Ниркова ангіоміоліпома
Ниркова ангіоміоліпома є найпоширенішою доброякісною пухлиною нирки. Ця пухлина складається з трьох компонентів: зрілої жирової тканини, гладком’язових волокон та судинних елементів.
Існує два типи ангіоміоліпоам: ізольована ангіоміоліпома та ангіоміоліпома, що асоційована з туберкульозним склерозом (відповідальна за 20% усіх ангіоміоліпом). (1-7)
Епідеміологія
Ниркова ангіоміоліпома це рідкісний стан, коли жінки страждають більше, ніж чоловіки. Дослідження, проведене в Японії, показало, що приблизно у 0,22% обстежених жінок було виявлено наявність ангіоміоліпоми нирок у такому типі, коли лише 0,1% чоловіків, які брали участь у дослідженні, мали такий стан. Тому було встановлено, що ниркова ангіоміоліпома частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 2: 1. Туберкульозний склероз - це аутосомно-домінантне захворювання, при якому від 55% до 90% пацієнтів з цим захворюванням також мають ниркову ангіоміоліпому. Також у 30-50% пацієнтів з лімфангіолейоміоматозом також спостерігається ниркова ангіоміоліпома. У пацієнтів з туберкульозним склерозом, які також асоціюються з ангіоміоліпомою нирок, діагноз ставлять між другою та третьою декадою життя, а поодинокі ангіоміоліпоми діагностують частіше у віці від 40 до 50 років. (2, 5, 6)
Патологічна анатомія
Ниркова ангіоміоліпома - мезенхімальна пухлина, що складається з трьох типів структур, які знаходяться в пухлині в різній пропорції: судинні елементи, клітини веретена та зрілі адипоцити.
Макроскопічно ангіоміоліпоми нирок розташовуються в нирковій паренхімі у вигляді чітко окреслених тканинних масивів, білуватого, рожевого або жовтого кольору, залежно від частки жирової тканини в пухлині. Кровотечі можуть бути пов’язані із судинним компонентом структури пухлини, але некроз, як правило, відсутній.
Мікроскопічно ангіоміоліпома нирки містить три елементи, кожен із змінною пропорцією: судинні елементи, веретеноподібні клітини та зрілі адипоцити. Судинні елементи частіше розташовані по периферії пухлини, судинна стінка потовщена. Клітини веретена є м’язовим компонентом і можуть бути знайдені на різних стадіях еволюції - від незрілих форм клітин веретена до зрілих форм з характеристиками гладких м’язів або епітеліоїдних клітин. Адипоцити зрілі, але мають атипію і поширюються серед м’язових клітин.
Існує також епітеліоїдний варіант ангіоміоліпоми нирок, що має тенденцію до злоякісних утворень, але який рідше, ніж класичний тип пухлини. Цей тип пухлини є більш агресивним і може вражати ниркову вену, нижню порожнисту вену, наднирковий жир або місцеві лімфатичні вузли.
Іноді ангіоміоліпооми нирок можуть мати такі гістологічні різновиди, як гіалінізація, кістозна дегенерація, кальцифікація або ділянки цитологічної атипії, які можна сплутати зі злоякісними захворюваннями нирок (карциноми або саркоми). Однак ниркові ангіоміоліпооми рідко бувають злоякісними, і факторами, що підтверджують злоякісний характер пухлини, є пухлини розміром понад 7 см, наявність ділянок некрозу всередині пухлини та епітеліоїдний тип пухлини. Іноді ангіоміоліпоми нирок можуть співіснувати з раком нирок. (1, 6, 7)
Клінічна картина при ангіоміоліпомі нирок
Понад 80% усіх ниркових ангіоміоліпом мовчать, пухлини є випадковим відкриттям під час візуалізаційного дослідження, проведеного для діагностики іншої патології. У цьому випадку пацієнти протікають безсимптомно і не звинувачують жодних проявів, пов’язаних із захворюваннями нирок, візуалізацією, яка висвітлює пухлину, що проводиться з профілактичною метою або для виявлення іншої патології. Менша категорія пацієнтів, лише 15%, на момент постановки діагнозу мають заочеревинний крововилив (синдром Вундерліха), і у третини з них розвивається гіповолемічний шок через великі крововиливи. Класична тріада клінічних проявів ангіоміоліпоми нирок складається з болю в області флангу, пальпується пухлинної маси на цьому рівні та гематурії.
Ниркові ангіоміоліпоми при туберкульозному склерозі або лімфангіолейоміоматозі більші, і з цієї причини пацієнти частіше проявляють симптоматику, ніж пацієнти з одиночними ангіоміоліпомами нирок.
Рідко ангіоміоліпома нирок може малігнувати, і в цьому випадку клінічні прояви можуть бути різноманітними, злоякісні пухлини мають більш агресивну поведінку, ніж доброякісні пухлини. Можуть бути як місцеві симптоми, спричинені або пухлиною, або інвазією локорегіональних лімфатичних вузлів, або симптоми, спричинені віддаленими метастазами в інших органах. (1, 2, 3, 6, 7)
Діагностичний
Діагноз ангіоміоліпоми нирок ставлять із використанням методів візуалізації, більшість ангіоміоліпом нирок виявляються випадково під час досліджень зображень для діагностики інших патологій. Їх можна використовувати для діагностики ультрасонографії, комп’ютерної томографії або ядерно-магнітно-резонансної томографії.
