Нейропатія імуноглобуліну

Огляд

Нефропатія імуноглобуліну A (Ig A), яку також називають хворобою Бергера, - це хвороба нирок, яка виникає, коли Ig A (білок, який допомагає організму боротися з інфекціями) відкладається у важливих структурах нирок.

нейропатія

Ig Осадження антитіл також відбувається при інших станах, таких як пурпура Геноха Шенлейна, яка вважається системною формою нефропатії Ig A.

Після тривалого розвитку ці відкладення в кінцевому підсумку перешкоджають функціонуванню нирок, і з часом через ці зміни сеча може втрачатися через сечу (виникає так звана гематурія, яка може бути макроскопічною або мікроскопічною) та білки плазми (що є виявиться клінічно набряком).

Ig Нефропатія - це гломерулонефрит (запалення ниркових клубочків), який є однією з найпоширеніших різновидів у світі. Такий стан може ускладнитися (або перерости у хронічну або термінальну хворобу нирок).

Здається, більше 20% пацієнтів із підозрою на захворювання клубочків мають цю форму. Частота захворювання ще більша в Азії (40%). З цієї причини на азіатському континенті проводять скринінгові тести для виявлення цієї хвороби ще зі школи.

Хоча ускладнення є серйозними і можуть суттєво вплинути на якість життя пацієнта, а іноді можуть загрожувати його довготривалому виживанню, вони трапляються рідко.

Перебіг хвороби доброякісний, і сама поява крові в сечі не є поганим прогностичним фактором. Якщо пацієнт помічає гематурію, це не означає, що вона матиме віддалені наслідки.

Після 10-20 років захворювання нирки можуть проявляти ознаки захворювання. Приблизно у 25% дорослих з Ig A-нефропатією розвинеться ниркова недостатність, відсоток дітей з такою еволюцією становить від 5-10%.

Ig Нефропатія зустрічається частіше у чоловіків, ніж у жінок, деякі дослідження повідомляють про частоту захворюваності до 6: 1.

Діагностується частіше у людей у ​​другому і третьому десятиліттях, хоча теоретично може виникати в будь-якому віці, включаючи дітей. 80% пацієнтів мають вік від 16 до 35 років на момент постановки діагнозу.

Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.

Зміст статті

причини

Більшість нефропатій Ig A класифікуються як ідіопатичні (медичний термін, що означає відсутність причини), але виникненню або загостренню захворювання у багатьох випадках передують інфекції дихальних шляхів. Також повідомляється про кореляцію між інфекцією Haemophilus parainfluenzae (бактерією) та подальшим початком нефропатії.

Крім того, існують і інші захворювання, які корелюють із початком нефропатії, включаючи:

- Цироз і інші захворювання печінки: Ig Відкладення клубочків часто трапляється у хворих на цироз (у 1/3 випадків). Відкладення часто зустрічаються у пацієнтів із запущеним захворюванням, але більшість із них не має клінічних ознак захворювання клубочків (наприклад, до 30% дітей мають протеїнурію або безсимптомну гематурію).

Порушення функції нирок зникають, якщо основне захворювання (печінка) лікувати правильно або якщо пацієнту пересаджують печінку.

- Целіакія (глютенова ентеропатія): супроводжується у 1/3 пацієнтів відкладенням комплексів імуноглобуліну в клубочках. Більшість із цих пацієнтів не мають клінічних ознак захворювання, але нефропатія Ig A та гіперчутливість до глютену часто корелюють та асоціюються, і вилучення глютену з раціону цих пацієнтів також сприятливо впливає на захворювання нирок.

- інфекція ВІЛ: асоціюється з Ig A нефропатією, у пацієнтів, у яких у процесі захворювання розвивається ниркова недостатність.

- Спадкова нефропатія Ig A: Незважаючи на те, що Ig A нефропатія є епізодичним станом, дані свідчать про те, що генетичні фактори відіграють важливу роль у виникненні мезангіального гломерулонефриту.

На додаток до цих системних захворювань, макроскопічна гематурія від нефропатії Ig A також була пов'язана з:

Патофізіологічний механізм

Патофізіологічний механізм нефропатії Ig A поки що залишається недостатньо відомим. Основною знахідкою є відкладення комплексів C3 та Ig A у мезангіумі клубочків, що свідчить про те, що важлива частина у появі хвороби представлена ​​активацією каскаду комплементу.

