Непереносимість сахарози або

Непереносимість сахарози є медично правильним, що називається непереносимістю сахарози-ізомальтози або дефіцитом сахарози-ізомальтази. вона аутосомно-рецесивний Спадкове метаболічне захворювання, при якому нормальний столовий цукор (сахароза) погано або взагалі не переноситься.

сахарози

Це ферментодефіцитна хвороба тонкої кишки (первинна форма). Фермент, що розщеплює сахарозу (столовий цукор), званий ізомальтаза сахарози, не працює належним чином. Він є, але не активний. У фазі дозрівання він втрачає землю під ногами, так би мовити - іншими словами, контактуючи з клітинною мембраною - і виводиться з тонкої кишки. [1] Тому два цукру не можуть засвоюватися, потрапляти в товсту кишку і там спалюються бактеріями до вуглекислого газу та води. Наслідками є діарея, спазми в животі, блювота та нездужання.

Порушення всмоктування сахарози-ізомальтози зазвичай виявляється приблизно з 6-го місяця життя, оскільки такі цукри вперше засвоюються через прикорм.

Симптоми варіюються від важких симптомів, таких як затримка росту, зневоднення або вибухова діарея, до більш слабких симптомів, які можуть бути не помічені до дорослого віку 6) .

Частота дається в Європі з приблизно 0,05% до 0,2% населення, для інуїтів або інших циркумполярних народів частота 3-10% передбачається 2-5) .

Набряк:

1) "Журнал клінічних досліджень" (Jacob et al., 106: 281-287 (2000))
2) Петерсон М, Гербер Р. Дефіцит кишкової сахарази. Trans Assoc Am Physicians 1967; 80: 275-283.
3) Welsh J, Poley J, Bhatia M, et al. Діяльність кишкової дисахаридази щодо віку, раси та пошкодження слизової. Гастроентерологія 1978; 75: 847-855.
4) Белл Р, Дрейпер Н, Берган Дж. Непереносимість сахарози, лактози та глюкози у ескімосів на півночі Аляски. Am J Clin Nutr 1973; 26: 1185-1190.
5) Ellestad-Sayad J, Haworth J, Hildes J. Неабсорбція дисахаридів та режими харчування в двох канадських громадах ескімосів. Про J Clin Nutr 1978; 31: 1473-1478.
6) Уріх, Стефані; Ву, Цайнінг; Хуан, Цзе-Ю; Скотт, К. Рональд; Чотири мутації гена SI відповідають за більшість клінічних симптомів CSID; Журнал дитячої гастроентерології та харчування: листопад 2012 р. - том 55 - випуск - с S34 - S35