Нервовий васкуліт - сімейні амілоїдні невропатії та інші рідкісні невропатії
Захворювання
Що таке васкуліт ?
Васкуліт - це група захворювань, що мають спільне запальне пошкодження судин (артерій, капілярів або вен), що може призвести до їх закупорки та загибелі тканин нижче за течією.
Васкуліт можна визначити або за їх основним характером, або, навпаки, вторинним щодо іншої патології, за типом і розміром пошкоджених судин (малий, середній або великий калібр), за системним характером (атака інших органів, крім нервової системи), або ні або за типом судинного ураження ("інфільтрат", або "гранульома"). Периферичні нерви часто клінічно беруть участь у некротизуючих васкулітах, оскільки залучення їх живильних судин швидко призводить до дегенерації нервових волокон та до симптомів.
Які причини васкуліту ?
Васкуліт найчастіше є первинним і причини не виявляється. Однак у чверті випадків вони пов’язані з іншим захворюванням, часто відомим до початку васкуліту. Ми часто виявляємо ревматоїдний артрит, кріоглобулінемію, синдром Гужеро Шегрена, вірусну інфекцію (гепатит В або С, СНІД), але також у поєднанні з діабетом або моноклональною гаммапатією.
Як представляється васкуліт ?
Найчастіше в неврології ми зустрічаємо пацієнтів з очевидно обмеженими ураженнями нервів. Насправді одночасно можуть вражатися як мінімум інші органи. У трьох чвертях випадків це моно- або мультиневритичне залучення (вражає лише один або кілька нервів на кінцівках). Найбільш класичний напад - це раптова нездатність (протягом декількох годин або днів) підняти кінчик ступні в контексті болю.
Менш ніж у чверті випадків невропатія розвивається як частина "галасливої" мультисистемної хвороби з погіршенням загального стану, лихоманкою без інфекційних причин, болем у м'язах та/або суглобах, високим кров'яним тиском. Тоді шкода є серйозною і може бути навіть летальною. Діагноз, як правило, простий, оскільки клінічна картина та лабораторні дослідження є суперечливими.
Як ставиться діагноз ?
Як діагностується нервовий васкуліт ?
Діагностика проводиться шляхом вивчення під мікроскопом фрагмента тканини, взятого за допомогою біопсії, що показує запальні ураження судин. Навіть якщо існує сильна підозра на клінічний огляд лікаря (особливо при системних формах), для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, оскільки лікування базується на кортикостероїдах та/або довготривалих імунодепресантах, потенційні побічні ефекти яких накладають діагностичну визначеність.
Основними тканинами, доступними для біопсії, є периферичний нерв, м’язи або шкіра.
Аналіз крові також допомагає підтримати діагноз. Ми знаходимо з різною частотою залежно від типу васкуліту: підвищена швидкість осідання, підвищення рівня еозинофільних полінуклеарних клітин, наявність ANCA (антитіла до нейтрофільної цитоплазми). Можуть спостерігатися порушення функції печінки або функції нирок.
Лікування захворювання
Які методи лікування нервового васкуліту ?
Який прогноз для васкуліту ?
Багатосистемні форми часто важкі, і найсерйозніша з них може призвести до смерті пацієнта. Факторами поганого прогнозу є жіноча стать, похилий вік, африканське походження та наявність пошкоджень нирок.
Форми, обмежені нервовою системою, є більш доброякісними, але можуть залишати значні наслідки. Курс варіюється від пацієнта до пацієнта, і в даний час не визнано поганого фактора прогнозу. У третини пацієнтів ніколи не буде рецидивів захворювання, але ще у третини - протягом трьох років, що вимагає регулярного моніторингу в спеціалізованому центрі. Зниження швидкості осідання послужить маркером реакції на лікування, якщо воно було високим на початку захворювання. Моніторинг набагато делікатніший і вимагає більшого досвіду, коли швидкість седиментації спочатку є нормальною, оскільки розвиток клінічних симптомів може бути важко інтерпретувати. Поява нових сенсорних ознак може сприяти рецидиву захворювання або регенерації нервів. Так само зникнення поколювання може відображати руйнування нерва, а не загоєння.
Якими будуть наслідки моєї хвороби ?
Спочатку щомісяця або кожні шість тижнів будуть призначені консультації. Моніторинг буде поступово розподілятися на один раз на три місяці за відсутності рецидиву.
Швидкість зменшення лікування кортикостероїдами та можливу необхідність його повторного збільшення прийматиме лікар під час кожної консультації. Звичайна тривалість терапії кортикостероїдами становить 18 місяців при нервових формах васкуліту, часто зі спробою скоротити тривалість лікування шляхом додавання імунодепресанта.