Оскільки стан часто пов’язаний із захворюваннями дихального та шлунково-кишкового тракту, а найчастіше виділеною фракцією Ig A є Ig A1 (форма, отримана з імунної системи організму), експерти дійшли висновку, що така нефропатія насправді є захворювання слизової імунної системи.

симптоми

Основними ознаками та симптомами пацієнтів з нефропатією Ig A є епізодична макроскопічна гематурія та мікроскопічна гематурія.

Наявність крові в сечі, як правило, пов’язано з інфекціями верхніх дихальних шляхів, а також з гастроентеритом (ця асоціація існує у понад 50% пацієнтів). Нефропатія також може протікати безсимптомно (у 30 - 40% пацієнтів), незважаючи на те, що параклінічні тести дозволять діагностувати протеїнурію та гематурію.

У важких випадках у пацієнтів спостерігається безпосередньо гостра або хронічна ниркова недостатність.
Гематурія, як правило, є симптомом тривоги, який змушує пацієнта звертатися до лікаря

Симптоми можуть бути конкретними, залежно від того, коли пацієнти звертаються до лікаря, і можуть включати:

- Набряки, гіпертонія, олігурія: що свідчить про гостру ниркову недостатність;
- Гіпертонія: особливо, якщо пацієнт виявляє запізнення і нефропатія розвинулася;
- Гематурія, протеїнурія, набряки: специфічні для нефротичного синдрому;
- Анемія, гіпертонія, олігурія та інші ознаки ниркового дистрессу: якщо сталася хронічна ниркова недостатність.

Користь для здоров’я риб’ячого жиру

Фіолетовий Генох - Шонлейн

Перші ознаки менопаузи на шкірі: поради та засоби

Параклінічні дослідження

Розслідування пацієнтів починається з анамнезу, в цей час встановлюються основні звинувачення пацієнта, їх початок та еволюція з часом, а також будь-які захворювання або інфекції, з якими пацієнт стикається або стикався останнім часом.

Проведене фізичне обстеження не виявляє важливих змін, лише в деяких випадках виникає гіпертонія.

Першим кроком у підтвердженні діагнозу є ретельний аналіз зразка сечі, який дає пацієнт. Його обстеження повинен проводити досвідчений лікар, який повинен виявити еритроцити та осад еритроцитів, що є явними ознаками ураження клубочків.

Протеїнурію також можна діагностувати, визначаючи екскрецію білка протягом 24 годин і встановлюючи співвідношення білка з сечею до креатиніну. Нормальне співвідношення - близько 0,1.

Пацієнтів з гематурією та протеїнурією слід повністю обстежити, щоб визначити ступінь ниркової недостатності та наскільки збережена функція нирок. Рекомендується встановити швидкість клубочкового фільтрату, а тест на кліренс створення можна проводити протягом 24 годин.

Якщо у пацієнта гематурія, лікар проведе низку загальних досліджень, які можуть виключити певні стани, такі як рак сечового міхура, камені в нирках (найпоширеніші причини гематурії).

Іншими станами, які представляють гематурію в клінічній картині, є захворювання базальних мембран, синдром Альпорта. Для цього можна проводити УЗД нирок та цистоскопи. Згодом ми перейдемо до основної діагностичної процедури - біопсії ниркової паренхіми.

Діагноз підтверджується лише шляхом проведення ниркової біопсії та правильної інтерпретації результатів. Найчастіше спостерігається аспект дифузної мезангіальної проліферації та розширення позаклітинного матриксу з відкладенням Ig A (ці зміни спостерігаються за допомогою електронної мікроскопії або імунофлюоресценції).

Також можуть спостерігатися некротичні ураження, вогнищевий склероз клубочків, інтерстиціальний фіброз, атрофія канальців або склероз судин.

Лікування

Ig Нефропатія є поширеною причиною гломерулонефриту, і, хоча в більшості випадків перебіг доброякісний, у деяких пацієнтів з часом може спостерігатися хронічна ниркова недостатність.

Подібне ускладнення виникає у 20-40% хворих на нефропатію старше 20 років. В даний час лікувального лікування нефропта Ig A не існує, однак при сучасних терапевтичних схемах терміни початку діалізу та трансплантації нирки можуть бути відкладені.

