопи. Це дозволяє антитілу прикріплюватися до ракових клітин і передавати випромінювання безпосередньо до клітин. Прикладом радіоімунотерапевтичного препарату, що використовується для лікування неходжкинської лімфоми, є ібрітумомаб тіуксетан.

Хірургія

Хірургічне втручання при неходжкінській лімфомі обмежене, але може бути корисним у конкретних ситуаціях (наприклад, шлунково-кишкова лімфома), особливо при локалізованих захворюваннях або при наявності ризику перфорації, обструкції та масивної кровотечі. Орхіектомія є частиною початкового лікування лімфоми яєчка.

променева терапія

Променева терапія використовує рентген та протони для знищення ракових клітин. Його можна використовувати окремо або в поєднанні з іншими методами лікування раку. Випромінювання може бути спрямоване на уражені лімфатичні вузли та навколишню область вузлів, де може розвинутися захворювання. Тривалість променевого лікування варіюється залежно від стадії захворювання.

Променева терапія може спричинити почервоніння шкіри та випадання волосся там, де застосовується опромінення.

Пересадка кісткового мозку

Трансплантація кісткового мозку, також відома як трансплантація стовбурових клітин, передбачає використання високих доз хіміотерапії та опромінення для придушення кісткового мозку. Потім здорові стовбурові клітини кісткового мозку з організму або від донора вливаються в кров.

Прогноз неходжкинської лімфоми

Відносна 5-річна виживаність пацієнтів з неходжкинською лімфомою становить 71,4%. Прогноз залежить від:

тип пухлини;
стадія захворювання;
вік пацієнта;
загальний стан здоров’я;
толерантність до проведених процедур;
рівень лактатдегідрогенази в сироватці крові (ЛДГ);
рівні бета-2-мікроглобуліну тощо.