УЗД - це неінвазивний метод, за допомогою якого за допомогою ультразвуку можна діагностувати певні патології. Через високий вміст жирової тканини, яка видно макроскопічно, ультрасонографічно ангіоміоліпома нирок має підвищену гіперехогенність, вищу, ніж у ниркової паренхіми та жиру в нирковій пазусі. Крім того, гіперехоїчність, зумовлена ангіоміоліпомою нирок, також може спричинити появу задньої тіні. Однак ультрасонографія не є дослідженням, яке може діагностувати ангіоміоліпому нирок. УЗД, ниркова карцинома також представлена у вигляді гіперехогенного утворення пухлини, і з цієї причини може виникнути плутанина між двома типами пухлин, що в обох випадках необхідно для проведення додаткових досліджень. Однак є винятки, коли ангіоміоліпома нирок не виділяється як гіперехогенна пухлина, ехогенність прямо пропорційна відсотку жирової тканини пухлини.
Комп'ютерна томографія являє собою наступний етап, проведений після ідентифікації гіперехогенного утворення пухлини на нирковому рівні. Комп’ютерна томографія має як специфічність, так і чудову чутливість до ультрасонографії, корисна для диференціальної діагностики різних пухлинних утворень нирок. Крім того, час отримання зображень коротший, ніж той, що необхідний для магнітно-резонансної томографії, і витрати нижчі. Зображення ангіоміоліпоми нирок, отримані після комп’ютерної томографії, залежать від кількості жирової тканини в пухлині. При дослідженні без контрастної речовини ділянки з ослабленням менше –10 UH (одиниці Хаунсфілда) вважаються ділянками жирової тканини. Контрастне дослідження не потрібно у всіх випадках ангіоміоліпоми нирок. Це слід робити у випадку пухлин, які викликають значну кровотечу для виявлення великих судинних елементів, до емболізації.
Магнітно-резонансна томографія також може бути використаний для діагностики ангіоміоліпоми нирок. Як правило, магнітно-резонансна томографія має більш високу чутливість для оцінки м’яких тканин, а також може застосовуватися у пацієнтів, яким введення контрастної речовини протипоказане. Однак час отримання зображення набагато довший, ніж у випадку з комп’ютерною томографією, і витрати вищі.
Пункція біопсії застосовується лише у певних випадках ангіоміоліпом, при яких дослідження зображень не є остаточними та існують невизначеності щодо типу пухлини (доброякісної чи злоякісної). Анатомопатологічне дослідження шматочка ставить точний діагноз ангіоміоліпоми нирок та уточнює її тип. (1, 2, 4, 5, 6, 7)
Лікування ангіоміоліпоми нирок
Через випадкові результати та той факт, що більшість пухлин мають низький темп росту і не викликають жодних симптомів, терапевтичне ставлення в більшості випадків полягає в активному спостереженні. Не існує встановленого протоколу активного спостереження за одиночними нирковими ангіоміоліпомами, але вважається достатнім для проведення щорічного візуалізаційного дослідження, а також моніторингу артеріального тиску та щорічного контролю функції нирок. Для невеликих пухлин рекомендується щорічно проводити УЗД нирок, а великі пухлини показані для моніторингу за допомогою комп’ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії.
Втручання при ангіоміоліпомах нирок рекомендується проводити у випадку пухлин розміром більше 4 см, із підозрою на злоякісність, або у випадку ниркових ангіоміоліпом, що спостерігаються у жінок дітородного віку.
Трансартеріальна емболізація - метод, який вперше застосовується у пацієнтів із кровотечами, які є гемодинамічно нестабільними. Однак рецидив після процедури емболізації становить від 11% до 40%, і ускладнення цього втручання представлені: постемболізаційним синдромом, ураженням судин, інфарктом нирки.
Хірургічне лікування призначене для пацієнтів з великою нирковою ангіоміоліпомою, у разі підозри на злоякісну пухлину або коли інші види лікування не дали результатів або не можуть бути застосовані. Часткова нефректомія передбачає висічення пухлини разом з частиною ниркової паренхіми, а радикальна нефректомія - висічення всієї нирки та пухлини разом з нею.
Абляція - альтернативний метод хірургічного лікування та емболізації, за допомогою якого можна лікувати ангіоміоліпоми.
Інгібіторам туберкульозного склерозу або лімфангіолейоміоматозу можна вводити інгібітори шляху mTOR (які беруть участь у патогенезі цих захворювань): сиролімус, еверолімус. Нещодавно ці препарати були введені для лікування одиночної ангіоміоліпоми нирок у пацієнтів з пухлинами менше 3 см, де були зафіксовані сприятливі результати. (1, 2, 4, 6)