нейробластома

Клітини нейробластоми - видно за допомогою флуоресцентної мікроскопії

Нейробластома - це злоякісна пухлина, що походить з нейробластів, розташована на будь-якому рівні нервового гребеня (середостіння, наднирника, параспінальних гангліїв або малого тазу).

На нейробластому припадає приблизно 7% усіх дитячих новоутворень. Дослідження показали, що щорічно діагностується приблизно 600 нових випадків нейробластоми.

Максимальна частота захворювання зафіксована серед дітей віком до року. Захворювання набагато частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. [2], [3], [4]

Фактор, який визначав появу нервової пухлини, невідомий. Дослідження, проведені з цього приводу, показали, що важливу роль у розвитку цього типу пухлини відіграє генетичний фактор, серед дітей з діагнозом нейробластома виявляється ряд генетичних мутацій. [1], [4]

симптоми

Клінічні прояви дуже залежать від локалізації пухлини та появи метастазів.

Можуть бути описані певні симптоми, характерні для новоутвореного захворювання, наявного в більшості випадків нейробластоми. Це:

Лихоманка
Втрата ваги
Біль у місці розташування пухлини
Здуття живота
Фація страждає
Зміна загального стану
пітливість
Дратівливість
Клінічно виражена гіпертонія (шум у вухах, тахікардія, серцебиття, головний біль, задишка при навантаженні, болі в передсерді, парестезії, носові кровотечі, гематурія, запаморочення, порушення зору тощо).

У разі пухлин, розташованих на рівні середостіння, у пацієнта можуть спостерігатися: дисфагія, птоз повік, міоз, енофтальм, ангідроз, гетерохромія райдужної оболонки ураженої сторони, клінічні ознаки респіраторного дистрессу (тахікардія, аритмія, ціаноз слизово-слизової оболонки, сонливість, сплутаність свідомості).

Розташування пухлинного утворення на заочеревинному рівні визначає появу компресійного синдрому на цьому рівні при параплегії.

Розширення пухлинного процесу в кістковому мозку викликає метастази в кістки з болем у кістках та суглобах.

Розширення ракових уражень на рівні гематогенного мозку визначає появу тромбоцитопенії та неявно крововиливів. [1], [2], [3], [4]

Діагноз нейробластома базується на клінічній картині, представленій вище (втрата ваги, лихоманка, розтягнення живота, біль в області пухлини) і на основі параклінічних досліджень (рентгенографія грудної клітки, рентгенографія порожнини живота, УЗД черевної порожнини, КТ органів черевної порожнини, КТ черевної порожнини, КТ черепа, МРТ).

Рентгенографія грудної клітки може свідчити про наявність пухлинного утворення, розташованого в задньому середостінні.
УЗД черевної порожнини дозволяє ідентифікувати пухлинне утворення.
Рентгенографія черевної порожнини виявляє пухлину, розташовану на рівні живота з внутрішньопухлинними мікрокальцинатами та відхиленням кишкових петель.
Ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) корисний для ідентифікації пухлинних утворень, точно вказуючи місце розташування, розмір, судинність і зв'язок пухлини з оточуючими структурами.
Комп’ютерна томографія живота (КТ) корисна для виявлення нейробластом з локалізацією тазу. КТ грудної клітки може свідчити про наявність медіастинальних нейробластом. КТ черепа може виявити нейробластоми наднирника або розташовані в параспінальних гангліях.
Визначення пухлинних маркерів (гомованілова кислота, ванільменделова кислота, ванілгліколева кислота), значення яких збільшені у разі нейробластоми.
Сцинтиграфія кісток дозволяє ідентифікувати кісткові метастази. [1], [3], [4]

Лікування нейробластоми хірургічне. Проводиться висічення пухлини (туморектомія). Післяопераційно пацієнт буде проходити сеанси променевої терапії, щоб запобігти рецидиву пухлини. Хіміотерапія призначається при більш запущених формах захворювання в поєднанні з променевою терапією після операції. Серед введених цитостатичних препаратів ми згадуємо: Цисплатин, Доксорубіцин, Вінкристин. [1], [3], [4]