Терапевтичні рекомендації включають наступне:

1. Моніторинг пацієнтів з ізольованою гематурією без протеїнурії та гіпертонії шляхом проведення періодичних досліджень сечі, тестів на функцію нирок та вимірювання артеріального тиску.

Якщо артеріальний тиск має небезпечні значення, його лікування рекомендується негайно. Для пацієнтів з нефропатією Ig A артеріальний тиск повинен бути доведений до розумного значення 125/75 - 130/80 мм рт.

Препарати, при яких бажано знижувати значення артеріального тиску, є інгібіторами конверсійних ферментів (МЕК), оскільки вони також можуть позитивно впливати на протеїнурію (у сенсі її зменшення), і їх слід розглядати як терапевтичну альтернативу навіть для нормотензивних пацієнтів з протеїнурією;

2. Введення лікування (з IEC), яке знижує протеїнурію до контрольного значення нижче 500 мг/добу. Якщо введення IEC не можна терпіти, рекомендується замінити їх блокаторами рецепторів ангіотензину II. І вони мають знижуючий протеїнурію ефект;

3. Введення преднізону протягом 4-6 місяців пацієнтам з нефропатією Ig A та зі збереженою функцією нирок, нефротичним синдромом або мінімальними змінами при мікроскопічному аналізі фрагмента біопсії.

Синдром Гійєна Барре

Гострий гломерулонефрит

Як фармацевти допомагають вам, коли стикаєтесь із проблемою здоров’я?

Раннє лікування преднізоном сприятливо впливає на прогресування проліферативної нефропатії з Ig A, може зменшити протеїнурію і навіть вплинути на гістологічні зміни клубочків, такі як проліферація.

Крім того, прийом кортикостероїдів ще протягом 6 місяців має сприятливий ефект та захищає від порушення функції нирок у пацієнтів з помірною протеїнурією;

У деяких пацієнтів, особливо у тих, хто має порушення функції нирок, рекомендується доповнювати терапевтичний режим жирними кислотами Омега-3 (рекомендується добова доза приблизно 12 грам). Хронічний дефіцит незамінних жирних кислот спостерігався у пацієнтів з нефропатією Ig A.

Дієтичні рекомендації

Фахівці рекомендують пацієнтам з нефропатією Ig A модифіковану дієту:

- Дієта з низьким вмістом глютену, м’ясних та молочних продуктів (їх навіть можуть заборонити через високу концентрацію антигенів);
- Дієта з низьким вмістом білка (може зменшити швидкість прогресування нефропатії).

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування передбачає проведення трансплантації нирки. Такий терапевтичний захід ефективний у пацієнтів з нефропатією Ig A, але частота рецидивів захворювання досить висока (20-60%).

Саме така частота рецидивів змусила фахівців розглянути важливість генетичного поля у початковій появі захворювання. Хвороба прогресує повільно після повторного появи на трансплантованій нирці (подібно до еволюції рідної нирки) у 10% пацієнтів, трансплантація з цієї причини не вдається.

прогноз

На прогноз впливає наявність певних факторів ризику.

Прогноз призначений для пацієнтів із наступними характеристиками:

- Чоловіча стать;
- Старший вік;
- Сімейний анамнез захворювання нирок;
- Протеїнурія (зі значеннями понад 2 г/добу);
- Підвищений рівень креатиніну;
- гіпертонія;
- Куріння;
- гіперліпідемія.

Існування гіпертонії та протеїнурії вважаються найважливішими факторами, що впливають на прогноз пацієнтів. Хвороба може прогресувати та спричиняти клінічний вигляд запущеної термінальної стадії захворювання нирок.

Факторами, які можуть передбачити таку еволюцію, є:

- Клінічні фактори: пацієнти з мікроскопічною гематурією мають тенденцію до вищого ризику прогресування до хронічного стану порівняно з пацієнтами з макроскопічною гематурією;

- Гістологічні фактори: інтерстиціальний фіброз, канальцева атрофія та клубочкові рубці;

- Тривалість протеїнурії (від початку до терапевтичного вдосконалення) є одним з основних факторів, пов'язаних із прогнозуванням зниження функції нирок.