Net des панкреас - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра внутрішніх хвороб
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 29.07.2018
Синонім (и)
визначення
Нейроендокринні пухлини підшлункової залози (ПЕТ) становлять приблизно 5% усіх діагностованих пухлин підшлункової залози. Макроскопічно вони є добре розмежованими, переважно поодинокими, круглими пухлинами діаметром від 1 до 4 см, які зустрічаються на всіх ділянках підшлункової залози.
На відміну від набагато більш поширеного раку підшлункової залози (пухлини так званої екзокринної частини залози), тривала тривалість життя у пацієнтів з цими пухлинами (ПЕТ) значно краща.
Мережі підшлункової залози функціонують на 65-70% (гормонально активні). Залежно від переважаючої секреції гормонів їх називають інсуліномами, гастриномами, ВІПомами та глюкагономами (див. Інсуліноми, як правило, доброякісні, інші НЕТ в підшлунковій залозі часто злоякісні.
Класифікація
Функціональні нейроендокринні пухлини, що призводять до синдромів гіперсекреції (наприклад, інсуліноми; гастріноми, VIPomas та ін.), Становлять 65-70% NET у підшлунковій залозі.
Нефункціональні нейроендокринні пухлини (30-35%).
Цікаво теж
Дуже рідкісна форма кардіоміопатії зі зниженою діастолічною розтяжністю та функцією (Обмежити.
Виникнення/епідеміологія
Загалом рідко. Нейроендокринні пухлини підшлункової залози складають близько 5% усіх діагностованих пухлин підшлункової залози.
Інсуліноми - найпоширеніші з функціональних пухлин. Вони мають 95% від 1,0 до 2,0 см. Множинні інсуліноми та інсуліноми в контексті MEN-1 можуть спостерігатися приблизно в 10 відсотках випадків. Вони не виявляють підвищеного рівня злоякісності порівняно з одиничними або спорадичними інсуліномами.
Гастриноми підшлункової залози, як правило,> 2,0 см. На момент постановки діагнозу вони метастазували приблизно в 60% випадків. На відміну від гастриномів дванадцятипалої кишки, гастриноми підшлункової залози рідко трапляються в контексті MEN-1.
VIPomas, глюкагономи дуже рідкісні. Висота при діагностиці:> 2 см. Більшість із них вже давали метастази. Це також стосується нефункціональних НЕТ підшлункової залози.
прояв
Спорадичні функціональні NET підшлункової залози спостерігаються у віці від 5 до 6 років. Маніфест десятиліття життя. Нефункціональні пухлини, особливо при синдромі MEN-I, можуть бути множинними, а потім виникати одночасно з функціональними пухлинами підшлункової залози. Якщо функціонал відсутній, діагностика ставиться відносно пізно.
ДЕТ підшлункової залози в дитячому віці вкрай рідкісні. Вони зустрічаються у зрілому віці у всіх вікових групах, а також у чоловіків та жінок однаково часто.
Клінічна картина
Функціональні пухлини підшлункової залози. Вони стають клінічно помітними через синдром гіперсекреції, внаслідок чого клінічні симптоми залежать від секретується гормону (див. Нижче: інсулінома, гастринома, глюкагонома, VIPoma). На сьогоднішній день найбільш поширеною функціональною NET підшлункової залози є інсулінома. Клінічно інсулінома характеризується тріадою Уіппла (спонтанна гіпоглікемія, вегетативні симптоми, такі як пітливість, відчуття жару, тахікардія тощо тощо, швидке поліпшення стану після прийому глюкози всередину). Гастрінома (син. Синдром Золлінгера – Еллісона - D37.78) є переважно злоякісною та метастазується у 50% випадків на момент постановки діагнозу. Гіперсекреція шлунка призводить до надмірної секреції шлункової кислоти та множинних виразок у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту.
Інші функціональні НЕТ підшлункової залози дуже рідкісні. VIPoma утворює вазоактивний кишковий поліпептид і вивільняє цей гормон нерегульовано. Це призводить до сильної діареї. У разі глюкагономи глюкагон виділяється. Основним симптомом є міграційна еритема в поєднанні із цукровим діабетом.
