Нейробластома - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб
Злоякісна пухлина симпатичної нервової системи і, після пухлин ЦНС, найпоширеніша злоякісна солідна пухлина в дитячому віці (Schulte JH et al. 2015). 8-10% усіх злоякісних процесів у дітей вражає нейробластому (Ahmed AA et al. 2017). Злоякісна пухлина походить від клітин нервового гребеня. Пухлина може виникати у всіх тканинах, в яких є скупчення симпатичних нервових клітин, наприклад, в мозковій речовині надниркових залоз, у симпатичному стовбурі, паравертральному стовбурі, що простягається від шиї до куприка, або в параганглії.
На клінічні симптоми істотно впливає локалізація пухлин, а також дуже різна поведінка росту між спонтанними регресіями вихідної пухлини та схильністю до метастазування.
Класифікація
Клінічні стадії Еванса:
- Стадія 1: пухлина, обмежена органом походження
- Етап 2а: Інфільтрація навколишнього району без перетину середньої лінії без ураження лімфатичних вузлів
- Стадія 2b: Інфільтрація навколишнього середовища без перетину середньої лінії із ураженням іпсилатеральних лімфатичних вузлів
- 3 етап: перетин середньої лінії
- 4 стадія: метастазування в інші органи та віддалені лімфатичні вузли
- Стадія 4S: Локалізована первинна пухлина у немовлят першого року життя, яка метастазує в шкіру, печінку та/або кістковий мозок, але не в кістки (прогноз кращий, ніж на стадії 4); не рідко спонтанна регресія
Цікаво теж
Інгібітори VEGF - це група структурно різноманітних цілеспрямованих терапевтичних засобів, які націлені на Wac.