Незвичайний стеноз - SSVQ

50-річний пацієнт в'єтнамського походження, який, як відомо, добре контролює гіпертонію, звертається до лікарні швидкої допомоги з правим пієлонефритом. Після інтенсивної регідратації у неї розвинувся гострий набряк легенів, пов’язаний з дуже сильним спалахом гіпертонії. Правильне лікування швидко виправляє ситуацію.

Потім фізикальне обстеження показує легеневе перевантаження, а також зменшення периферичних імпульсів на нижніх кінцівках, пов’язаних із серцевим В4, але відсутність шуму сонної артерії та шуму живота. З іншого боку, пацієнт не скаржився на періодичну кульгавість. Обстеження судин шийки матки та верхніх кінцівок є нормальним явищем. На тлі проводиться УЗД серця. Це обстеження показує важку концентричну гіпертрофію лівого шлуночка, фракцію викиду лівого шлуночка в нормі до 65% та помірну діастолічну дисфункцію. Клапани в нормі.

У цього пацієнта в анамнезі була добре контрольована гіпертонія, але це не завжди було так. Дійсно, його гіпертонію раптово стало дуже важко контролювати 3 роки тому. Тодішні дослідження показали, що асиметричні нирки (9,8 см ліворуч і 11,8 см праворуч) підвищують можливість стенозу лівої ниркової артерії. Фактично, ангіограма тоді показала остиальний стеноз лівої ниркової артерії, включаючи неправильний та частково виразковий 0,5-сантиметровий наліт, що перешкоджає 85% просвіту лівої ниркової артерії. Потім ангіопластика зі стентуванням була успішно виконана. Під час цього обстеження аорта виявила помірний атероматоз з деякими кальцифікатами стінок. Ниркова функція цього пацієнта завжди була нормальною.

Враховуючи клінічну картину стану пацієнта, було проведено дослідження щодо підозри на стеноз ниркових артерій. По-перше, УЗД нирок завжди виявляє ниркову асиметрію за рахунок стабільної лівої нирки (рис. 1 і 2). Стандартне сканування нирок показує нормальну функцію нирок, але асиметрія за рахунок лівої нирки, яка досить розчарована. На цьому обстеженні немає ознак стенозу ниркової артерії (рис. 3). Потім було проведено ангіосканування. Дослідження без ін’єкцій показує значне звапнення грудної (рис. 4 і 5) та черевної (рис. 6) аорти, або стент можна побачити в лівій нирковій артерії. Це атеросклеротичне залучення виражається переважно практично концентричними кальцифікатами. Це спричиняє звуження калібру аорти, особливо безпосередньо над діафрагмальним перервою (малюнки 7 та 8). Залишкове світло в цьому місці становить інфрасантиметр. Цей висновок був підтверджений ін'єкційним скануванням (рисунок 9), який також показує нормальні двобічні ниркові артерії, але помірний стеноз верхньої брижової артерії.

Для завершення обробки пацієнтові зробили артеріальний допплер нижніх кінцівок, який демонстрував демодуляцію стегнових хвиль двобічно з градієнтом 74 мм рт.ст. між тиском стегна та плечовим тиском, що вказує на стеноз дистальної грудної аорти. В решті обстеження не виявлено жодної додаткової інтраінгвінальної участі. Тібіо-плечові показники дорівнювали 0,45 праворуч і 0,47 ліворуч.

Нарешті, в лабораторіях: вміст кальцію в сироватці крові завжди був нормальним, рівень ПТГ нормальний, електрофорез білків сироватки крові цілком нормальний. Нормальний С-реактивний білок 3 роки тому, підвищений до 44, коли у неї був пієлонефрит, а потім нормалізований через кілька тижнів, що цілком паралельно результатам швидкості осідання.

Який ваш діагноз?

Можливі діагнози:

Щодо стенозу дистальної частини грудної аорти:

Простий, але дуже важкий атероматоз з надзвичайною кальцифікацією, зосередженою на аорті.
Старий артеріїт Такаясу, мабуть, в даний час неактивний, але наслідки якого можна побачити (швидше за все). Що нетипово для Такакаясу: ступінь кальцифікації та відсутність компонента аневризми.

Оскільки пацієнт, мабуть, не мав симптомів, ендоваскулярної біопсії не було. З іншого боку, для вимірювання товщини стінки можна було зробити допплерівське УЗД сонної та підключичної артерій. Якщо це нормально, це буде аргументом проти діагнозу Такаясу.

Щодо гострого набряку легенів:

Гіпертонічний сплеск при рецидиві стенозу лівої ниркової артерії (виключено).
Про діастолічну дисфункцію після поповнення об’єму.

Щодо того, що пацієнтка безсимптомно ставиться до свого стану, зокрема відсутність ниркової недостатності, відсутність ознак двостороннього стенозу ниркової артерії та відсутність періодичної кульгавості:

Колатералізація de novo (що не було продемонстровано ангіоскануванням).
Побічне кровопостачання з підреберних артерій (найімовірніше).

Терапевтичні варіанти

Гіпертонія пацієнта дуже добре реагувала на лікування. Інгібітор перетворюючого ферменту можна вводити у високих дозах, не викликаючи зниження функції нирок, яка залишалася нормальною та стабільною. Його артеріальний тиск залишалося легко контролювати за допомогою 3 препаратів

Розглядалася можливість черезшкірної ангіопластики стенозу грудної аорти (рис. 7 і 8), однак, оскільки пацієнтка абсолютно безсимптомна з цього стану, було вирішено спостерігати за пацієнтом, але ще раз оглянути її в амбулаторії.

Під час подальшого спостереження буде розглянута терапія кортикостероїдами, якщо пацієнт запалиться без додаткових пояснень. Крім того, розглядатиметься аортальний стент, якщо відбудеться нове падіння гомілково-плечового індексу, особливо за наявності симптомів.