Нефункціональні мережі підшлункової залози: вони гормонально неактивні. Перші симптоми - біль у животі (35-55%), відчутна пухлина (10-40%), втрата ваги (30-45%) - спричинені ростом простору, що займає простір, і тому є пізніми симптомами. До 25% пухлин випадково діагностуються як «інциденталома підшлункової залози» (випадково виявлені пухлини).
діагностика
Функціональні мережі підшлункової залози: інсулінома: триада Wipple; у всіх інших НЕТ підшлункової залози проводиться біохімічне захист переважних секрецій гормонів: гастрин при гастриномі підшлункової залози, глюкагон при глюкагономі підшлункової залози, вазоактивний поліпептид у VIPoma.
Функціональні та нефункціональні мережі підшлункової залози: Використання методів візуалізації, таких як сонографія та ендосонографія; МРТ у єдиному магазині. Виключення дифузного віддаленого метастазування. Часто випадкові знахідки в нефункціональних НЕТ підшлункової залози.
Диференціальна діагностика
Рак підшлункової залози. Для цього використовується сцинтиграфія рецепторів соматостатину. Підвищена сироваткова концентрація онкомаркерів хромограніну А або поліпептиду підшлункової залози (РР) може підтримати діагностику "нейроендокринних пухлин".
Терапія загалом
Симптоматична терапія гастриноми підшлункової залози проводиться за допомогою інгібіторів протонної помпи (ІПП, наприклад, "Пантозол"). Майже у всіх пацієнтів ІПП успішно пригнічують секрецію кислоти і, отже, клінічні симптоми гастриноми.
У разі інсуліноми гіпоглікемії необхідно протидіяти відповідними дієтичними заходами.
Якщо нейроендокринна пухлина підшлункової залози не працює, паліативна хіміотерапія стрептозотоцином + 5-ФУ або доксорубіцином є стандартною медикаментозною терапією. Вказівки слід робити індивідуально, залежно від динаміки росту (див. Розділ інсулінома, гастринома, глюкагонома тощо)
Оперативна терапія
Функціональні NET підшлункової залози: резекція спорадичних NET підшлункової залози шляхом енуклеації або дистальної резекції підшлункової залози зберігається або повторюється у 40-60% випадків, але довгостроковий прогноз хороший. У разі гастриноми в контексті синдрому MEN-1 біохімічні докази показань до операції наводяться, якщо немає дифузних метастазів у печінку.
Нефункціональні пухлини підшлункової залози: основна терапія - хірургічне втручання. Досвідчений хірург зможе локалізувати та енуклеатувати значну частину первинних пухлин шляхом пальпації підшлункової залози та стінки тонкої кишки або за допомогою інтраопераційного УЗД.
Курс/прогноз
НЕТ підшлункової залози, за винятком інсуліноми, часто є злоякісними. Це в основному вражає гастриноми, VIPomas, глюкагономи та нефункціональні NET.
Найважливішими критеріями злоякісності, крім метастазування в регіонарні лімфатичні вузли та печінку або інфільтрацію сусідніх органів, є розмір пухлини> 2 см, ангіоінвазія та проліферативна активність> 2 відсотки. Очевидно, фактор "ангіоінвазія" має особливе значення. Тому рекомендується припускати злоякісність, якщо ангіоінвазія доведена, навіть якщо інші критерії злоякісності не вказані.
література
- Іто Т та ін. (2007) Попередні результати японського загальнонаціонального опитування нейроендокринних пухлин шлунково-кишкового тракту. J Gastroenterol 42: 497-500
- Модлін І. М. та ін. (2008) Гастроентеропанкреатичні нейроендокринні пухлини. Ланцет Онкол 9: 61-72
- Нільссон О та ін. (2006) Погано диференційовані карциноми передньої кишки (шлунка, дванадцятипалої кишки та підшлункової залози). Нейроендокринологія 84: 212-215
Партеллі С та співавт. (2014) ОНОВЛЕННЯ GEP-NETS. Огляд хірургії гастро-ентеро-панкреатичних нейроендокринних пухлин. Європейський ендокринологічний журнал171: R153-R162.
Рекомендовані статті
Нешкідливий, можливо, спровокований інфекцією, еритематосквамозний, самообмежений хронічний дерматит, тобто.
Септичний посів Candida albicans або інших видів Candida (особливо при імуносупресії), переважно nac.